Böyrək qlükozuriyası

Böyrək qlükozuriyası daha tez-tez bir otosomal resessiv patoloji olaraq miras qalır.

Qlükoza tolerantlığı testi düz şəkər əyrisini ortaya qoyur. Əsasən, bu patoloji olan insanların ümumi vəziyyəti əziyyət çəkmir. Düşük qlükoza udma halında, bu maddənin nəqliyyat qüsuru böyrəklərə nisbətən bağırsaqda daha çox nəzərə çarpır, buna görə də bu sindrom sulu tabure şəklində həzm pozğunluqlarının inkişafı ilə xarakterizə olunur. Artıq həyatın ilk həftələrində bir uşaq qidalanma (bədən çəkisinin olmaması) inkişaf etdirir. Böyrək qlükozuriyasının müalicəsinin əsas prinsipi aclığın qarşısını almaqdır (tez-tez yemək lazımdır). Qlükoza udulmasının pozulduğu təqdirdə, qidanın əsas karbohidratı olan fruktoza təsirlidir. Yaşla, böyrək nəqliyyatının pozulmasının təzahürləri zəiflədə bilər.

Böyrək Qlükozuriyası Təsnifatı

1. Birincili böyrək qlükozuriyası (boru qlükoza nəqlinin irsi qüsurları):

1) təcrid olunmuş qlükozuriya,

3) qlükoza və qalaktozanın malabsorbsiyası,

4) Fanconi sindromu (qlükoamin fosfat diabet).

2. İkinci dərəcəli böyrək qlükozuriyası (qlükoza nəqlinin dayandırılması):

Böyrək Qlükozuriyasının simptomları

Böyrəklər qan üçün bir filtrdir. Böyrəkdəki filtrlənmiş maye, tüberküloz şəbəkəsindən keçir, burada qanda olan bir çox maddə, o cümlədən qlükoza yenidən sistem dövranına daxil olur və orqanizmdə lazımsız olan metabolik məhsullar sidiklə atılır.
Normalda qlükoza tam qana qaytarılmalıdır.
Bu xəstəliyi olan xəstələrdə sidikdə qlükoza əksəriyyəti itirilir, qanda isə səviyyəsi normal olaraq qalır. Bütün bunların səbəbi, şəkərin qana tökülməsi üçün lazım olan zülaldan cavabdeh olan bir gendə bir mutasiyadır.
Vərəsənin növü otosomal dominantdır (əgər valideynlərdən birinin nəslinə ötürülən mutant gen varsa, uşaq bu xəstəliklə doğulacaq).
Qlükoza uzun müddət itirilməsi və qidadan karbohidratlar qəbulunun azalması ilə bədəndə ciddi pozğunluqlar yaranır. Qanda qlükoza səviyyəsi aşağı düşür, hüceyrələr qeyri-kafi qida alır, xüsusən də beyin hüceyrələri müvafiq klinikada müşayiət olunur. Qlükoza, su və mineral elementlər, xüsusən kalium sidikdə ifraz olunur. Bu, susuzluğa səbəb olur.

Terapevt xəstəliyin müalicəsində kömək edəcəkdir

Diaqnostika

Tibbi tarixi və xəstəlik şikayətləri toplusu: bir qayda olaraq, sidik analizində təsadüfən yüksəlmiş şəkər səviyyəsi müəyyənləşdirilir. Xəstələrin əksəriyyətində sidik qlükozasının mütərəqqi itkisi olan bəzilərində yorğunluq, zəif ayaqlar, aclıq, başgicəllənmə, tərləmə, əzələ ağrısı, gündə sidik ifrazının artması, ürək ritminin pozulması, sulu tabure şikayətləri var.

Ümumi müayinə: yeni doğulmuş və uşaqların fiziki inkişafında geriləmə.

Diaqnoz əksər hallarda laboratoriya müayinələri əsasında aparılır:

qan biokimyası - qlükoza normal həddlərdədir,
idrarın bütün hissələrində qlükoza,
qlükoza yükləndikdən sonra normal şəkər əyrisi (qlükoza tolerantlığı testi). Tədqiqatdan əvvəl xəstə ən azı 10 saat yemək yeməlidir. Qan alınır və qlükoza təyin olunur. Normal şəkər boş bir mədədə 3,5-5,5 mmol / L-dir. Sonra xəstə 200 ml suda həll edilmiş 75 q şəkər alır. 30, 60, 90 və 120 dəqiqədən sonra qan götürülür və qlükoza səviyyəsi araşdırılır. Bir saatda şəkər 11 mmol / L-dən çox olmamalıdır. Başqa 1 saatdan sonra (yəni qlükoza içdikdən 2 saat sonra) şəkər ilk rəqəmdən və ya birinci olduğu kimi aşağı olmalıdır.
Səhər sidikində qlükoza. Sidikdə qlükoza normal olmur və ya minimum miqdarda, 0,8 mmol / L-ə qədər olur. Bu xəstəliklə qlükoza səviyyəsi normadan artıqdır və 10,0 mmol / l və ya daha çox olur.
Göstərici zolaqlarından istifadə edərək sidikdə qlükoza təyin edilməsi üsulu. Bu üsul ferment qlükoza oksidazını istifadə edərək qlükoza xüsusi oksidləşməsinə əsaslanır. Yaranan hidrogen peroksid peroksidaz (ferment) ilə parçalanır və boyanı oksidləşdirir. Oksidləşmə zamanı boyanın rəngindəki bir dəyişiklik sidikdə qlükoza varlığını göstərir.
Ginnes testindən istifadə edərək sidikdə qlükoza aşkarlanması. Metod, qızdırıldıqda, mis oksid hidratına (mavi rəng) mis oksid hidratına (sarı rəng) və mis oksidinə (qırmızı rəng) qədər qlükozanın bir qələvi mühitdə azalma qabiliyyətinə əsaslanır.
Benedict testindən istifadə edərək sidikdə qlükoza aşkarlanması. Reaksiya qələvi mühitdə mis oksid hidratını mis oksidinə (sarı) və ya mis oksidinə (qırmızı) qədər azaltmaq üçün qlükoza xüsusiyyətinə əsaslanır.

Böyrək Qlükozuriyası müalicəsi

Müalicə ümumiyyətlə tələb olunmur. Bununla birlikdə, bu xəstəliyi olan gənc uşaqlar hipo- (qan şəkərinin səviyyəsini 3,5 mmol / l-dən aşağı salmaq) və hiperglisemiya (qan şəkərinin səviyyəsini 5,5 mmol / -dən yuxarı artırmaq) üçün düzgün fiziki inkişaf üçün kifayət qədər karbohidratı olan bir pəhrizə riayət etməlidirlər. l). Bunun üçün fiziki aktivliyi və qidadan karbohidratların qəbul səviyyəsini nəzərə almaq lazımdır. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldıran müalicə təyin olunur.
Qan qlükozasının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə, venadaxili yoluxur.
Dehidrasiya baş verərsə, minerallarla məhlullar damlanır.
Quru meyvələr kimi kaliumla zəngin bir pəhriz də təyin edilir.

Böyrək Qlükozuriyasının qarşısının alınması

Böyrək qlükozuriyasının xüsusi qarşısının alınması mövcud deyil.
Bu xəstəlik irsi olduğundan, xəstə uşağı olan valideynlər üçün sonrakı hamiləliyi planlaşdırma vəziyyətində tibbi genetik məsləhətləşmədən keçmək lazımdır.

ƏLAVƏ MƏLUMAT

Bir həkimlə məsləhətləşmə tələb olunur