Uşaqlarda və yeniyetmələrdə 1-ci tip şəkərli diabet: etiopatogenezi, klinikası, müalicəsi

İcmalda uşaqlarda və yeniyetmələrdə 1 tip diabetin inkişafının etiologiyası, patofiziologiyası, diaqnostik meyarlar və insulin terapiyasının xüsusiyyətləri barədə müasir görüşlər təqdim olunur. Diabetik ketoasidozun əsas əlamətləri və müalicəsi vurğulanır.

İcmalda uşaqlarda və yeniyetmələrdə 1 tip diabetin etiologiyası, patofiziologiyası, insulinin diaqnostik meyarları və xüsusiyyətləri barədə müasir görüşlər təqdim olunur. Diabetik ketoasidoz və müalicənin əsas xüsusiyyətlərini vurğulayır.

Diabetes mellitus (DM), pozulmuş sekresiya və ya insulinin təsiri və ya bu pozğunluqların birləşməsi səbəbiylə xroniki hiperglisemiya ilə xarakterizə olunan etiologiyalı heterojen bir metabolik xəstəliklər qrupudur.

İlk dəfə diabet 2 min il əvvəl qədim Hindistanda təsvir edilmişdir. Hal-hazırda dünyada 230 milyondan çox diabetli xəstə var, Rusiyada - 2,076,000. Əslində diabetin yayılması daha yüksəkdir, çünki onun gizli formaları nəzərə alınmır, yəni diabetin "yoluxmayan pandemiyası" mövcuddur.

Diabetin təsnifatı

Müasir təsnifata görə bunlar var:

Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə daha çox rast gəlinən 1-ci tip diabet (tip 1 diabet). Bu xəstəliyin iki forması ayırd olunur: a) otoimmün tip 1 diabet (β hüceyrələrin immun məhvi ilə xarakterizə olunur - insulin), b) io-hüceyrələrin məhv olması ilə baş verən, lakin otoimmün prosesinin əlamətləri olmayan idiopatik tip 1 diabet.
Tip 2 şəkərli diabet (tip 2 diabet), həm sekresiya, həm də insulin təsiri (insulin müqaviməti) ilə nisbi insulin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur.
Xüsusi diabet növləri.
Gestational diabet.

Ən çox rast gəlinən diabet növləri tip 1 diabet və tip 2 diabetdir. Uzun müddətdir ki, 1-ci tip diabetin uşaqlıq üçün xarakterik olduğuna inanılırdı. Ancaq son on ildə aparılan araşdırmalar bu iddianı sarsıtdı. Getdikcə, 40 yaşından sonra yetkinlərdə üstünlük təşkil edən 2 tip diabetli uşaqlarda diaqnoz qoyulmağa başladı. Bəzi ölkələrdə əhalinin genetik xüsusiyyətləri və piylənmənin artan yayılması səbəbindən 1-ci tip diabetdən daha çox uşaqlarda 2-ci tip diabetə daha çox rast gəlinir.

Diabet epidemiologiyası

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə 1-ci tip diabetin yaradılan milli və regional qeydləri dünyanın müxtəlif ölkələrində əhali və coğrafi genişlikdən asılı olaraq yayılma və yayılma səviyyəsində geniş dəyişkənliyi (ildə 100 min uşağa 7-dən 40-a qədər) aşkar etmişdir. On illərdir ki, uşaqlar arasında 1-ci tip diabet xəstəliyi durmadan artır. Xəstələrin dörddə biri dörd yaşdan kiçikdir. 2010-cu ilin əvvəlində dünyada 1 tip diabetli 479,6 min uşaq qeydə alınmışdır. Yeni təyin olunan 75.800. İllik artım 3%.

Dövlət Reyestrinə əsasən 01.01.2011 tarixinə Rusiya Federasiyasında 1 diabetli 17 519 uşaq qeydiyyata alındı, onlardan 2911-i yeni haldır. Rusiya Federasiyasında uşaqların orta xəstələnmə nisbəti 100 min uşağa 11,2 təşkil edir.Hər xəstəlik hər yaşda özünü göstərir (anadangəlmə diabet var), lakin əksər hallarda uşaqlar intensiv böyümə dövründə (4-6 yaş, 8-12 yaş, yetkinlik dövründə) xəstələnirlər. . Körpələr diabet xəstələrinin 0,5% -də təsirlənir.

Maksimum artımın daha kiçik yaşlarda baş verdiyi ölkələrdən fərqli olaraq, Moskva əhalisində, yetkinlik yaşına görə xəstələnmə nisbətində artım müşahidə olunur.

1 tip diabetin etiologiyası və patogenezi

Tip 1 diabet, xroniki sızan lenfositik insulitdə β hüceyrələrin məhv olmasına və ardından mütləq insulin çatışmazlığının inkişafına səbəb olan genetik cəhətdən meylli şəxslərdə otoimmün xəstəlikdir. Tip 1 diabet ketoasidoz inkişaf meyli ilə xarakterizə olunur.

1 tip otoimmün diabetə meylli olmaq, müxtəlif genetik sistemlərin qarşılıqlı təsiri ilə deyil, həm də predispozif və qoruyucu haplotiplərin qarşılıqlı təsiri ilə bir çox genin qarşılıqlı təsiri ilə müəyyən edilir.

Otoimmün prosesinin başlanğıcından 1-ci tip diabetin inkişafına qədər olan dövr bir neçə aydan 10 ilədək ola bilər.

Viral infeksiyalar (Coxsackie B, rubella və s.), Kimyəvi maddələr (alloksan, nitrat və s.), Ada hüceyrələrinin məhv edilməsi prosesində iştirak edə bilər.

Β hüceyrələrin otoimmün məhv edilməsi mürəkkəb, çox mərhələli bir prosesdir ki, bu müddət ərzində həm hüceyrə, həm də humoral toxunulmazlıq aktivləşdirilir. İnsulinin inkişafında əsas rolu sitotoksik (CD8 +) T-limfositlər oynayır.

İmmun disregulyasiyasının müasir konsepsiyalarına görə, xəstəliyin başlanğıcından diabetin klinik təzahürünə qədər əhəmiyyətli bir rol.

Β hüceyrələrinin otoimmün məhv edilməsinin markerlərinə aşağıdakılar daxildir:

1) islet hüceyrəsi sitoplazmatik otoantikorlar (ICA),
2) anti-insulin antikorları (IAA),
3) 64 min kD molekulyar çəkisi olan islet hüceyrələrinin zülalına antikorlar (onlar üç molekuldan ibarətdir):

glutamat dekarboksilaza (GAD),
tirozin fosfatazası (IA-2L),
tirozin fosfatazası (IA-2B). 1-ci tip şəkərli diabetin debütündə müxtəlif otoantikorların meydana gəlməsinin tezliyi: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Gec preklinik dövrdə β hüceyrələrinin sayı norma ilə müqayisədə 50-70% azalır, qalanları hələ də insulinin bazal səviyyəsini saxlayır, lakin ifrazat fəaliyyəti azalır.

Diabetin klinik əlamətləri, qalan β hüceyrələrinin insulinə artan ehtiyacı ödəyə bilmədiyi zaman görünür.

İnsulin, metabolizmanın bütün növlərini tənzimləyən bir hormondur. Bədəndə enerji və plastik prosesləri təmin edir. İnsulinin əsas hədəf orqanları qaraciyər, əzələ və yağ toxumasıdır. Onlarda insulin anabolik və katabolik təsir göstərir.

İnsulinin karbohidrat metabolizmasına təsiri

İnsülin, xüsusi reseptorlarla əlaqə quraraq hüceyrə membranlarının qlükoza keçiriciliyini təmin edir.
Qlükoza mübadiləsini dəstəkləyən hüceyrədaxili ferment sistemlərini aktivləşdirir.
İnsulin, qaraciyərdə qlükoza olan glikogenin sintezini təmin edən glikogen sintetaza sistemini stimullaşdırır.
Glikogenolizi (glikogenin qlükoza parçalanması) bastırır.
Qlükonogenezi (zülallardan və yağlardan qlükoza sintezi) bastırır.
Qanda qlükoza konsentrasiyasını azaldır.

İnsulinin yağ metabolizmasına təsiri

İnsulin lipogenezi stimullaşdırır.
Antilipolitik təsirə malikdir (lipositlərin içərisində adenilat siklazını inhibə edir, lipoliz prosesləri üçün lazım olan lipositlərin CAMP-nı azaldır).

İnsulin çatışmazlığı lipolizin artmasına (trigliseridlərin adipositlərdə sərbəst yağ turşularına (FFA) parçalanmasına) səbəb olur. FFA miqdarının artması yağlı qaraciyərin artmasına və ölçüsünün artmasına səbəb olur. FFA-nın parçalanması keton cisimlərinin əmələ gəlməsi ilə artır.

Zülal mübadiləsinə insulinin təsiri

İnsulin əzələ toxumasında protein sintezini təşviq edir. İnsulin çatışmazlığı əzələ toxumasının parçalanmasına (katabolizm), azot tərkibli məhsulların (amin turşularının) toplanmasına səbəb olur və qaraciyərdə qlükoneogenezi stimullaşdırır.

İnsulin çatışmazlığı kontrendikulyar hormonların sərbəst buraxılmasını, glikogenolizin, qlükoneogenezin aktivləşməsini artırır. Bütün bunlar hiperglisemiyaya, qan osmolyarlığının artmasına, toxumaların susuzlaşmasına, qlükozuriyaya səbəb olur.

İmmunulojik disregulyasiya mərhələsi bir neçə ay və bir neçə il davam edə bilər və β hüceyrələrə (ICA, IAA, GAD, IA-L) otoimmunitetin markerləri və 1-ci tip diabetin (predispozan və qoruyucu HLA haplotipləri) olan antikorlar aşkar edilə bilər. nisbi risk müxtəlif etnik qruplar arasında dəyişə bilər).

Latent diabet

Ağızdan gələn bir qlükoza dözümlülük testi zamanı (OGTT) (qlükoza bədən çəkisi 1,75 q / kq maksimum 75 q dozada istifadə olunur), qan qlükoza səviyyəsi> 7,8, ancaq 11.1 mmol / L təşkil edir.

Oruc plazma qlükoza> 7.0 mmol / L.

Məşqdən 2 saat sonra qlükoza> 11.1 mmol / L.

Sağlam bir insanda sidikdə qlükoza olmur. Qlükozuriya qlükoza miqdarı 8.88 mmol / L-dən yuxarı olduqda baş verir.

Keton cəsədləri (asetoasetat, β-hidroksibutirat və aseton) qaraciyərdə sərbəst yağ turşularından əmələ gəlir. Onların artması insulin çatışmazlığı ilə müşahidə olunur. Sidikdə asetoasetatın və qanda β-hidroksibutiratın səviyyəsini təyin etmək üçün test zolaqları var (> 0.5 mmol / L). Ketoasidoz olmadan 1-ci tip diabetin dekompensasiya mərhələsində aseton cəsədləri və asidoz olmur.

Glisated hemoglobin. Qanda qlükoza glikasiyalı hemoglobinin meydana gəlməsi ilə hemoglobin molekuluna dönməz şəkildə bağlanır (cəmi HBA)₁ və ya onun fraksiya "C" NVA_1s), yəni 3 ay ərzində karbohidrat mübadiləsinin vəziyyətini əks etdirir. HBA səviyyəsi₁ - 5–7,8% normal, kiçik fraksiya səviyyəsi (HBA)_1s) - 4-6%. Hiperglisemiya ilə, glisated hemoglobin yüksəkdir.

Diferensial diaqnoz

Bu günə qədər, 1-ci tip diabetin diaqnozu aktual olaraq qalır. Uşaqların 80% -dən çoxunda diabet ketoasidoz vəziyyətində diaqnoz qoyulur. Müəyyən klinik simptomların yayılmasından asılı olaraq, aşağıdakıları fərqləndirmək lazımdır:

1) cərrahi patoloji (kəskin appendisit, "kəskin qarın"),
2) yoluxucu xəstəliklər (qrip, sətəlcəm, meningit),
3) mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri (qida toksikoinfeksiyası, mədə-bağırsaq və s.),
4) böyrək xəstəliyi (pyelonefrit),
5) sinir sisteminin xəstəlikləri (beyin şişi, vegetovaskulyar distoniya),
6) diabet insipidus.

Xəstəliyin tədricən və yavaş inkişafı ilə 1-ci tip diabet, 2-ci tip diabet və gənclərdə yetkin tip tip diabet (differensiasiya) diaqnozu qoyulur.

Tip 1 diabet

Tip 1 diabet mütləq insulin çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. Tip 1 diabetin aşkar bir forması olan bütün xəstələrə insulin əvəzedici terapiya verilir.

Sağlam bir insanda insulinin ifraz edilməsi qida qəbulundan (bazal) asılı olmayaraq daim meydana gəlir. Ancaq bir yeməyə cavab olaraq, qidadan sonrakı hiperglisemiyaya cavab olaraq sekresiyası artır (bolus). İnsülin portal sistemə β hüceyrələri tərəfindən salılır. Bunun 50% -i qaraciyərdə qlükozanın glikogenə çevrilməsi üçün istehlak olunur, qalan 50% -i orqanlara qan dövranının böyük bir dairəsində aparılır.

1-ci tip diabetli xəstələrdə ekzogen insulin dərialtı yeridilir və yavaş-yavaş ümumi qan axınına (qaraciyərə deyil, sağlam olanlara) daxil olur, burada konsentrasiyası uzun müddət yüksək olaraq qalır. Nəticədə ölümdən sonrakı glikemiya daha yüksəkdir və gec saatlarda hipoqlikemiyaya meyl var.

Digər tərəfdən, diabetli xəstələrdə glikogen ilk növbədə əzələlərdə yatır və qaraciyərdəki ehtiyatları azalır. Əzələ glikogeni normoglikemiyanın qorunmasında iştirak etmir.

Uşaqlarda, rekombinant DNT texnologiyasından istifadə edərək biosintetik (gen mühəndisliyi) üsulu ilə əldə edilən insulinlər istifadə olunur.

İnsulinin dozası diabetin yaşına və uzunluğuna bağlıdır. İlk 2 ildə insulinə ehtiyac gündə 0,5-0,6 U / kq ağırlıqdadır. İnsulinin qəbulu üçün ən geniş yayılmış intensivləşdirilmiş (bolus-baz) sxemdir.

Ultra qısa və ya qısa fəaliyyət göstərən insulinin tətbiqi ilə insulin terapiyasına başlayın (cədvəl. 1). Həyatın ilk illərindəki uşaqlarda ilk doza 0,5-1 vahid, məktəblilərdə 2-4 birlik, yeniyetmələrdə 4-6 ədəddir. İnsulinin əlavə doz tənzimlənməsi qanda qlükoza səviyyəsindən asılı olaraq həyata keçirilir. Xəstənin metabolik parametrlərinin normallaşdırılması ilə, onlar qısa və uzun müddət fəaliyyət göstərən insulinləri birləşdirərək bolus əsaslı sxemə keçirlər.

İnsulinlər flakonlarda və kartuşlarda mövcuddur. Ən çox istifadə olunan insulin şpris qələmləri.

İnsulinin optimal dozasının seçilməsi üçün geniş yayılmış qlükoza monitorinq sistemi (CGMS) geniş istifadə edilmişdir. Xəstənin kəmərində geyilən bu mobil sistem 3 gün ərzində hər 5 dəqiqədə qanda qlükoza səviyyəsini qeyd edir. Bu məlumatlar kompüter işlənməsinə məruz qalır və qlikemiyada dalğalanmaların qeyd olunduğu cədvəl və qrafik şəklində təqdim olunur.

İnsulin nasosları. Bu kəmərdə geyilən bir mobil elektron cihazdır. Kompüter tərəfindən idarə olunan (çip) insulin pompası qısa təsirli insulin ehtiva edir və iki rejimdə, bolusda və təməldə verilir.

Pəhriz

Diabet xəstəliyini kompensasiya etməkdə vacib bir amil pəhrizdir. Bəslənmənin ümumi prinsipləri sağlam bir uşaqla eynidır. Zülalların, yağların, karbohidratların, kalorilərin nisbəti uşağın yaşına uyğun olmalıdır.

Diabetli uşaqlarda pəhrizin bəzi xüsusiyyətləri:

Azaldın və gənc uşaqlarda təmizlənmiş şəkəri tamamilə aradan qaldırın.
Yeməklərin sabit olması tövsiyə olunur.
Pəhriz əsas yeməkdən 1,5-2 saat sonra səhər yeməyi, nahar, şam yeməyi və üç qəlyanaltıdan ibarət olmalıdır.

Yeməyin şəkər artırıcı təsiri əsasən karbohidratların miqdarı və keyfiyyəti ilə əlaqədardır.

Glisemik indeksə uyğun olaraq, qan şəkərinin səviyyəsini çox tez artıran (şirin) qida məhsulları buraxılır. Hipoqlikemiyanı dayandırmaq üçün istifadə olunur.

Qan şəkərini sürətlə artıran qidalar (ağ çörək, kraker, dənli bitkilər, şəkər, şirniyyat).
Orta miqdarda qan şəkərini artıran qidalar (kartof, tərəvəz, ət, pendir, kolbasa).
Qan şəkərini yavaşca artıran qidalar (qəhvəyi çörək, balıq kimi lif və yağla zəngin).
Qan şəkərini artırmayan qidalar tərəvəzdir.

Fiziki fəaliyyət

Fiziki fəaliyyət karbohidrat mübadiləsini tənzimləyən vacib bir amildir. Sağlam insanlarda fiziki fəaliyyətlə, əksinə hormon istehsalının eyni vaxtda artması ilə insulin ifrazında azalma var. Qaraciyərdə karbohidrat olmayan (qlükoneogenez) birləşmələrdən qlükoza istehsalı artır. Bu məşq zamanı bunun vacib bir mənbəyi kimi xidmət edir və əzələlər tərəfindən qlükoza istifadəsi dərəcəsinə bərabərdir.

Məşq gücləndikcə qlükoza istehsalı yüksəlir. Qlükoza səviyyəsi sabit qalır.

1-ci tip diabetdə ekzogen insulinin təsiri fiziki fəaliyyətdən asılı deyil və əksinə hormonal hormonların təsiri qlükoza səviyyəsini düzəltmək üçün kifayət deyil. Bununla əlaqədar olaraq, məşq zamanı və ya dərhal sonra hipoqlikemiya müşahidə edilə bilər. 30 dəqiqədən çox davam edən fiziki fəaliyyətin demək olar ki, bütün formaları pəhrizə və / və ya insulinin dozasına düzəlişlər tələb edir.

Öz-özünə nəzarət

Öz-özünə nəzarətin məqsədi diabetli bir xəstəyə və ailə üzvlərinə müstəqil şəkildə yardım göstərmələrini öyrətməkdir. Buraya daxildir:

diabet haqqında ümumi anlayışlar,
bir qlükometr ilə qlükoza təyin etmək imkanı,
İnsulinin dozasını düzəldin
Çörək bölmələrini sayın
hipoqlikemik vəziyyətdən çıxarmaq imkanı,
özünə nəzarət gündəliyini aparın.

Sosial uyğunlaşma

Bir uşağın şəkərli diabetini təyin edərkən, valideynlər tez-tez zərər görürlər, çünki xəstəlik ailənin həyat tərzinə təsir göstərir. Daimi müalicə, qidalanma, hipoqlikemiya, yoluxucu xəstəliklərlə bağlı problemlər var. Uşaq böyüdükcə xəstəliyə münasibət formalaşır. Yetkinlik dövründə çoxsaylı fizioloji və psixososial amillər qlükoza nəzarətini çətinləşdirir. Bütün bunlar ailə üzvlərindən, bir endokrinoloqdan və psixoloqdan hərtərəfli psixososial yardım tələb edir.