İrsi fosfat diabet (D vitaminə davamlı, hipofosfatemik, raxit)

Bütün iLive məzmunu, tibbi mütəxəssislər tərəfindən mümkün olan ən yüksək dəqiqliyi və faktlarla uyğunluğunu təmin etmək üçün nəzərdən keçirilir.

Məlumat mənbələrini seçmək üçün ciddi qaydalarımız var və yalnız nüfuzlu saytlara, akademik tədqiqat institutlarına və mümkünsə sübut edilmiş tibbi araşdırmalara istinad edirik. Diqqət yetirin ki, mötərizədəki nömrələr (və s.) Bu cür tədqiqatlar üçün interaktiv bağlantıdır.

Hər hansı bir materialımızın səhv, köhnəlmiş və ya başqa bir sual verdiyini düşünürsənsə, onu seçin və Ctrl + Enter düymələrini basın.

İrsi fosfat diabet, fosfatlar və vitamin D. maddələr mübadiləsi pozulmuş irsi xəstəliklər qrupudur. Hipofosfatemik raxit hipofosfatemiya, dəyərsizləşmiş kalsium udma və raxit və ya osteomalaziya ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir, vitamin D. həssas deyil. böyümə. Diaqnoz serum fosfat, qələvi fosfataza və 1,25-dihidroksivitamin D3 səviyyəsinin təyin edilməsinə əsaslanır. Müalicəyə fosfatlar və kalsitriolun qəbulu daxildir.

, , , , ,

Fosfat diabetinin səbəbləri və patogenezi

Ailə hipofosfatemik raxit, X ilə əlaqəli dominant tipə miras qalmışdır. Sporadik olaraq əldə edilən hipofosfatemik raxit halları bəzən benign mezenximal şişlər (onkogen raxit) ilə əlaqələndirilir.

Xəstəliyin əsası hipofosfatemiyaya səbəb olan proksimal borularda fosfatların reabsorbsiyasının azalmasıdır. Bu qüsur amil dövriyyəsi səbəbindən inkişaf edir və osteoblast funksiyasındakı ilkin anormallıqlarla əlaqələndirilir. Kalsium və fosfatın bağırsaqda udulmasında da azalma var. Zədələnmiş sümük minerallaşdırılması, kalsium səviyyəsində aşağı raxitdə və kalsium səviyyəsində artan paratiroid hormonunun artması səbəbindən daha az fosfat və osteoblastların disfunksiyası ilə əlaqədardır. 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) səviyyəsi normal və ya bir qədər azaldığından, D vitamini aktiv formalarının meydana gəlməsində bir qüsur meydana gələ bilər, normal olaraq hipofosfatemiya 1,25-dihidroksivitamin D səviyyəsinin artmasına səbəb olmalıdır.

Proksimal borucuqlarda fosfat reabsorbsiyasının azalması səbəbindən hipofosfatik raxit (fosfat diabet) inkişaf edir. Bu boru disfunksiyası izolyasiyada müşahidə olunur, irsiyyət növü üstünlük təşkil edir, X xromosomu ilə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, fosfat diabet Fanconi sindromunun tərkib hissələrindən biridir.

Paraneoplastik fosfat diabet, şiş hüceyrələri tərəfindən paratiroid hormonuna bənzər amilin istehsalından qaynaqlanır.

, , , , ,

Fosfat diabetinin simptomları

Hipofosfatemik raxit asimptomatik hipofosfatemiyadan tutmuş fiziki inkişafa və aşağı böyüməyə qədər ağır raxit və ya osteomalasiya klinikasına qədər bir sıra pozğunluqlar kimi özünü göstərir. Uşaqlarda təzahürlər ümumiyyətlə gəzməyə başladıqdan sonra fərqlənir, bacakların O formalı əyriliyi və digər sümük deformasiyalarını, yalançı qırıqları, sümük ağrısı və qısa boyunu inkişaf etdirir. Əzələ bağlama yerlərində sümük böyüməsi, hərəkəti məhdudlaşdıra bilər. Hipofosfatemik raxit ilə, D vitamini əskikli raxit ilə inkişaf edən onurğa və ya çanaq sümüklərinin raxitləri, diş emalında qüsurlar və spazmofiliya nadir hallarda müşahidə olunur.

Xəstələr serumda kalsium, fosfatlar, qələvi fosfataza və 1,25-dihidroksivitamin D və HPT səviyyələrini, həmçinin sidik fosfat ifrazının səviyyəsini təyin etməlidirlər. Hipofosfatemik raxit ilə qan serumundakı fosfatların səviyyəsi azalır, lakin sidikdə onların ifrazatı yüksəkdir. Serum kalsium və PTH səviyyəsi normaldır və qələvi fosfataza çox vaxt yüksəlir. Kalsium çatışmazlığı olan raxit ilə hipokalsemiya qeyd olunur, hipofosfatemiya yoxdur və ya mülayimdir, sidikdə fosfat ifrazatı artırılmır.

Yenidoğulmuşda hipofosfatemiya artıq aşkar edilir. Həyatın 1-2 ilində xəstəliyin klinik simptomları inkişaf edir: böyümənin geriliyi, alt ekstremitələrin ağır deformasiyası. Əzələ zəifliyi mülayim və ya olmur. Qeyri-mütənasib qısa əzalar xarakterikdir. Yetkinlərdə osteomalasiya tədricən inkişaf edir.

Bu günə qədər hipofosfatik raxitdə irsi xəstəliklərin 4 növü təsvir edilmişdir.

Tip I - X ilə əlaqəli hipofosfatemiya - D vitaminə davamlı raxit (hipofosfatemik tubulopatiya, ailəli hipofosfatiya, irsi fosfat böyrək şəkərli diabet, böyrək fosfat diabet, ailəli davamlı fosfat diabet, böyrək borusu raxitləri, Albert Blairt xəstəliyi) Proksimal böyrək borusundakı fosfat reabsorbsiyasının azalması və hiperfosfaturiya, hipofosfatemiya və adi vitamin dozalarına davamlı olan raxit kimi dəyişikliklərin inkişafı ilə özünü göstərir. D.

X ilə əlaqəli hipofosfatemik raxit ilə 1-a-hidroksilazanın fosfatla tənzimlənməsinin pozulduğu ehtimal olunur ki, bu da D vitamini metabolitinin 1.25 (OH) 2D3 sintezində bir qüsur olduğunu göstərir. Xəstələrdə l, 25 (OH) 2D3 konsentrasiyası mövcud hipofosfatemiya dərəcəsi üçün kifayət qədər azaldılır.

Xəstəlik 2 yaşa qədər özünü göstərir. Ən xarakterik əlamətlər:

boyuna qalxmış böyümə, çömçə, böyük əzələ gücü, daimi dişlərin emaye hipoplaziyası yoxdur, ancaq pulpa boşluğunun genişlənməsi, alopesiya,
normal qan kalsiumu və artan qələvi fosfataza aktivliyi ilə hipofosfatemiya və hiperfosfataturiya,
ağır ayaq deformasiyaları (gəzişin başlaması ilə),
Sümüklərdə rentgenoqrafiyaya bənzər dəyişikliklər - kortikal qatın qalınlaşması ilə geniş diafiz, trabekulaların kobud forması, osteoporoz, alt ekstremitələrin vagal deformasiyası, skeletin gec əmələ gəlməsi, skeletdə ümumi kalsium miqdarı artır.

Böyrəklərdə fosfatların reabsorbsiyası 20-30% və ya daha az olur, sidikdə fosfor ifrazı gündə 5 q-a qədər artır, qələvi fosfatazanın aktivliyi artır (norma ilə müqayisədə 2-4 dəfə). Hiperaminoasiduriya və qlükozuriya xarakterik deyil. Kalsium ifrazatı dəyişdirilmir.

D vitamininin daxil olmasına reaksiyasına görə fosfat diabetinin 4 klinik və biokimyəvi variantı var. Birinci variantda terapiya zamanı qanda qeyri-üzvi fosfatların artması böyrək borularında reabsorbsiyanın artması ilə əlaqədardır, ikincisində böyrəklərdə və bağırsaqlarda fosfat reabsorbsiyası güclənir, üçüncüsü ilə. - Reabsorbsiyanın artması yalnız bağırsaqda baş verir və dördüncüsü, D vitamininə həssaslıq əhəmiyyətli dərəcədə artır, beləliklə D vitamininin nisbətən az dozaları da intoksikasiya əlamətlərinə səbəb olur.

Tip II - hipofosfatik raxitin bir forması - X xromosom xəstəliyi ilə əlaqəli olmayan otozomal dominantdır. Xəstəlik aşağıdakı kimi xarakterizə olunur:

1-2 yaşında xəstəliyin başlanğıcı,
gəzinti başlaması ilə ayaqların əyriliyi, lakin boyu dəyişmədən, güclü fizika, skelet deformasiyaları,
normal kalsium səviyyəsi ilə hipofosfatemiya və hiperfosfataturiya və qələvi fosfataza aktivliyinin orta dərəcədə artması,
X-ray: raxitin yüngül əlamətləri, lakin şiddətli osteomalasiya ilə.

Elektrolitlərin tərkibində, CBS-də, paratiroid hormonunun konsentrasiyasında, qan amin turşularının tərkibində, kreatinin səviyyəsində və serumdakı qalıq azotda dəyişiklik yoxdur. Sidikdəki dəyişikliklər xarakterik deyil.

Tip III - D vitamini ilə autosomal resessiv asılılıq (hipokalsemik raxit, osteomalasiya, aminokiduriya ilə hipofosfatemik vitamin D-dən asılı olan raxit). Xəstəliyin səbəbi böyrəklərdə 1.25 (OH) 2D3 meydana gəlməsinin pozulması, bağırsaqda kalsiumun dəyərsiz udulmasına və D vitamininin xüsusi sümük reseptorlarına, hipokalsemiyaya, hiperaminoasiduriyaya, ikincili hiperparatireoza, pozulmuş fosfor reabsorbsiyasına və hipofosfemiyaya birbaşa təsirini göstərir.

Xəstəliyin başlanğıcı 6 aylıq yaşa aiddir. 2 ilə qədər Ən xarakterik əlamətlər:

həyəcanlanma, hipotenziya, konvulsiyalar,
hipokalsemiya, hipofosfatemiya, hiperfosfaturiya və qanda qələvi fosfataza aktivliyinin artması. Bu plazma paratiroid hormon konsentratları tərəfindən artır və ümumiləşdirilmiş aminoasiduriya və bir qüsur da müşahidə olunur, bəzən sidik turşusu qüsuru,
gedişin gec başlaması, irəliləməsi, ağır sürətlə inkişaf edən deformasiyalar, əzələ zəifliyi, emaye hipoplaziyası, diş anormallıqları,
X-ray, uzun boru sümüklərinin böyüməsi, kortikal təbəqənin incəlməsi, osteoporoz meylinin artdığı bölgələrdə şiddətli raxit aşkar etmişdir. CBS, qalıq azotun tərkibində dəyişiklik yoxdur, ancaq qanda l, 25 (OH) 2D3 konsentrasiyası kəskin şəkildə azalır.

Tip IV - vitamin D3 çatışmazlığı - otosomal resessiv bir şəkildə miras alınır və ya nadir hallarda olur, qızlar əsasən xəstədirlər. Xəstəliyin başlanğıcı erkən uşaqlıqda qeyd olunur, xarakterizə olunur:

bacakların əyriliyi, skeletin deformasiyası, kramplar,
tez-tez alopesiya və bəzən diş anomaliyası,
X-ray müxtəlif dərəcələrdə raxit aşkar etdi.

Fosfat diabetinin diaqnozu

Fosfat diabetindən şübhələnən işarələrdən biri raxit xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqda D vitamininin standart dozasının (2000-5000 IU / gün) təsirsiz olmasıdır. Bununla birlikdə, əvvəllər fosfat diabetinə aid edilən "D vitaminə davamlı raxit" ifadəsi tamamilə doğru deyildir.

, , , ,

Fosfat diabetinin diferensial diaqnozu

İrsi fosfat şəkərli diabeti vitamin D çatışmazlığı olan raxit ilə mükəmməl müalicəyə, de Toni-Debre-Fanconi sindromu, xroniki böyrək çatışmazlığı olan osteopatiya ilə yaxşı bir şəkildə ayırmaq lazımdır.

Yetkinlərdə ilk dəfə fosfat diabet əlamətləri meydana gəldikdə, onkogen hipofosfatemik osteomalaziya qəbul edilməlidir. Paraneoplastik sindromun bu variantı bir çox şişlərdə, o cümlədən dəridə müşahidə olunur (çoxlu displastik nevus).

Fosfat diabet nədir

Fosfat diabet, xarakterik xüsusiyyətləri olan genetik xəstəliklərin ümumi adıdır:

bədəndə fosfor olmaması,
sümük xəstəliyinin inkişafı,
raxit kimi simptomların görünüşü.

Fosfat diabet 1: 20,000 inkişaf şansı ilə çox nadir bir xəstəlikdir.

Müəyyən bir genin mutasiyasına görə təxminən səkkiz növ patoloji fərqlənir. Ən çox yayılanı, REX geninin qırılması səbəbiylə X ilə əlaqəli dominant hipofosfatemik raxitdir.

Müasir tibbi araşdırmalara görə, insanın irsi materialına 28 mindən çox gen daxildir.

Fosfat diabet anadangəlmə bir xəstəlikdir, patologiyanın əldə edilmiş bir forması yoxdur.

Bir xəstəlik zamanı bədəndəki fosfor niyə azalır?

Genetik "parçalanma" böyrək borular kanallarında fosfor reabsorbsiyasının pozulmasına səbəb olur. Qan böyrəyin borusuna daxil olur və filtrasiya prosesindən keçir. Nəticədə ilkin və ikincil sidik əmələ gəlir. İbtidai sidikdə bədən üçün lazım olan maddələr var: qlükoza, protein, natrium, fosfor, kalsium. Böyrək borularından olan bu faydalı komponentlər yenidən qana sorulur. Belə bir prosesə "reabsorption" deyilir.

Böyrəklərin borularında bədən üçün faydalı maddələrin reabsorbsiyası baş verir

Lazımsız maddələr (toksinlər, toksinlər) böyrəkdən ikincil sidiklə xaric olur: sidik sidik kisəsinə, kisəsinə daxil olur və uretradan bədəni tərk edir. Fosfat şəkərli diabetdə fosfor böyrəklərdən qana geri sorulmur, lakin sidik yolu ilə xaric olur. Bədəndə bu maddənin çatışmazlığı yaranır ki, bu da sümük toxumasının məhvinə, əzələ atrofiyasına və böyrək, nevroloji və damar xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur.

Fosfor insan sümüklərinin vəziyyətindən məsuldur və ürək və böyrəklərin fəaliyyətinə də təsir göstərir.

Fosfat diabetindəki digər metabolik pozğunluqlar

Həm də xəstəlik ilə, bədəndəki digər mənfi proseslər müşahidə edilə bilər:

kalsium-fosfor mübadiləsini tənzimləyən paratiroid hormonunun (paratiroid hormonu) nasazlığı. Nəticədə kalsium reabsorbsiyası da azalır.
bədəndə ultrabənövşəyi radiasiyanın təsiri altında sintez edilən və həmçinin qida ilə bədənə daxil olan D vitamininin meydana gəlməsinin pozulması. Bununla birlikdə, D vitamini yalnız böyrək borular kanallarında baş verən bir sıra proseslərdən sonra aktivləşə bilər. Fosfat diabeti ilə bu proseslər pozulur, buna görə bədəndə D vitamini çatışmazlığı görünür.

Patoloji əlamətləri

Xəstəlik artıq 1-2 yaşlarında olan uşaqlarda özünü göstərir və aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

sinə boşluğu
frontal tubercles çıxıntıları,
Bacakların "təkər kimi" forması,

Fosfat diabeti ilə uşağın ayaqları "o" hərfinin formasını alır

Xəstəliyin müalicəsi uşaqlıqda başlamamışsa, yetkin xəstələrdə daha çox fosfat diabetinin əlamətləri müşahidə olunur:

alt ekstremitələrin, qolların, kürəklərin oynaqlarında şiddətli ağrı
hərəkətlərin sərtliyi. Kişinin gəzməsi, əyləşməsi, əyilməsi, çətindir
sümük məhv nəticəsində meydana gələn ayaqları və qollarının tez-tez sınıqları,
saqqız qanaması
dişlərin qismən və ya tam olmaması,
eşitmə itkisi
onurğa damarlarının atrofiyası fonunda baş verən başgicəllənmə və halsızlıq.

Dərman istifadəsi

Fosfat diabetində aşağıdakı dərmanlar təyin olunur:

fosfor preparatları. Qəbul gündə 4-6 dəfə aparılır. Dərmanların dozası xəstənin yaşından asılıdır və iştirak edən həkim tərəfindən seçilir. Gənc uşaqların müalicəsində dərmanlar süd qarışıqları, meyvə və tərəvəz püresi, şirələr və s.
Alfacacidol D vitamininin analoqudur. Dərman yalnız fosfor-kalsium mübadiləsini normallaşdırmır, həm də ağrıları azaltmağa kömək edir, hərəkətlərin koordinasiyasını yaxşılaşdırır. Müalicə rejimi PTH səviyyəsindən,

Alfacacidol - D vitamininin analoqu

Cərrahi müalicə

Fosfat diabeti üçün cərrahi müalicə belə hallarda göstərilir:

müxtəlif uzunluqlu ayaqları ilə. Bu fenomen, bir alt ayağın digərindən daha böyük bir deformasiyaya məruz qaldığı zaman baş verir,
diz, ayaq biləyi və ya kalça eklemlerinde əhəmiyyətli bir dəyişiklik ilə. Bu cür komplikasiyalar tez-tez yetkin yaşda inkişaf etmiş fosfat diabeti ilə meydana gəlir. Birgə deformasiya bir insanın normal hərəkət etməsinə imkan vermir və əlilliyə səbəb ola bilər.

Cərrahi müalicənin növləri:

müvəqqəti epifiziodez. 15 yaşdan kiçik uşaqlar üçün müxtəlif uzunluqlu ayaqları ilə aparılır. Bu yaşda bir insan böyümə mərhələsindədir, buna görə tibbi cihazların köməyi ilə ekstremitələrin uzunluğunun böyüməsini tənzimləyə bilərsiniz. Qısaldılması lazım olan bacakda 8 formalı plitələr quraşdırılmışdır. Cihazlar böyümə zonalarından yuxarıda və aşağıda əzalara sabitlənmişdir. Ayaqlardakı cücərtmə zonaları yuxarı və aşağı budlarda, eləcə də alt ayaqda,
düzəldici osteotomiya. Əməliyyat zamanı deformasiya olunmuş sümüklər qırılır. Sonra, plitələr və vintlər ilə sabitlənmiş düzgün forma verilir,
birgə əvəzləmə. Əməliyyat zamanı təsirlənən oynağın bölgəsində kiçik bir kəsik edilir. Deformasiya olunmuş birləşmə protezlə əvəz olunur, yara tikilir.

Fosfat diabet xəstəsi diz eklemi pozulursa, o zaman protezlə əvəz olunur

Ağız xəstəliklərindən necə qorunmaq olar

Fosfat diabeti olan xəstələrdə ağız xəstəliklərinin inkişaf riski artır. Dişlərə və diş ətlərinə zərər verməmək üçün aşağıdakı qaydalara əməl edilməlidir.

gündə 2-3 dəfə dişlərinizi fırçalayın. Bu vəziyyətdə yumşaq kıllarla fırçalar istifadə edin,
hər yeməkdən sonra ağız boşluğunu antiseptik məhlullarla yuyun,
şirniyyatlardan (şirniyyatlar, şəkər, tortlar, marmelad) istifadə etməyin.
ayda ən azı 1 dəfə diş həkimi ziyarət edin,
emaye xüsusi bir gel lak ilə örtərək dişlərin səthini qoruyun. Belə bir profilaktik prosedur istənilən stomatoloji kabinetdə aparılır.

Uşaqlarda fosfat diabet: səbəblər, simptomlar, müalicə prinsipləri

"Fosfat diabet" termini, nefronun proksimal borularında fosfatların daşınmasının, bağırsaqlarda udulmasının və nəticədə bədəndə fosfor turşusu duzlarının çatışmazlığına əsaslanan irsi raxit kimi xəstəliklər qrupunu birləşdirir. Bu patoloji üçün başqa adlar da var. Qanda fosfor birləşmələrinin aşağı səviyyədə olması və raxitin klinik mənzərəsi səbəbindən hipofosfatemik raxit adlanır və D vitamini ilə müalicəyə olan həssaslığı nəzərə alaraq, D vitaminə davamlı raxit adlanır.

Bu patoloji uşaq ortopediyası və nefrologiyada ümumi bir klinik problemdir. Onun aktuallığı, uzunmüddətli, bəzən ömür boyu müalicəyə ehtiyac, mövcud müalicə metodlarının xəstəliyin klinik təzahürlərini və sümük deformasiyalarını tamamilə aradan qaldıra bilməməsi ilə əlaqədardır.

Xəstəliyin ilk təsvirləri 20-ci əsrdə ortaya çıxdı. Xəstə hipofosfatik raxitin ən çox yayılmış variantı ilə qeyd edildi və onun meydana gəlməsində irsiyyətin rolu sübut edildi. Sonralar həm ümumi xüsusiyyətlərə, həm də səbəblərinə, varislik tipinə və kurs xüsusiyyətlərinə sahib olan digər növ fosfat diabetləri də müəyyən edildi. Aşağıda əsas olanlar üzərində dayanırıq.

Fosfat diabetinin klinik gedişi polimorfikdir. Xəstəlik ümumiyyətlə erkən uşaqlıqda debüt edir, lakin daha sonra - 7-9 yaşında özünü göstərə bilər. Üstəlik, patoloji simptomların şiddəti də fərqli ola bilər. Bəzi hallarda, xəstəlik asemptomatik bir kursa malikdir və fosfor-kalsium mübadiləsində mülayim dəyişikliklərlə özünü göstərir. Lakin, daha tez-tez hipofosfatik raxit açıq bir klinik mənzərəyə malikdir:

fiziki inkişafın və böyümə sürətinin geriləməsi,
skelet deformasiyaları (alt ekstremitələrin varus deformasiyası, qabırğalardakı “raxit”, ön kolun distal borular sümüklərinin qalınlaşması, kəllə deformasiyası),
körpənin yerişindəki dəyişiklik (ördəyə bənzəyir)
dişlərin meydana gəlməsinin pozulması,
patoloji qırıqlar,
sümük ağrısı və s.

Həqiqi raxit üçün xarakterik olan əzələ hipotenziyası adətən fosfat diabetində olmur.

Bu xəstəlikdə intellektual inkişaf əziyyət çəkmir.

Uşaqlarda fosfat diabetinin diaqnozu tipik bir klinik mənzərəyə, fiziki müayinə və müayinə məlumatlarına əsaslanır. Diaqnoz laboratoriya və instrumental tədqiqatların nəticələri ilə təsdiqlənir:

qan testindəki dəyişikliklər (hipofosfatemiya, qələvi fosfatazanın artması, paratiroid hormonunun və kalsitoninin normal və ya yüksək səviyyədə artması) və sidik (hiperfosfatüriya, böyrək borularında fosfatların əks əmma azalması, kalsium ifrazatı ilə yalnız hipofosfatik raxit ilə);
Rentgen məlumatları (sistemik osteoporoz əlamətləri, sümük deformasiyası, sümük quruluşundakı dəyişikliklər, osteomalasiya).

Bəzən xəstəliyin başlanğıcında belə xəstələrə raxit diaqnozu qoyulur və dərmanlar D vitamini ilə təyin olunur, bu cür terapiya nəticə vermir və bir uşağın içində fosfat diabetindən şübhələnməyə əsas verir. Gerekirse, belə hallarda, genetik qüsurları müəyyən etmək üçün molekulyar bir genetik tədqiqat təyin edilə bilər.

Hipofosfatemiya və ekstremitələrin raxitinin birləşməsi diferensial diaqnoz qoyulması lazım olan bəzi digər patoloji şəraitdə də müşahidə olunur:

böyrək xəstəliyi (böyrək borusu asidozu, xroniki böyrək xəstəliyi) və qaraciyər (siroz),
endokrin patoloji (paratiroid bezlərinin hiperfunksiyası),
ülseratif kolitdə malabsorbsiya, çölyak enteropatiyası,
D vitamini və fosforun alimentar (qida) çatışmazlığı,
müəyyən dərman qəbul edir.

Hipofosfatik raxitin hərtərəfli müalicəsi xəstəliyin erkən mərhələlərində başlamalıdır. Əvvəlcə metabolik xəstəliklərin düzəldilməsinə və sümük deformasiyalarının qarşısının alınmasına yönəldilmişdir. Bu təyin edildikdə, prosesin fəaliyyəti və dərmanların fərdi tolerantlığı nəzərə alınır.

Terapevtik effektin əsasını D vitamini yüksək dozaları ilə uzunmüddətli terapiya təşkil edir.

sümük toxumasında aktiv raxit ilə,
sidikdə fosfor birləşmələrinin itməsi,
qanda qələvi fosfataza səviyyəsinin artması,
skelet deformasiyalarını düzəltmək üçün əməliyyata hazırlıq mərhələsindədir.

D vitamininin ilkin dozaları gündə 10.000-20000 IU təşkil edir. Onların daha da artması qanda fosfor-kalsium mübadiləsi göstəricilərinin nəzarəti altında həyata keçirilir. Maksimum gündəlik dozalar çox ola bilər və bəzən 250.000-300.000 IU-a çatır.

D vitaminə fərdi dözümsüzlük, habelə şiddətli hiperkalsiuriya olduqda, bu cür müalicənin təyin edilməsi uyğun deyildir.

D vitamini ilə yanaşı, bu cür xəstələrə tövsiyə olunur:

fosfor və kalsium preparatları,
sitrat qarışığı (bu iz elementlərinin udulmasını yaxşılaşdırmaq üçün 6 ay ərzində),
böyümə hormonu.

Prosesin yüksək aktivliyi dövründə xəstələrə yataq istirahətini, remissiyaya nail olduqdan sonra - terapevtik masajı, dozalı fiziki fəaliyyət və spa müalicəsini tövsiyə edirlər.

Mühafizəkar terapiyanın effektivliyinin meyarları bunlardır:

ümumi rifah,
böyümənin sürətlənməsi,
bədəndə fosfor mübadiləsinin normallaşdırılması,
müsbət radioloji dinamika (normal sümük quruluşunun bərpası).

Davamlı klinik və laborator remissiya fonunda açıq sümük deformasiyalarının olması halında, onların cərrahi korreksiyası aparılır. Bunun üçün aşağıdakı üsullardan istifadə edilə bilər:

əzələlərin oxunu düzəltməklə uzun boru sümüklərinin osteotomiyası (parçalanması),
İlizarovun yayındırma və sıxılma aparatları tərəfindən əzələ immobilizasiyası.

Bu cür əməliyyatlar yalnız uzunmüddətli konservativ terapiya və hərtərəfli müayinədən sonra aparılmalıdır.

Fosfat diabetindən şübhələnirsinizsə, ilkin müayinədən sonra uşağı endokrinoloq, ortoped və nefroloqa müraciət etmək üçün müraciət edən bir pediatrla məsləhətləşmək lazımdır. Müalicə masajçı, fizioterapevt, məşq terapiyası və terapevtik qidalanma mütəxəssisi daxildir. Gerekirse, müalicə ortopedik bir cərrah tərəfindən aparılır.

Vaxtında diaqnoz və erkən müalicə ilə, fosfat diabet üçün proqnoz əlverişlidir. Bununla birlikdə, bəzi xəstələr D vitamini ilə ömürlük terapiya tələb edirlər. Gec diaqnoz daha ciddi bir proqnoz müəyyənləşdirir, çünki sümük deformasiyaları xəstələrin həyat keyfiyyətini azaldır.

Uşaqlarda fosfat diabet: xəstəliyin özünü necə göstərdiyi, müalicəsi və fotoşəkili

Fosfat diabetinin meydana gəlməsi pankreasın zədələnməsi və qan qlükozasının artması ilə əlaqələndirilmir.

Bu xəstəlik, şəkərli diabet kimi, bir irsi meyl daşıyır. Bunun təzahürləri, fosforun, böyrək borular kanallarında yenidən qana udulmaması ilə əlaqədardır.

Qanda onun konsentrasiyası azalır, sümük toxumasının quruluşu pozulur, bu da bədənin quruluşundakı skelet və anomaliyaların meydana gəlməsində qüsurlara səbəb olur.

Fosfatın səbəblərindən asılı olaraq diabet genetik olaraq təyin oluna bilər və xəstə valideynlərdən uşaqlara ötürülə bilər və ya xoşxassəli şişlərin (onkogen raxit) təzahürü ola bilər.

Hipofosfatik raxit fosforun ilkin sidikdən udulmasının azalması, həmçinin bağırsaqdan kalsium və fosfatların pozulmuş nüfuz edilməsi, D vitamininin sintezinin azalması və qaraciyərdə aktivləşməsi ilə baş verir. Sümük toxumasını (osteoblastlar) meydana gətirən hüceyrələrin fəaliyyətinin azalması sümüklərin pozulmuş bir quruluşa sahib olmasına səbəb olur.

Uşaqlar valideynlərində eyni patoloji varlığında xəstədirlər. Xəstəliyin qarşısının alınması üçün xüsusi metodlar mövcud deyil. Əgər ata xəstədirsə, o, qızına fosfat diabetini ötürür və bu cür inkişaf anomaliyası olan oğul və qızlar xəstə anadan doğula bilər. Osteoblastların funksiyasından və qandakı fosforun miqdarından məsul olan gen X xromosomu ilə əlaqələndirilir.

Ən ağır şəkildə oğlanlar hipofosfatik raxitdən əziyyət çəkirlər. Yaşlılıqda xəstəlik sümükdə və ya yumşaq toxumada bir şiş ilə əlaqələndirilə bilər.

Fosfat diabeti ilə bu cür pozğunluqlar inkişaf edir:

Sümük böyüməsi
Sümük yumşaldır
Ayaq biləyi və diz eklemlerinin deformasiyası
Alt ekstremitələrin sürətlə irəliləməsi.

Hipofosfatemik raxit erkən yaşda, ümumiyyətlə uşağın müstəqil gəzməyə başladığı vaxtdan başlaya bilər. Bundan əvvəl ümumi vəziyyət normal qala bilər və həkimlərdə şübhə doğurmur.

İlk əlamətlər uşağın irəliləməsi, sonra gəzərkən sümüklərdə kədər hissi. Uşaqlar köməksiz gəzməkdən imtina edə bilərlər. Gələcəkdə ayaqları bükülür və diz və ayaq biləyi birləşmələrinin quruluşu pozulur, bilək bölgəsindəki sümüklər qalınlaşır.

Bu cür təzahürlər diş emalının bütövlüyünün pozulması və çoxsaylı kariyesin inkişafı, onurğa və çanaq sümüklərinin əyriliyi.

Fofat diabetinin xarakterik əlamətləri də bunlardır:

Əzələ tonunun azalması.
Spazmofili.
Bacakların O formalı əyriliyi.
Yalançı sınıqlar və sümük deformasiyası.
Çox vaxt qeyri-mütənasib olan əzalarını qısaldır

Bir rentgen müayinəsində geniş diafiz (boru sümüyünün mərkəzi hissəsi), dəyərsizləşmiş sümük sıxlığı, osteoporoz, yavaş skelet formalaşması, sümüklərdə yüksək kalsium miqdarı var.

Xarakterik bir diaqnostik xüsusiyyət, standart D vitamini dozalarını qəbul etməyə reaksiya olmaması, tipik raxitlərdən fərqli olaraq, fosfat diabeti ilə istifadəsi xəstəliyin əlamətlərini azaltmır.

Ayrıca, bir diaqnoz qoyarkən, sidikdə fosfatların aşkarlanması normal dəyərlərdən bir neçə dəfə çoxdur.

Bir qan testində aşağı bir fosfor tərkibi var. Paratiroid bezinin xəstəliklərini istisna etmək üçün paratiroid hormonunun səviyyəsi araşdırılır. Fosfat şəkərli diabet ilə yüksəlir və ya normal həddə çatır. Paratiroid hormonunun tətbiqi ilə nümunələr böyrək borularının ona həssaslığının azaldığını göstərir.

Bundan əlavə, xəstələrdə bəzən yüksək miqdarda fosforla müalicə təyin olunarsa, qələvi fosfataza aktivliyi və qanda aşağı kalsium səviyyəsi aşkar edilə bilər.

Uşaqlarda fosfat diabet gündə 4 dəfə 1 kq bədən çəkisinə 10 mq fosfat nisbətində kalsium və natrium fosfor turşusu duzları ilə müalicə olunur. Dərmanlar həll və ya tablet şəklində alınır.

Kalsium metabolizmasının pozulmasının qarşısını almaq üçün, D vitamini təyin edilir, 0.005 mkq dozadan başlayaraq 1 kq bədən çəkisi üçün 0.03 mkq-a qədər artır. Eyni zamanda qanda fosforun səviyyəsi yüksəlir və qələvi fosfatazanın aktivliyi azalır.

Böyrək daşları şəklində kalsium duzlarının çökməsinin qarşısını almaq üçün qanda və sidikdə kalsium səviyyəsinə nəzarət olunur. Normal dəyərlərlə, D vitamininin dozasını tədricən artıra bilərsiniz.

Ayrıca, bu cür xəstələrə kalsium preparatlarının təyin edilməsi göstərilir. Bağırsaq lümenindən fosfor və kalsium duzlarının nüfuzunu yaxşılaşdırmaq üçün limon turşusu ilə qarışdırılır. Kalsium Gluconate, Fitin, Kalsium Gliserofosfat, Natrium Sitrate tətbiq edin. Müalicə uzun müddət - altı aya qədər aparılır.

Bundan əlavə, xəstələrə aşağıdakı müalicə növləri təyin olunur:

Tokoferol (E vitamini) və A vitamini ilə vitamin terapiyası.
Onurğa əyriliyini düzəltmək üçün ortopedik korsetin seçilməsi.
Böyümənin sonunda əhəmiyyətli bir sümük deformasiyası ilə cərrahi müalicə edilə bilər.
Onkogen fosfat diabeti ilə bir şiş çıxarılır.

Sümüklərdə, beldə və oynaqlarda şiddətli ağrı olan xəstəliyin aktiv mərhələsində xəstələrə yataq istirahət verilir. Adətən onun müddəti təxminən 15 gündür. Ağrıkəsici və iltihab əleyhinə steroid olmayan dərmanların istifadəsi tövsiyə olunur.

Xəstəlik sabit klinik və laborator remissiya mərhələsindən keçdikdə, xəstələrə atlama və gərgin idmanla məşğul olmağı qadağan edən fiziki fəaliyyətlər verilir.

Ayrıca terapevtik masaj kursu, duzlu iynəyarpaqlı və qasırğa hamamları, sanatoriya şəraitində müalicə tövsiyə olunur.

Metabolik pozğunluq növündən asılı olaraq xəstəliyin dörd növü fərqlənir. Xəstəliyin ilk iki variantı əlverişlidir (uzunmüddətli proqnozla əlaqədar). İlk seçim həyatın ilk ilində inkişaf edir, kiçik sümük deformasiyaları, D vitamini yaxşı tolere edilir. Fosfor və kalsiumun sidik və nəcis ilə xaric olması ilə əlaqələndirilir.

İkinci variantda xəstəlik həyatın ikinci ilində inkişaf edir, sümük dəyişiklikləri, qanda fosfor azalır, sidikdə çox sayda fosfor ifraz olunur. Vitamin D müqavimət göstərir. Fosforun itkisi böyrək zədələnməsi şəkərli diabetdə baş verdiyi üçün əlaqədardır. Uşaqların böyüməsi bir az azalır, fizika güclüdür. Raxitin rentgen əlamətləri, sümük yumşalması.

Üçüncü seçim beş yaşından başlayır, sümüklər əhəmiyyətli dərəcədə deformasiya olunur, qanda kalsium azalır, bağırsaqlarda kalsium və fosfatlar udulmur. Vitamin D müqavimət ifadə etdi.

Uşaqlar boylanır, emaye qüsurları olan dişlər, kramplara meyllidir. Qanda kalsium səviyyəsi aşağı salınır və bir çox amin turşusu sidikdə ifraz olunur. Paratiroid bezlərinin ikincil hiperfunksiyası əlamətləri var. Rentgen müayinəsi sümük böyüməsi, osteoporoz sahəsindəki dəyişiklikləri göstərir.

Dördüncü seçim, D vitaminə qarşı həssaslığın artması və kiçik dozalarda istifadə edilsə də hipervitaminoza meyl ilə xarakterizə olunur. Erkən uşaqlıqdan başlayaraq bacakların əyriliyi, keçəllik və dişlərin deformasiyası qeyd olunur.

Fosfat diabetinin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

Alt ekstremitələrin duruş və deformasiyalarının pozulması.
Fiziki və bəzən zehni gerilik.
Diş və diş meydana gəlməsi pozulur.
Böyrəklərdə kalsiumun çökməsi.
Təslimdəki çətinliklər (qeysəriyyə əməliyyatı tələb olunur).

Xəstəliyin qarşısının alınması, xüsusən ailədə və ya yaxın qohumlarda belə bir genetik anormallıq halları varsa, hamiləliyin planlaşdırılması mərhələsində bir genetik müayinədən ibarətdir. Genetik məsləhət mərkəzləri, fosfat diabetini miras alma riskini təyin edə bilər.

Uşaq risk altındadırsa, doğuşdan etibarən müayinə olunur, qan və sidikdə fosfor və kalsium səviyyəsini yoxlayır, həmçinin skeletin əmələ gəlməsini, böyümənin yaş standartlarına uyğunluğunu izləyir, D vitamininin profilaktik qəbuluna reaksiyasını araşdırır Xəstəliyin ilk əlamətləri olduqda uşaqlar təyin olunur vitamin terapiyası. Valideynlər, şəkərli diabet xəstəsi olan bir uşağın faydaları üçün müraciət etməli və pulsuz dərman almalı və sağlamlıq mərkəzinə getməlidirlər.

Bu məqalədəki videoda Doktor Komarovski D vitamini çatışmazlığından bəhs edir.

Fosfat diabet: xəstəliyin xüsusiyyətləri və müalicə üsulları

Fosfat diabet, diabet ilə heç bir əlaqəsi olmayan bir irsi xəstəlikdir. Patoloji bədəndəki anadangəlmə metabolik pozğunluqlara görə yaranır və erkən uşaqlıqda özünü göstərir. Bir xəstəliyin ilk əlamətlərini vaxtında görüb bacarıqlı davranmağa başlamaq üçün fosfat şəkərli diabet əlamətləri, diaqnoz və müalicə üsulları haqqında bir fikir sahibi olmaq lazımdır.

Fosfat diabet, xarakterik xüsusiyyətləri olan genetik xəstəliklərin ümumi adıdır:

bədəndə fosfor olmaması,
sümük xəstəliyinin inkişafı,
raxit kimi simptomların görünüşü.

Fosfat diabet 1: 20,000 inkişaf şansı ilə çox nadir bir xəstəlikdir.

Müəyyən bir genin mutasiyasına görə təxminən səkkiz növ patoloji fərqlənir. Ən çox yayılanı, REX geninin qırılması səbəbiylə X ilə əlaqəli dominant hipofosfatemik raxitdir.

Müasir tibbi araşdırmalara görə, insanın irsi materialına 28 mindən çox gen daxildir.

Fosfat diabet anadangəlmə bir xəstəlikdir, patologiyanın əldə edilmiş bir forması yoxdur.

Bu xəstəlik nədir?

Fosfat diabet, xarakterik xüsusiyyətləri olan genetik xəstəliklərin ümumi adıdır:

bədəndə fosfor olmaması,
sümük xəstəliyinin inkişafı,
raxit kimi simptomların görünüşü.

Fosfat diabet, pankreasda insulin istehsalının və qanda qlükoza miqdarının pozulması ilə əlaqəli olmayan bir genetik bir patoloji. Bu xəstəlik D vitamininin, həmçinin fosfatların qeyri-düzgün metabolizması nəticəsində yaranır. Fosfat şəkərli diabet diaqnozu ilə böyrək borularında bu maddələrin tərs udulması yoxdur və sümük toxuması yanlış kimyəvi tərkib ilə xarakterizə olunur.

Çox nadir bir pozuntu hesab olunur, inkişaf ehtimalı 1: 20,000. Fosfat diabetinin meydana gəlməsi pankreasın zədələnməsi və qan qlükozasının artması ilə əlaqələndirilmir. Bu xəstəlik, şəkərli diabet kimi, bir irsi meyl daşıyır. Bunun təzahürləri, fosforun, böyrək borular kanallarında yenidən qana udulmaması ilə əlaqədardır. Qanda onun konsentrasiyası azalır, sümük toxumasının quruluşu pozulur, bu da bədənin quruluşundakı skelet və anomaliyaların meydana gəlməsində qüsurlara səbəb olur.

N25.1 Nefrogen diabetli insipidus
N25.8 Böyrək borular borusunun disfunksiyası səbəbindən digər pozğunluqlar

Əsas səbəbləri və patogenezi

Xəstəlik böyrəklərin proksimal borularında fosfatların pozulmuş reabsorbsiyası (tərs udma) ilə xarakterizə olunur və bu, serumda onların səviyyəsinin azalmasına səbəb olur. Bu fenomen osteoblastların - gənc sümük hüceyrələrinin fəaliyyətindəki anormallıqlarla birbaşa əlaqəlidir. Nəticədə, fosfatların, kalsiumun və D vitamininin bağırsaqda udulması azalır.

Bu xəstəlik X xromosomundakı bir mutasiyanın nəticəsidir ki, böyrək borucuqlarında fosfatların udulmasını pozur və sonradan sümük toxuması ilə kalsiumun normal udulmasına mane olan patoloji proseslər zəncirinə başlayır.

Qüsurlu gen daşıyan kişilər xəstəliyi qızlarına keçirirlər.
Qüsurlu gen daşıyan qadınlar xəstəliyi hər iki cinsin uşaqlarına (və oğul və qızlarına) bərabər şəkildə ötürürlər.
Ən ağır şəkildə oğlanlar hipofosfatik raxitdən əziyyət çəkirlər. Yaşlılıqda xəstəlik sümükdə və ya yumşaq toxumada bir şiş ilə əlaqələndirilə bilər.

Təsnifat

Müasir tibbdə, hansı genlərin mutasiyaya məruz qalmasından asılı olaraq xəstəliyin 5 əsas növü fərqləndirilir.

X ilə əlaqəli dominant tip, ən çox yayılmış xəstəlikdir, sidikdə fosfatların sürətli ifrazı müşahidə olunur, D vitamini ilə müqavimət bir uşağın həyatının ilk iki ilində özünü göstərir. Vitamin D-yə davamlı Raxit haqqında oxuyun
Autosomal resessiv tip - xəstəlik nadir, zəif başa düşüləndir, dentin, sümük toxumasının normal əmələ gəlməsindən cavabdeh olan bir gendə bir mutasiya səbəbindən meydana gəlir.
X ilə əlaqəli resessiv tip - mutasiya edilmiş genin daşıyıcıları qadınlardır, lakin xəstəlik yalnız kişilərdə inkişaf edir. Patoloji nefronların epiteliyası vasitəsilə fosfat ionlarının xaotik hərəkəti ilə xarakterizə olunur.
Autosomal dominant tip - sidikdə fosfat ionlarının artması, hipofosfatemiya ilə xarakterizə olunan patologiyanın ən yüngül forması hesab olunur.
Hiperkalciuriya olan otozomal resessiv tip nadir bir xəstəlik növüdür. Sidikdə fosfor və kalsiumun miqdarı artır, qan plazmasında bu elementlərin səviyyəsi azalır.

Vacibdir! Fosfat diabet anadangəlmə bir xəstəlikdir. Yetkinlərdə əldə edilən forma, onkogen raxit adlanan sümüklərdə və yumşaq toxumalarda bir sıra yaxşı neoplazmaların olması halında tapılır.

Uşaqlarda ilk əlamətlər

Uşaqlarda fosfat diabet necə özünü göstərir?

Artım geriliyi var.
Ayaqları bükülmüşdür.
Diz və ayaq biləyi eklemləri deformasiya olunur.
Bilək birləşmələri bölgəsində yerləşən sümüklər qalınlaşır.
Əzələ tonunun azalması.
Palpasiya zamanı arxa və sümüklərdə ağrı hiss olunur. Şiddətli ağrı uşağın ayaqları üzərində müstəqil hərəkət etməsinə səbəb ola bilər.
Nadir hallarda dişlərdə emaye qüsurları, bel və ya çanaq sümüklərindəki raxitlər görünür.
D vitamini çatışmazlığı olan raxit üçün xarakterik olan spazmofiliya inkişaf edə bilər.
Yenidoğanın əzalarını qısaltmaq olar (çox vaxt qeyri-mütənasibdir).
Yaşla xəstə osteomalasiya inkişaf etdirir.
X-ray şəkilləri osteoporozun inkişafını göstərir, skelet gec yaranır.
Sümüklərdə xarakterik olaraq yüksək kalsium.
Elektrolitlərin, qan amin turşularının, kreatininin, CBS-nin tərkibi dəyişmir.

Bir uşağın normal inkişafı və böyüməsi üçün çox sayda faydalı və qidalı elementə, o cümlədən fosfor və kalsiuma ehtiyacı var. Həyatın ilk illərində bu elementlərin olmaması xəstəliyin şiddətini izah edir.

Diabet Fosfatın simptomları

Bu xəstəliyin genetik heterojenliyinə görə fosfat diabetinin təzahürləri kifayət qədər geniş bir cərəyan ilə xarakterizə olunur - demək olar ki, asimptomatik kursdan açıq-aşkar ağır pozğunluqlara qədər. Bəzi patoloji halları (məsələn, FGF23 genindəki mutasiyalar səbəbiylə) yalnız hipofosfatemiya və sidikdə fosfor səviyyəsinin artması kimi özünü göstərə bilər, klinik əlamətlər olmadıqda. Lakin, əksər hallarda, fosfat diabeti tipik raxitin görünüşünə səbəb olur və əsasən uşaqlıqda inkişaf edir - 1-2 il sonra, uşaq gəzməyə başlayır.

Fosfat diabetinin klinik gedişi polimorfikdir. Xəstəlik ümumiyyətlə erkən uşaqlıqda debüt edir, lakin daha sonra - 7-9 yaşında özünü göstərə bilər. Üstəlik, patoloji simptomların şiddəti də fərqli ola bilər. Bəzi hallarda, xəstəlik asemptomatik bir kursa malikdir və fosfor-kalsium mübadiləsində mülayim dəyişikliklərlə özünü göstərir.

Bu cür təzahürlər diş emalının bütövlüyünün pozulması və çoxsaylı kariyesin inkişafı, onurğa və çanaq sümüklərinin əyriliyi.

Fosfat diabetinin inkişafına səbəb olan sağlamlıq problemlərinin meydana gəlməsini göstərən simptomlar bunlardır:

Uşağın ümumi vəziyyətində pisləşmə.
Böyümənin geriləməsi.
Alt ekstremitələrin o-şəklində əyriliyi.
Biləkdə və ya dizlərdə dəyişikliklər.
Aşağı əzələ tonu.
Arxada, palpasiya zamanı ağrı görünür.
Körpənin yerişini dəyişdirmək (ördəyə bənzəyir)
Dişlərin meydana gəlməsinin pozulması,
Patoloji qırıqlar,
Sümük ağrısı və s.

Klinik tədqiqatlar xəstəliyin əsas simptomunu insanın kas-iskelet sisteminin inkişafı ilə əlaqəli problemlər yaratdığını və alt ekstremitələrin deformasiyalarının baş verdiyini izah edir. Ayrıca, fosfat diabeti olan insanlarda qısa boy, anormallıq və skeletin digər quruluşları izlənilir, yeriş dəyişir, hərəkət zamanı ağrı müşahidə olunur.

Həqiqi raxit üçün xarakterik olan əzələ hipotenziyası adətən fosfat diabetində olmur. Bu xəstəlikdə intellektual inkişaf əziyyət çəkmir.

Fəsadlar

Vaxtında müalicə edilməməsi səbəbindən bu diaqnozu olan xəstələr sonrakı ağırlaşmaları ala bilərlər:

Onurğanın pozulması, nəticədə - duruş.
Uşağın inkişafındakı zehni və ya fiziki anormallıqlar.
Əlilliyə səbəb olan sümük və ya eklemli deformasiyalar.
Diş inkişafının patologiyası, onların inkişaf dövrünün pozulması.
Eşitmə mədəsinin inkişafındakı pozğunluqlar.
Böyrəkdəki kalsium duzunun yataqları ilə izah olunan nefrokalsinoz.

Əgər uşağın bu xəstəliyin inkişafına meylli olması halında, müayinəsi demək olar ki, doğuşdan başlayır, mümkün qədər ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün. Bunu etmək üçün, kalsium və fosfor səviyyəsini yoxlayırlar, skeletin necə inkişaf etdiyini, böyümənin bu yaşda olması lazım olan standartlara uyğun olub olmadığını izləyirlər.

Fosfat diabetinin ilk əlamətləri aşkar edildikdə, uşaqlara vitamin təyin edilir. İsterseniz, valideynlər uşağın dərmanı pulsuz alması üçün güzəştlər edə bilər, həmçinin xüsusi sağlamlıq düşərgələrinə pulsuz səyahət təşkil edə bilərlər.

Hansı həkimə getməliyəm?

Böyrək daşları şəklində kalsium duzlarının çökməsinin qarşısını almaq üçün qanda və sidikdə kalsium səviyyəsinə nəzarət olunur. Normal dəyərlərlə, D vitamininin dozasını tədricən artıra bilərsiniz.

D vitamini ilə yanaşı, bu cür xəstələrə tövsiyə olunur:

fosfor və kalsium preparatları,
sitrat qarışığı (bu iz elementlərinin udulmasını yaxşılaşdırmaq üçün 6 ay ərzində),
böyümə hormonu.

Prosesin yüksək aktivliyi dövründə xəstələrə yataq istirahətini, remissiyaya nail olduqdan sonra - terapevtik masajı, dozalı fiziki fəaliyyət və spa müalicəsini tövsiyə edirlər.

Mühafizəkar terapiyanın effektivliyinin meyarları bunlardır:

ümumi rifah,
böyümənin sürətlənməsi,
bədəndə fosfor mübadiləsinin normallaşdırılması,
müsbət radioloji dinamika (normal sümük quruluşunun bərpası).

əzələlərin oxunu düzəltməklə uzun boru sümüklərinin osteotomiyası (parçalanması),
İlizarovun yayındırma və sıxılma aparatları tərəfindən əzələ immobilizasiyası.

Bu cür əməliyyatlar yalnız uzunmüddətli konservativ terapiya və hərtərəfli müayinədən sonra aparılmalıdır.

Fosfat diabeti üçün fizioterapiya üsulları

Vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün istifadə olunan fizioterapiya:

Lazer terapiyası Bu müalicə metodu birgə hərəkətliliyi artırır və onlarda olan ağrıların intensivliyini azaldır. Göstərilən metod lazer şüalanmasının toxuma təsirinə əsaslanır. Bu vəziyyətdə iltihab prosesi aradan qaldırılır, bərpa prosesləri sürətlənir. Lazer şüası xüsusi bir nozzle istifadə edərək problem bölgəsinə qidalanır.
Maqnetoterapiya. Bu üsul immunitet sisteminizi gücləndirməyə, ümumi sağlamlığınızı yaxşılaşdırmağa və sümük toxumasının bərpasını sürətləndirməyə imkan verir. Terapiyanın bu üsulu bir maqnit sahəsinin insan bədəninə təsirinə əsaslanır.
Elektroforez Derzlərdə və sümüklərdə ağrıları azaldır. Bu üsul, elektrikli bir impulsun təsirə məruz qalan ərazidə narkotik maddələr keçirmə qabiliyyətinə əsaslanır. Bu vəziyyətdə təsir zonasında hərəkətlilik artır. Xüsusi cərəyan keçirən plitələr əvvəllər dərman həlli ilə müalicə olunaraq problemli birləşmənin üstündə yerləşdirilmişdir.
Ultraphonophoresis. Əvvəlki üsula bənzəyir, lakin bu vəziyyətdə dərman ultrasəs titrəmələri səbəbindən problem bölgəsinə çatır. Metod tamamilə təhlükəsiz və ağrısızdır.

Fosfat diabetinin proqnozu fərqli ola bilər və bir çox amildən asılıdır - xəstəliyin növü, simptomların şiddəti, patologiyanı təyin edən yaş və düzgün müalicənin başlanğıcı. Daha tez-tez proqnoz əlverişlidir, lakin D vitamini, kalsium və fosfor preparatlarının istifadəsinə ömürlük ehtiyac davam edə bilər. Gec diaqnoz və ya düzgün olmayan müalicə nəticəsində ortaya çıxan ağır skelet deformasiyaları xəstənin həyat keyfiyyətini poza bilər.

Qarşısının alınması

Fosfat diabet demək olar ki, bütün hallarda xəstə valideynlərdən uşaqlara ötürülən bir xəstəlikdir. Görünüşü bir genetik meyldən qaynaqlanırsa, o zaman bir insan və ya hər hansı bir ixtisaslı həkim onun inkişafına təsir edə və xəstəlik riskini istisna edə bilməz.

Bu patologiyanın qarşısının alınması əsasən nəticələrin baş verməsinin qarşısını almaq və müxtəlif yaşda olan xəstələrdə skelet deformasiyasının riskini azaltmaq məqsədi daşıyır.

Yaxın qohumlarda fosfat diabetinin olması halında, hamiləliyin planlaşdırılması mərhələsində genetikaya baş çəkmək lazımdır. Probandı bilmək vacibdir - ailə xəstəliyi tarixinin başladığı bir insan.

Fiziki fəaliyyət

Fosfat diabeti ilə aktiv bir həyat tərzi keçirmək çox vacibdir. Patoloji olan xəstələrə göstərilir:

qollar, ayaqlar, bel üçün məşqləri ehtiva edən səhər məşqləri:
- yerində gəzmək
- squats
- ayaqları və qolları yellənir,
velosiped

əzələləri gücləndirən, ağrıları azaldan üzgüçülük, ürək-damar sisteminə faydalı təsir göstərir.

Üzmə əzələ tonunu artırır, damar funksiyasını yaxşılaşdırır

Fosfat diabeti ilə passiv həyat tərzi əzələ atrofiyasının inkişafını sürətləndirir.

Fizioterapiya

Fosfat diabeti üçün effektiv fizioterapiya daxildir:

qan dövranının gücləndirildiyi, əzələ tonunun normallaşdırıldığı alt və yuxarı ətrafların masajı,
fizioterapiya məşqləri.

Əvvəlcə masaj klinikada bir mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır. Gələcəkdə xəstənin ailə üzvləri düzgün masaj texnikasını öyrənə və evdə proseduru həyata keçirə bilərlər.

Fizioloji terapiya məşqləri kompleksi hər bir xəstə üçün həkim tərəfindən fərdi olaraq seçilir. İlk seanslar bir mütəxəssisin nəzarəti altında, fizioterapiya məşqləri evdə edilə bilər.

Pəhriz qidası

Pəhriz terapiyası Fofat diabetinin müalicəsində vacib bir elementdir, buna kömək edəcək:

maddələr mübadiləsini normallaşdırır
sümük və əzələ toxumasının vəziyyətini yaxşılaşdırın.

Fosfat diabeti ilə menyuda məhsullar olmalıdır:

çox miqdarda fosfor ehtiva edir,
kalsium ilə zənginləşdirilmişdir.

Cədvəl: fosfat diabet üçün faydalı qidalar

Fosforda yüksək olan qidalar	Kalsiumla zəngin qidalar
balıq dəniz məhsulları soya mərcimək lobya pendir yumurta.	kəsmik pendir lobya küncüt toxumu badam konservləşdirilmiş qızılbalıq və sardina, kələm ispanaq cəfəri rübab.

Böyrəklərin və ürək-damar sisteminin işini ağırlaşdıran qidaları diyetdən xaric etməlisiniz:

bədəni susuzlaşdıran və bütün bədən sistemlərinə mənfi təsir göstərən duz,
yağlı qidalar. Diyetdəki həddindən artıq yağ qanda xolesterolun miqdarını artırır, bu da damar patologiyalarının inkişafına səbəb ola bilər. Həm də yağlı qidalar maddələr mübadiləsini pisləşdirir, böyrəklərə yükü artırır,
ədviyyatlı, turşu, hisə verilmiş yemək. Bu cür məhsullar sidik yollarının selikli qişasını qıcıqlandırır,
alkoqol Alkoqol tərkibli içkilər qan təzyiqini artırır, aritmiyanın inkişafına kömək edir, bədəni zəhərli maddələrlə zəhərləyir.

Müalicə proqnozu və mümkün nəticələr

Fosfat diabetinin müalicəsinin proqnozu aşağıdakı aspektlərdən asılıdır.

diaqnozun vaxtında,
təyin olunmuş müalicənin savadı;
xəstənin və ya onun valideynlərinin düzgün hərəkətləri (əgər fosfat diabeti olan bir uşaq haqqında danışırıqsa).

Fosfat diabetinin ümumi fəsadlarına aşağıdakılar daxildir:

urolitiyaz,
osteoporoz (sümük sıxlığının azalması),
skolyoz (onurğa sütununun əyriliyi),
aritmiya (ürək ritminin pozulması),
arterial hipertansiyon (qan təzyiqində xroniki artım),
ekstremitələrin qırıqları.

Ən acınacaqlı nəticə xəstənin tam hərəkətsizliyidir.

Fosfat diabetinin səbəbləri

Ən ağır şəkildə oğlanlar hipofosfatik raxitdən əziyyət çəkirlər. Yaşlılıqda xəstəlik sümükdə və ya yumşaq toxumada bir şiş ilə əlaqələndirilə bilər.

Fosfat diabeti ilə bu cür pozğunluqlar inkişaf edir:

Sümük böyüməsi
Sümük yumşaldır
Ayaq biləyi və diz eklemlerinin deformasiyası
Alt ekstremitələrin sürətlə irəliləməsi.

Uşaqlıqdakı fosfat diabetinin əlamətləri

Bu cür təzahürlər diş emalının bütövlüyünün pozulması və çoxsaylı kariyesin inkişafı, onurğa və çanaq sümüklərinin əyriliyi.

Fofat diabetinin xarakterik əlamətləri də bunlardır:

Əzələ tonunun azalması.
Spazmofili.
Bacakların O formalı əyriliyi.
Yalançı sınıqlar və sümük deformasiyası.
Çox vaxt qeyri-mütənasib olan əzalarını qısaldır

Xəstəliyin diaqnozu

Ayrıca, bir diaqnoz qoyarkən, sidikdə fosfatların aşkarlanması normal dəyərlərdən bir neçə dəfə çoxdur.

Bundan əlavə, xəstələrdə bəzən yüksək miqdarda fosforla müalicə təyin olunarsa, qələvi fosfataza aktivliyi və qanda aşağı kalsium səviyyəsi aşkar edilə bilər.

Diabet Fosfat müalicəsi

Bundan əlavə, xəstələrə aşağıdakı müalicə növləri təyin olunur:

Tokoferol (E vitamini) və A vitamini ilə vitamin terapiyası.
Onurğa əyriliyini düzəltmək üçün ortopedik korsetin seçilməsi.
Böyümənin sonunda əhəmiyyətli bir sümük deformasiyası ilə cərrahi müalicə edilə bilər.
Onkogen fosfat diabeti ilə bir şiş çıxarılır.

Xəstəlik sabit klinik və laborator remissiya mərhələsindən keçdikdə, xəstələrə atlama və gərgin idmanla məşğul olmağı qadağan edən fiziki fəaliyyətlər verilir.

Ayrıca terapevtik masaj kursu, duzlu iynəyarpaqlı və qasırğa hamamları, sanatoriya şəraitində müalicə tövsiyə olunur.

Nəticələr və fəsadlar

Üçüncü seçim beş yaşından başlayır, sümüklər əhəmiyyətli dərəcədə deformasiya olunur, qanda kalsium azalır, bağırsaqlarda kalsium və fosfatlar udulmur. Vitamin D müqavimət ifadə etdi.

Fosfat diabetinin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

Alt ekstremitələrin duruş və deformasiyalarının pozulması.
Fiziki və bəzən zehni gerilik.
Diş və diş meydana gəlməsi pozulur.
Böyrəklərdə kalsiumun çökməsi.
Təslimdəki çətinliklər (qeysəriyyə əməliyyatı tələb olunur).

Bu məqalədəki videoda Doktor Komarovski D vitamini çatışmazlığından bəhs edir.

Səbəbləri və inkişaf amilləri

Xəstəliyin əsas səbəbi, genetik mutasiyalara görə böyrək borusunun disfunksiyasıdır. Hamilə qadının səhv bir yolu, alkoqoldan asılılığı və tütün və ya narkotik istifadəsi oxşar patoloji prosesə səbəb ola bilər. Qohumları fosfat diabeti olan insanlarda bu cür pozğunluq riski artır. Eyni zamanda, belə bir xəstəliyin miras qalmaması demək olar ki, mümkün deyil.

Əlavə təhrikedici amillər:

hamiləliyin ilk trimestrində güclü dərman qəbul etmək,
ağır toksikoz,
rhesus qarşıdurması.

Statistikaya görə, əksər hallarda xəstəlik atadan qıza ötürülür, baxmayaraq ki, varis və analıq növləri var.

Klinik şəkil

Həyatın ilk 1-2 ilində patoloji heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz. Xəstəliyi göstərən yeganə şey sidikdə artan fosfor ionlarının olmasıdır. Uşaq gəzməyə başlayanda patoloji proses özünü hiss edir. Bu vəziyyətdə, O-forma əldə edən ayaqları deformasiyaya uğrayır. Uşaqda da əzələ zəifliyi və normal fəaliyyət göstərə bilməməsi var.

böyümə geriliyi
fiziki zəiflik
saç tökülməsi
dişlərin pisləşməsi
şiddətli bel ağrısı
daimi qırıqlar.

Fosfat diabeti ilə bacak sümükləri yumşalır və kövrək olur

Müalicə edilmədikdə xəstəlik irəliləyir, sümüklərdə və oynaqlarda sıx bir ağrı meydana gəlir, bunun nəticəsində uşaq tam hərəkət etmək qabiliyyətini itirir.

Diaqnostik metodlar

Patologiyanı müəyyən etmək üçün istifadə edilən tədqiqat metodları:

Sidik və qan analizi. Plazma və sidikdə fosfor səviyyəsini aşkar etməyə imkan verir. Birinci halda, ionların sayı kəskin şəkildə azalır, ikincisində isə əksinə artır. Bu şəkil fosfat diabetinin varlığından şübhələnməyə imkan verir.
CT və MR. Kompüter tomoqrafiyası sümüklərin strukturundakı anormallıqları diaqnoz etməyə imkan verir. Eyni zamanda, hər hansı bir deformasiya şəklində görünə bilər. Maqnetik rezonans görüntüləmə, yalnız istifadə edilmədikdə, rentgen şüalanması istifadə edilərkən ancaq nüvə maqnit rezonansında hesablanmış tomoqrafiyaya bənzəyir. Bu üsuldan istifadə edərək sümük və oynaqların müxtəlif proqnozlarından daha ətraflı görüntülər əldə edə bilərsiniz.
Rentgen Sümük quruluşlarını pozan bir klassik tədqiqat üsuludur. Şəkildə bu xəstəliyin əyrilik xarakteristikasını görə bilərsiniz. Bu vəziyyətdə sümüklər daha incə olur və təzyiqə daha az müqavimət göstərir.

MHİ, fosfat diabeti üçün ən bahalı, lakin məlumatverici tədqiqat metodlarından biridir.

Bundan əlavə, böyrəklərin ultrasəs müayinəsindən istifadə edilə bilər ki, bu da orqanların strukturunda ən kiçik patoloji dəyişikliklər aşkarlanır. Bu vəziyyətdə tez-tez bu xəstəliklə əlaqəli qum və daş tapa bilərsiniz.

Terapevtik taktika

Bu patoloji müalicə edilə bilməz, ancaq terapiyaya inteqrasiya olunmuş bir yanaşma ilə xəstəliyin tərəqqisini dayandırmaq mümkündür. Bu məqsədlər üçün dərmanlar, fizioterapiya və pəhriz qidaları istifadə olunur. Köməkçi bir metod olaraq alternativ metodlardan istifadə olunur. Qabaqcıl hallarda cərrahi müdaxiləyə müraciət edin. Məcburi, xüsusi ortopedik strukturların - belin deformasiyasına və əyriliyinə mane olan bandajların geyilməsidir.

Fosfat şəkərli diabet bandajı onurğa əyriliyinin qarşısını alır

Dərman terapiyası və fizioterapiya birləşməsi xəstə bir insanın ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırmaqla yanaşı ağrıları da aradan qaldıra və ya yüngülləşdirə bilər.

Dərman müalicəsi

Patoloji müalicəsi üçün aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

Kalsium fosfat duzlarını ehtiva edən preparatlar: Osteogenon, Tridin və s. Bu cür dərmanlar sümük toxumasının vəziyyətini yaxşılaşdırır, oynaqların strukturundakı deformasiyanın və patoloji dəyişikliklərin qarşısını alır. Dərmanlar uzun bir kurs üçün təyin olunur (6 aydan və ya daha çox).
Vitamin D: Aquadetrim, Ultra-D və s. Bu qrupdakı dərmanlar fosfor ionlarının tam udulması və sidikdə ifrazatı azaltmaq üçün vacibdir. Vitamin dozası tədricən artır, müalicə kursu da uzun olur.
Kalsium tərkibli preparatlar: Fitin, Kalsium qlükonat və başqaları. Bu qrupun dərmanları sümükləri gücləndirir, patoloji dəyişikliklərin qarşısını alır və dişlərin vəziyyətini yaxşılaşdırır. Bu dərmanlar bu mineralın aktiv itkisi ilə kalsium çatışmazlığını təşkil edir. Bu, fosfat diabeti ilə ümumi rifahı yaxşılaşdırır. Müalicə kursu bir neçə aydan altı aya qədərdir.
Vitamin E: Tokoferol asetat, Aevit və s. Bu qrupun dərmanları antioksidan təsir göstərir, rifahı yaxşılaşdırır və bütün orqanizmin vəziyyətinə faydalı təsir göstərir.

Dərman terapiyası xəstəliyin irəliləməsinə mane ola bilər və sidikdə fosfor və kalsiumun itkisini azaltmaqla sümük quruluşlarının güclənməsinə kömək edir.

Cərrahiyyə

Əməliyyat, ayaqların orta və orta dərəcədə ağır bir deformasiyasına müraciət olunur. Digər metodlar uğursuz olduqda bu lazımdır. Bu müalicə metoduna yalnız sümük böyüməsi başa çatdıqdan sonra müraciət edə bilərsiniz. Cərrahi müdaxilə ilə deformasiya olunmuş əzalar xüsusi toxuculuq iynələri istifadə edərək düzəldilir. Əvvəlcə sümük keçdi, yəni pozuldu və düzgün vəziyyətə gətirildi. Sonra metal bir quruluşdan (İlizarov metodu) istifadə edərək istədiyiniz ərazidə düzəldin.

Bərpa uzun sürər. Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır. İğnələr sümükdən düzgün vəziyyətdə tamamilə əridilməyincə çıxarılmır. Bu yanaşma ilə davamlı ağrılardan xilas ola bilərsiniz. Təəssüf ki, ağır deformasiyalarla bu üsul həmişə tətbiq oluna bilməz.

İlizarov metoduna görə əməliyyatdan sonra sümük deformasiyalarının düzəldilməsi

Əməliyyatın məqsədəuyğunluğu həkim tərəfindən bir sıra qan analizlərindən və rentgen şüalarından sonra müəyyən edilir. Sümük toxumasının əhəmiyyətli dərəcədə məhv edilməsi ilə cərrahi müdaxilə təsirlənmiş ərazilərin bərpasına yönəldilmişdir.

Cərrahi müdaxilə, tez-tez fosfat diabeti olan xəstələri müşayiət edən bacakların əyriliyindən xilas olmağa imkan verir.

Xalq müalicəsi

Bu üsul bədənin güclənməsinə və metabolik proseslərin yaxşılaşdırılmasına yönəldilmişdir. Bu reseptlər fosfat diabetindən qurtula bilməz və fosforun udulmasına təsir göstərmir. Böyrəklərin və bədənin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün istifadə edilə bilən alternativ üsullar:

Qoz qarışığı. Faydalı iz elementlərinin çatışmazlığını tamamlayır, immunitet sistemini yaxşılaşdırır. Qurudulmuş formada qoz, badam və fındıq ehtiyacınız olacaq. Bütün maddələri bərabər miqdarda qarışdırmaq lazımdır (hər biri 100 q), sonra 2 osh qaşığı əlavə edin. l bal. Yaranan qarışıq bir qarışdırıcıda üyüdülməsi və 1 xörək qaşığı istifadə edilməsi tövsiyə olunur. l Gündə 3 dəfə yeməkdən 1 saat sonra. Müalicə kursu 1 aydır.
Şəfalı infuziya. Bədənin müdafiəsini gücləndirir, böyrək funksiyasını yaxşılaşdırır. 1 osh qaşığı miqdarında qarğıdalı damğası tələb edəcəkdir. 300 ml qaynar su tökmək və 2 saat dəmləmək lazım olan l. Sonra mayeni süzün və yeməkdən 15 dəqiqə əvvəl gündə 3 dəfə 100 ml götürün. Müalicə kursu 2 həftədir.
İltihab əleyhinə bulyon. Böyrəklərin işini yaxşılaşdırır, immunitet sistemini gücləndirir. Bərabər miqdarda çobanyastığı və kalendula çiçəklərini qarışdırmaq lazımdır. 1 osh qaşığı. l 400 ml qaynar su tökün və aşağı istilikdə 15 dəqiqə qaynatın. Sonra mayeni sərinləyin və süzün. Yeməkdən bir saat sonra gündə 3 dəfə 100 ml qəbul etmək üçün hazır bulyon. Müalicə kursu 10 gündür.
Şəfalı hamam. Sümüklərdə və oynaqlarda ağrılardan xilas olmağa kömək edəcəkdir. Bir hamam yığmaq lazımdır, suyun istiliyi 41 dərəcədən çox olmamalıdır. 2 osh qaşıqda. l dəniz duzu üçün 3 damla şam efir yağı əlavə etməlisiniz. Əsas odur ki, onu aşma! Sonra duzu suda həll edin. 15-20 dəqiqə vanna qəbul edin. Lazım olduqda proseduru təkrarlayın.

12 yaşdan kiçik uşaqları müalicə etmək üçün xalq müalicəsi istifadə edilə bilməz. Bu üsullar yalnız böyüklər üçün nəzərdə tutulub. Uşaqların bədəninin çox həssas olduğunu və bu cür müalicə üsullarına pis bir şəkildə cavab verə biləcəyini unutmamalıyıq.

Proqnoz və ağırlaşmalar

Müalicəyə vaxtında yanaşma ilə proqnoz əlverişlidir. Kalsium, D vitamini və fosforun daimi qəbulu rifahın yaxşılaşdırılmasına kömək edir. Bununla birlikdə, bu elementləri həyatın sonuna qədər baxım terapiyası kimi qəbul etmək lazımdır. Xəstəlik başlamışsa, bir sıra fəsadlarla qarşılaşa bilərsiniz, məsələn:

əhəmiyyətli dərəcədə əzələ deformasiyaları,
onurğa əyriliyi,
kiçik sarsıntılar və yıxılaraq daim qırıqlar,
diş həkimi pozğunluğu,
böyrəklərdə kalsiumun meydana gəlməsi.

Fosfat diabeti üçün nə qədər tez müalicəyə başlansa, uşaq üçün o qədər yaxşıdır. Xəstəlik həyatın ilk ilində aşkar edilərsə və eyni zamanda müvafiq terapiya aparılırsa, onda təhlükəli nəticələrin yaranma riski azdır.

Profilaktik tədbirlər

Təəssüf ki, xəstəlik irsi olduğundan, fosfat diabetinin qarşısını almaq mümkün deyil. Ancaq sadə profilaktik qaydalarına əməl etsəniz, orqanizm üçün təhlükəli nəticələr riskini azalda bilərsiniz.

Düzgün yemək və bol maye içmək.
D vitamini, kalsium və fosfor olan vitamin kompleksləri qəbul edin.
Bir həkim tərəfindən mütəmadi olaraq müayinə olun: ümumi qan və sidik testi aparın, böyrək ultrasəsindən keçirin.
Daha tez-tez təmiz havada olmaq.
Bir həkim resepti olmadan güclü dərman qəbul etməyin.

Bir qan testi, fosfor səviyyəsini idarə etməyə imkan verir

Doğulmamış körpədə xəstəlik riskini azaltmaq üçün hamiləliyi planlaşdırarkən bir genetiklə məsləhətləşməlisiniz.

Fosfor metabolizması pozğunluğunun qarşısının alınmasında D vitamininin rolu - video

Fosfat diabet əhəmiyyətli bir sümük deformasiyalarına səbəb ola biləcək bir xəstəlikdir. Eyni zamanda, bir insan yalnız fizioloji deyil, həm də psixoloji narahatlıq hiss edir, buna görə patologiyanın ilk əlamətlərinə məhəl qoymamaq çox vacibdir. Vitamin tərkibli dərmanların uzun müddətli qəbulu ümumi rifahın yaxşılaşdırılmasına kömək edəcəkdir.