Diabet insipidus - bu nədir, qadınlarda və kişilərdə əlamətlər, simptomlar, müalicə, proqnoz

Diabet insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Xəstəliklərdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesh	D003919

Diabet insipidus (şəkərli diabet, diabet insipidus sindromu, lat. diabet insipidus) poliuriya (gündə 6-15 litr sidik ifrazı) və polidipsiya (susuzluq) ilə xarakterizə olunan hipotalamusun və ya hipofiz vəzinin pozulmuş funksiyası ilə əlaqəli nadir bir xəstəlikdir.

Diabet insipidus həm böyüklər, həm də uşaqlar arasında hər iki cinsdə meydana gələn xroniki bir xəstəlikdir. Çox vaxt gənclər xəstələnirlər - 18-25 yaş arasında. Həyatın ilk ilində olan uşaqların xəstəlik halları məlumdur (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologiyası

Hipotalamusun neyrosekretor hüceyrələri oksitosin və vazopressinin (antidiuretik hormon) istehsalını tənzimləyir. Sonuncu, distal böyrək nefronlarında su reabsorbsiyasının tənzimlənməsindən məsuldur. Bu hormonlar lazım olduqda qana atıldığı yerdən hipofiz bezinin (neyohipofiz) arxa lobunda toplanır. Qanda vazopressinin çatışmazlığı ilə suyun udulmasının pozulması baş verir. Bunun nəticəsi diabet xəstəliyinin simptomu olan poliuriyadır (həddindən artıq sidik).

Etiologiyası redaktə |Diabet insipidus nədir?

Diabet insipidus, əsas təzahürləri aşağı sıxlığı olan böyük miqdarda sidik ifraz edən hormon vazopressin və ya antidiuretik hormon (ADH) orqanizmində çatışmazlıq səbəbindən inkişaf edən hipotalamik-hipofiz sisteminin xroniki bir xəstəlikidir.

Xəstəlik birdən başlaya bilər və ya tədricən inkişaf edə bilər. Diabet insipidusun ilkin simptomları artan susuzluq və tez-tez sidiydir.

Adı ilə iki oxşar xəstəlik növü - diabet və diabet insipidus olmasına baxmayaraq, bunlar tamamilə iki fərqli xəstəlikdir, lakin simptomlar qismən üst-üstə düşür. Onlar yalnız bəzi oxşar əlamətlər ilə birləşir, lakin xəstəliklər bədəndə tamamilə fərqli pozğunluqlar səbəb olur.

Bədənin, mayenin həcmini və tərkibini balanslaşdıran kompleks bir sistem var. Bədəndən artıq maye çıxaran böyrəklər kisədə yığılmış sidik əmələ gətirir. Su istehlakı azaldıqda və ya su itkisi olduqda (həddindən artıq tərləmə, ishal) böyrəklər bədəndə maye saxlamaq üçün daha az sidik çıxaracaqlar.

Hipotalamus, bədənin bütün endokrin sistemini tənzimləyən və vasopressin adlanan antidiuretik hormon (ADH) istehsal edən beynin bir hissəsidir.

Diabet insipidus ilə süzülən hər şey bədəndən xaric olur. Gündə litr və hətta on litr çıxır. Təbii ki, bu proses güclü bir susuzluq meydana gətirir. Xəstə bir insan bədənindəki çatışmazlığı ödəmək üçün çox miqdarda maye içməyə məcbur olur.

Diabet insipidus nadir bir endokrinopatidir, xəstələrin cinsindən və yaş qrupundan asılı olmayaraq inkişaf edir, daha çox 20-40 yaşlı insanlarda olur. Hər 5-ci vəziyyətdə diabet insipidus neyrocərrahi müdaxilənin bir komplikasiyası kimi inkişaf edir.

Uşaqlarda diabet insipidus ümumiyyətlə anadangəlmə olur, baxmayaraq ki onun diaqnozu çox gec - 20 ildən sonra baş verə bilər. Yetkinlərdə xəstəliyin əldə edilmiş bir forması daha tez-tez diaqnoz qoyulur.

Neurogenic diabet insipidus

Neurogenic diabet insipidus (mərkəzi). Sinir sistemindəki, xüsusən də hipotalamusda və ya posterior hipofiz bezindəki patoloji dəyişikliklər nəticəsində inkişaf edir. Bir qayda olaraq, bu vəziyyətdə xəstəliyin səbəbi, hipofiz bezini, bu bölgənin infiltrativ patologiyasını (hemokromatoz, sarkoidoz), travma və ya iltihablı təbiətdəki dəyişiklikləri tamamilə və ya qismən çıxarmaq üçün edilən əməliyyatlardır.

Öz növbəsində diabetli insipidusun mərkəzi növü aşağıdakılara bölünür:

• idiopatik - ADH sintezində azalma ilə xarakterizə olunan bir irsi xəstəlik;
• simptomatik - digər patologiyaların fonunda inkişaf edir. Həm əldə edilə bilər (həyat boyunca inkişaf edir), məsələn, beyin zədəsi, bir şişin inkişafı səbəbindən. Və ya anadangəlmə (gen mutasiyaları ilə).

Uzun müddət davam edən mərkəzi diabet insipidusu ilə xəstə süni şəkildə idarə olunan antidiuretik hormona böyrək həssaslığı inkişaf etdirir. Buna görə, bu forma şəkərli diabet insipidusunun nə qədər tez müalicəsi başlasa, proqnoz bir o qədər əlverişlidir.

Böyrək diabet insipidus

Bu nədir Böyrək və ya nefrogen ND - böyrək toxumasının vazopressinin təsirinə həssaslığının azalması ilə əlaqələndirilir. Xəstəliyin bu növü daha az yaygındır. Patologiyanın səbəbi ya nefronların struktur çatışmazlığı, ya da böyrək reseptorlarının vasopressinə qarşı müqaviməti olur. Böyrək diabeti anadangəlmə ola bilər və dərmanların təsiri altında böyrək hüceyrələrinə ziyan vurması nəticəsində meydana gələ bilər.

Bəzən hamiləlik dövründə qadınlara təsir edən üçüncü tip diabet insipidus da fərqlənir. Bu olduqca nadir bir haldır. Yaranan plasentanın fermentləri tərəfindən hormonların məhv olması səbəbindən baş verir. Körpənin doğulmasından sonra bu növ keçir.

Yetkinlərdə alınan böyrək diabet insipidus müxtəlif etiologiyaların böyrək çatışmazlığı, litium preparatları ilə uzun müddətli terapiya, hiperkalsemiya və s. Nəticəsində inkişaf edir.

Diabet insipidus, vazopressin antidiuretik hormonu (ADH) çatışmazlığı - nisbi və ya mütləq olduqda inkişaf edir. ADH hipotalamusu istehsal edir və sidik sisteminin normal fəaliyyətinə təsir göstərməklə yanaşı müxtəlif funksiyaları yerinə yetirir.

Diabetes mellitus irsi xəstəlik deyil, lakin bəzi otosomal resessiv irsi sindromlar (məsələn, Wolfram xəstəliyi, tam və ya natamam diabet insipidus) klinikanın bir hissəsidir, bu da bir genetik mutasiyaya işarə edir.

Bu patologiyanın inkişafına mane olan amillər aşağıdakılardır:

• yoluxucu xəstəliklər, xüsusən viral,
• beyin şişləri (meningioma, kraniofaryngioma),
• beyin xaricində lokalizasiya xərçənginin hipotalamusun bölgəsinə metastazlar (adətən bronxogen - bronxların toxumalarından əmələ gələn və döş xərçəngi);
• kəllə zədələri
• sarsıntı
• genetik meyl.

Xəstənin bədənində diabet insipidusunun idiopatik forması ilə, heç bir səbəbə görə antidiuretik hormon istehsal edən hüceyrələri məhv edən antikorlar istehsal olunur.

Böyrək şəkərli diabet insipidusu (böyrək forması) bədənin kimyəvi maddələr, pozğunluqlar və ya böyrəklərin və sidik sisteminin keçmiş xəstəlikləri (böyrək çatışmazlığı, hiperkalsinoz, amiloidoz, qlomerulonefrit) nəticəsində yaranır.

Yetkinlərdə diabet insipidusunun simptomları

Xəstəlik kişilərdə və qadınlarda bərabər yaşlanır, istənilən yaşda, ən çox 20-40 yaşlarında olur. Bu xəstəliyin əlamətlərinin şiddəti vazopressin çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır. Bir az hormon çatışmazlığı ilə, klinik simptomlar silinə bilər, tələffüz olunmur. Bəzən diabet insipidusunun ilk əlamətləri içkisi az olan insanlarda - səyahət, gəzinti, ekspedisiya və kortikosteroid qəbul edən insanlarda görünür.

Diabet insipidus ilə görünən əsas simptomlara aşağıdakılar daxildir.

• həddindən artıq sidik (gündə 3-15 litrədək sidik),
• sidiyin əsas həcmi gecə olur,
• susuzluq və artan maye qəbulu,
• quru dəri, ürək bulanması və qusma, spazm,
• psixi pozğunluqlar (yuxusuzluq, emosional lənglik, zehni fəaliyyətin azalması).

Xəstə mayenin istifadəsi məhdud olsa belə, yenə də sidik çox miqdarda ifraz ediləcək ki, bu da bədənin ümumi dehidrasiyasına səbəb olacaqdır.

Ümumi simptomlarla yanaşı fərqli cins və yaşda olan xəstələrdə meydana çıxan bir sıra fərdi simptomlar var:

Fəsadlar

Diabet insipidusun təhlükəsi, bədəndən sidik mayesinin itirilməsi lazımi dərəcədə kompensasiya edilmədiyi vəziyyətlərdə meydana gələn bədənin susuzlaşdırma riski. Dehidrasiya üçün xarakterik təzahürlər aşağıdakılardır:

• ümumi zəiflik və taxikardiya,
• qusma
• ruhi pozğunluqlar.

Çökmə vəziyyətinə çata biləcək qan laxtalanması, nevroloji pozğunluqlar və hipotansiyon da qeyd edilmişdir. Maraqlıdır ki, hətta ağır dehidrasiya da poliuriyanın qorunması ilə müşayiət olunur.

Diaqnostika

Belə patologiyalarla məşğul olan həkim endokrinoloqdur. Bu xəstəliyin əlamətlərinin çoxunu hiss edirsinizsə, ilk şey endokrinoloqa getməkdir.

İlk ziyarətdə həkim "görüş" keçirəcəkdir. Bir qadının gündə nə qədər su içdiyini, aybaşı dövrü, sidik ilə əlaqəli problemlər varsa, o, endokrin patologiyaları, şişləri və s.

Tipik hallarda, diabet insipidusun diaqnozu çətin deyil və aşağıdakılara əsaslanır.

• şiddətli susuzluq
• gündəlik sidik həcmi gündə 3 litrdən çoxdur
• plazma hiperosmolallıq (maye qəbulundan asılı olaraq 290 mm / kq-dan çox)
• yüksək natrium
• sidik hipoosmolallıq (100-200 mosm / kq)
• sidik az nisbi sıxlığı (diabet insipidus laboratoriya diaqnoz aşağıdakılar daxildir:

• bir Zimnitsky testi aparmaq - gündəlik içilən və xaric edilən mayenin düzgün hesablanması,
• böyrəklərin ultrasəs müayinəsi,
• Kəllə rentgen müayinəsi,
• beynin kompüter tomoqrafiyası,
• echoencephalography,
• ifraz olunan uroqrafiya,
• qanın ətraflı biokimyəvi analizi: natrium, kalium, kreatinin, üre, qlükoza ionlarının miqdarının təyini.

Diabet insipidusun diaqnozu laboratoriya məlumatları əsasında təsdiqlənir:

• sidik azlığı,
• qan plazmasının yüksək səviyyədə osmolyarlığı,
• sidik az nisbi sıxlığı
• yüksək qan sodyumu.

Diaqnozu təsdiqlədikdən və diabet insipidusun növünü təyin etdikdən sonra ona səbəb olan səbəbi aradan qaldırmaq üçün bir terapiya təyin olunur - şişlər çıxarılır, əsas xəstəlik müalicə olunur və beyin xəsarətlərinin nəticələri aradan qaldırılır.

Xəstəliyin bütün növləri üçün lazımlı miqdarda antidiuretik hormonu kompensasiya etmək üçün desmopressin (hormonun sintetik analoqu) təyin edilir. Burun boşluğuna instillasiya ilə tətbiq olunur.

İndiki vaxtda Desmopressin preparatları mərkəzi diabet insipidusunu kompensasiya etmək üçün geniş istifadə olunur. 2 formada istehsal olunur: İntranazal administrasiya üçün damcılar - Adiuretin və Minirin tablet şəklində.

Klinik tövsiyələr, həmçinin bədənin hormon istehsalını stimullaşdırmaq üçün karbamazepin və xlorpropamid kimi dərmanların istifadəsini də əhatə edir. Sidik həddindən artıq ifrazat susuzluğa səbəb olduğu üçün xəstəyə su-duz balansını bərpa etmək üçün duz qəbul edilir.

Diabet insipidusunun müalicəsində sinir sisteminə təsir edən dərmanlar da təyin edilə bilər (məsələn, Valerian, Bromine). Nefrogenik diabet iltihab əleyhinə dərmanlar və tiazid diuretiklərin təyin edilməsini əhatə edir.

Diabet insipidusunun müalicəsinin vacib bir komponenti, çox miqdarda salin məhlullarının infuziyası ilə su-tuz balansının düzəldilməsidir. Diurezi effektiv şəkildə azaltmaq üçün sulfonamid diüretikləri tövsiyə olunur.

Beləliklə, diabet insipidus müxtəlif səbəblərdən insan orqanizmində antidiuretik hormon çatışmazlığının nəticəsidir. Ancaq müasir tibb bu çatışmazlığı hormonun sintetik analoqu ilə əvəzedici terapiya köməyi ilə kompensasiya etməyə imkan verir.

Bacarıqlı terapiya xəstə insanı tam hüquqlu bir həyata qaytarır. Bunu sözün hərfi mənasında tam bir sağalma adlandırmaq olmaz, lakin bu vəziyyətdə sağlamlıq vəziyyəti normaya yaxındır.

Diabet insipidus üçün qidalanma və pəhriz

Diyet terapiyasının əsas məqsədi sidiyi azaltmaq və əlavə olaraq tez-tez sidik ifraz etməsi səbəbindən bədəni vitamin və mineral ehtiyatları ilə doldurmaqdır.

Tamamilə belə yollarla bişirməyə üstünlük verməyə dəyər:

• qaynatmaq
• bir cüt üçün
• zeytun yağı və su ilə bir tencerede güveç,
• sobada bişirin, tercihen kolda, bütün qidaların təhlükəsizliyi üçün
• yavaş bir sobada, "qızartmaq" rejimindən başqa.

Bir insanda diabet insipidusu olduqda, pəhriz susuzluğu artıran qidaların, məsələn, şirniyyat, qızardılmış qidalar, ədviyyat və ədviyyat, alkoqol məhsullarını istisna etməlidir.

Pəhriz aşağıdakı prinsiplərə əsaslanır.

• istehlak olunan protein miqdarını azaltmaqla, karbohidratlar və yağlar normasını tərk edərək
• duzun konsentrasiyasını gündə 5 q-a endirərək,
• yemək əsasən meyvə və tərəvəzlərdən ibarət olmalıdır,
• susuzluğunuzu yatırmaq, təbii şirələr, meyvə içkilər və meyvə içkilərindən istifadə etmək,
• yalnız yağsız ət yeyin,
• balıq və dəniz məhsulları, yumurta sarısı,
• balıq yağı və fosfor götürün,
• tez-tez kiçik hissələrdə yeyin.

Gün üçün nümunə menyusu:

• ilk səhər yeməyi - 1,5 yumurta omlet (buxarda hazırlanmış), vinaigrette (bitki yağı ilə), limon ilə çay,
• nahar - bişmiş alma, jele,
• nahar - tərəvəz şorbası, qaynadılmış ət, bişmiş çuğundur, limon içkisi,
• günortadan sonra çay - vəhşi gül, cem,
• şam yeməyi - qaynadılmış balıq, qaynadılmış kartof, xama, limon ilə çay.

Bol bir içki içmək lazımdır - çünki susuzlaşdırma zamanı bədən çox su itirir və bunun əvəzini almaq lazımdır.

Xalq müalicəsi

Diabet insipidus üçün xalq müalicəsini istifadə etməzdən əvvəl, bir endokrinoloqa müraciət etməyinizə əmin olun əks göstərişlər mümkündür.

1. İyirmi qram qurudulmuş elderberry inflorescences bir stəkan çox isti suya tökülür və nəticədə alınan bulyon bir saat ərzində infuz edilir. Yaranan kompozisiya bir qaşıq bal ilə qarışdırılır və gündə üç dəfə istehlak olunur.
2. Əsasən susuzluqdan qurtulmaq və sidik ifrazını azaltmaq üçün burdock infuziyasını müalicə etmək lazımdır a. Məhsulu hazırlamaq üçün, bu bitkinin kökünün 60 qramına ehtiyacınız var, bir litr termos qoyun və tam həcmdə qaynar su tökün. Səhərə qədər burdock kökündə israr edin, bundan sonra dərman gündə 3 dəfə yarım stəkan qəbul edilir.
3. Diabet insipidusdan anakartın infuziyası. Tərkibi: motherwort (1 hissə), valerian kökü (1 hissə), hop konusları (1 hissə), gül itburnu və nanə (1 hissə), qaynar su (250 ml.). Bütün bitki mənşəli maddələr qarışdırılır və hərtərəfli yerdədir. Qarışıqdan 1 xörək qaşığı götürün və qaynar su tökün. Bir saat israr et. 70 - 80 ml miqdarında götürün. yatmadan əvvəl. Faydası: infuziya bədəni sakitləşdirir, qıcıqlanmanı aradan qaldırır, yuxunu yaxşılaşdırır.
4. Susuzluğu azaltmaq və bədəndəki tarazlığı bərpa etmək üçün infuziya edilmiş qoz yarpaqlarından istifadə edə bilərsiniz. Bu bitkinin gənc yarpaqları toplanır, qurudulur və əzilir. Bundan sonra, bir çay qaşığı quru maddə bir stəkan (250 mililitr) qaynar su ilə dəmlənir. On beş dəqiqə sonra ortaya çıxan bulyon adi çay kimi yeyilə bilər.
5. Müxtəlif otlardan ibarət bir kolleksiya da xəstəliyi aradan qaldırmağa kömək edəcək: şüyüd anası, valerian, şüyüd, qarağan toxumu. Bütün maddələr bərabər miqdarda alınmalı, yaxşı qarışdırılmalıdır. Bundan sonra quru qarışığın bir kaşığı bir stəkan qaynar su ilə dökülür və maye tamamilə soyudulana qədər infuziya edilir. Dərmanı yatmadan əvvəl yarım stəkanda qəbul etmək lazımdır.

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə və ya hamiləlik dövründə inkişaf edən diabet insipidus, təbiətdə daha çox keçici (keçici), idiopatik - əksinə, davamlıdır. Müvafiq müalicə ilə, həyat üçün təhlükə yoxdur, baxmayaraq ki, bərpa nadir hallarda qeyd olunur.

Xəstələrin sağalması şişlərin uğurla çıxarılması, vərəm, malyariya, sifilit mənşəli diabet insipidusunun xüsusi müalicəsi hallarında müşahidə olunur. Hormon əvəzedici terapiyasının düzgün təyin edilməsi ilə əlillik tez-tez qalır.

Diabet insipidusun meydana gəlməsi ilə əlaqəli fiziologiyanın əsasları

Bədəndəki su balansı üç komponent tərəfindən dəstəklənir: vazopressin hormonu - susuzluq hissi - böyrəklərin funksional vəziyyəti.
Vasopressin hipotalamusda əmələ gəlir, sinir hüceyrələri prosesləri boyunca posterior hipofiz bezinə keçir və burada müvafiq stimullaşdırmaya cavab olaraq yığılır və qan dövranına daxil olur. Hormonun əsas təsiri, konsentrasiyasının artması səbəbiylə sidik miqdarının azalmasıdır. Böyrəklər seyreltilmiş, konsentrat olmayan sidik alır. Vasopressin əsas hədəf orqan kimi birbaşa onlara təsir göstərir: boruların su keçiriciliyini artırır. Hormon bədəndəki su miqdarını tənzimləyir, sidik konsentrasiyasını artırır və böyrək kanallarında miqdarını azaldır.
Vasopressin bir sıra digər təsirlərə də malikdir:

• uterus da daxil olmaqla qan damarlarının tonunu stimullaşdırır,
• qlikogenin qlükoza - qlikogenolizə parçalanmasını aktivləşdirir
• qaraciyərdə və qismən böyrəklərin kortikal maddəsində - digər üzvi birləşmələrin molekullarından qlükoza molekullarının meydana gəlməsində iştirak edir - qlükoneogenez,
• laktasiyaya təsir göstərir
• yadda saxlama proseslərinə təsir göstərir,
• qan laxtalanmasını artırır
• bir sıra tənzimləmə somatik xüsusiyyətlərini nümayiş etdirir.

Hormonun əsas funksiyaları bədəndə suyun qorunması və qan damarlarının daralmasıdır. Onun istehsalı ciddi nəzarət altındadır. Qan plazmasında elektrolitlərin konsentrasiyasındakı kiçik dəyişikliklər ya antidiuretik hormonun istehsalını artırır, ya da sistem dövranına buraxılmasını maneə törədir. Ayrıca, dövran edən qan həcmi və qan təzyiqi göstəriciləri onun ifrazına təsir göstərir. Hormonun sərbəst buraxılması da qanaxma ilə dəyişir.

Vasopressin fiziki güc, qızdırma, susuzluq, karbon dioksid zəhərlənməsi, stress, ürək bulanması, qan qlükoza səviyyəsinin kəskin azalması, anesteziya, siqaret çəkərkən, histamin, bəzi psixostimulyatorların təsiri zamanı istehsal olunur.

Hormonun stimullaşdırılması norepinefrin, qlükokortikosteroidlərin, atriyal natriuretik peptidin, alkoqolun, bəzi psixotrop dərmanların (flupenazin, haloperidol), antihistaminiklərin (diprazin), antikonvulsantların (fenitoin, difenin) təsiri ilə azalır.

Xəstəliklərin təsnifatı

Diabet insipidusun bir neçə forması var. Ən çox görülən xəstəlik növləri:

• mərkəzi (hipotalamik, hipofiz, neyrogen, diabet),
• böyrək (nefrogen, vazopressinə davamlı),
• ilkin polidipsiya.

Digər diabet insipidus növləri daha az yaygındır:

İşlərin əksəriyyəti gənc (20-30 yaş) kişilər və qadınlardır. Körpəlikdə olan uşaqlarda funksional diabet insipidusu var və böyrəklərin konsentrasiyası mexanizminin yetişməməsi ilə əlaqələndirilir.

Kursun ağırlığına görə, ND mülayim (gündə 6 - 8 litr sidik), orta dərəcədə (8 - 14 litr sidik) və ağır olur, bunda 14 litrdən çox sidik müalicə olmadan atılır.
Patoloji irsi və əldə edilə bilər.

Mərkəzi diabet insipidus

Mərkəzi ND, pozulmuş sintez, nəqliyyat və ya vazopressinin ifraz olunmasından qaynaqlanır. Bu qadınlarda daha tez-tez olur, 20-30 ildən sonra özünü göstərir. Bir xəstəlik nöropipofizin antidiuretik hormonu ifraz etmə qabiliyyəti 85% azaldıqda inkişaf edir.
Mərkəzi ND növləri Cədvəl 1-də göstərilmişdir.
Cədvəl 1

İrsi (anadangəlmə, ailəli) mərkəzi diabet insipidus

Patoloji bir neçə nəsildə izlənilir və bir sıra ailə üzvlərinə təsir göstərə bilər. Səbəb antidiuretik hormonun quruluşunda dəyişikliklərə səbəb olan mutasiyalardır. Belə bir patoloji bir otosomal dominant və ya otosomal resessiv bir miras növü ilə ötürülür.
Otosomal dominant miras növü ilə:

• xəstəliyin ötürülməsi hər nəsildə boşluqlar olmadan davam edir
• xəstəlik həm kişilərdə, həm də qadınlarda eyni dərəcədə yayılmışdır,
• sağlam valideynlər sağlam uşaq doğurur, əgər valideynlərdən biri xəstədirsə, xəstə uşağın olma riski təxminən 50% -dir.

Bir otosomal resessiv miras növü ilə:

• xəstə bir uşaq sağlam valideynlərdən doğulur, xəstə valideyn sağlam uşaq doğurur,
• patologiyanın irsi üfüqi şəkildə özünü göstərir - qardaş və bacılar xəstələnirlər,
• xəstəlik hər nəsildə rast gəlinmir,
• qadınlar və kişilər eyni dərəcədə təsirlənir.

Otozomal dominant bir miras növü olan konjenital mərkəzi diabet insipidus 1 yaşdan 6 yaşa qədər uşaqlarda görünür. Əvvəlcə yaxşı vasopressin ifrazatı yaşla getdikcə azalır. Xəstəlik inkişaf edir.

Xəstəlik tez-tez eyni ailədə özünü göstərir, lakin şiddəti fərqli ola bilər. Orta yaşda kortəbii əlverişli nəticə vermə halları var. Bu tip diabet insipidusu AVP-N genindəki mutasiyalarla əlaqələndirilir.

Vasopressinin çatışmazlığı irsi Wolfram sindromunda da aşkar edilir (DIDMOAD sindromu). Bu nadir nörodejenerativ bir xəstəlikdir. Onun təzahürü həmişə tam deyildir. Bu sindrom tez-tez şəkərli diabet, həyatın ilk on ilindəki optik sinir atrofiyası, ikincisində isə mərkəzi ND və karlıq hallarında debüt edir.

Diabet insipidus növləri

Daim pul çatmır? Bu sadə amulet bir çox insanın həyatını dəyişdirdi!

Patologiyanın təzahürünə təsir edən amillərdən asılı olaraq bir neçə növ xəstəlik var.

Əsas növlər, diabetdə olduğu kimi, iki:

1. Neyrogen forma - xəstəliyin subkortikal zonanın beyin pozğunluqları nəticəsində ortaya çıxması deməkdir. Bu alt növ, hipotalamusda, hipofizdə və ya subkortikal zonanın hər iki bölgəsində pozuntuların baş verdiyini göstərir. Dokularda mayenin normal paylanmasını təmin edən hormonların qana buraxılmasının pozulması ilə xarakterizə olunur.
2. Nefropatoloji və ya böyrək forması - bir çox fərqli səbəbdən özünü göstərə bilsə də, daha az yaygın hesab olunur. Böyrəklərin təsirlənməsi, bu orqanların normal olaraq mayenin süzülmə qabiliyyəti pozulur, bədən üçün həqiqətən həddindən artıq olan ən az miqdarda ifraz olunur.
3. Hamilə qadınlarda diabet insipidusu var. "Normal" gestational diabet ilə müqayisədə daha pis bir proqnoz verir, çünki bu, qadının dəyişmiş hormonal statusu fonunda inkişaf etmiş anomaliyaları göstərir. Gestational forması kortəbii şəkildə keçərsə, körpədə bənzər bir vəziyyətin yaranma riskini artırarkən, hamiləlik dövründə şəkər olmayanlar körpənin doğulmasından sonra qalır.

Anadangəlmə formalar doğuşdan sonrakı ilk aylarda özlərini hiss edir - valideynlər körpənin susuzlaşdığını və çox tez-tez sidiklandığına diqqət yetirməyə başlayırlar, lakin sonradan da baş verə bilər. Hamısı patogenezin kök səbəblərindən və xüsusiyyətlərindən asılıdır.

Diabet insipidusunun səbəbləri

Şəkərli diabet insipidusunun inkişafı, bir tərəfdən şəkər diabetindən əvvəlcədən proqnozlaşdırmaqdan daha çətindir, digər tərəfdən, yalnız tənzimləmə funksiyalarını təsir edən ciddi endokrin xəstəliklər halında özünü göstərir.

Həkimlər xəstəliyin aşağıdakı şərtlərini göstərir:

1. Hipotalamusa və hipofiz bezinə təsir edən beyin şişləri. Xəstəlik, bədxassəli və bədxassəli bir kurs ilə eyni dərəcədə özünü göstərə bilər.
2. Beyində olan onkoloji xəstəliklərin metastazları - ilkin şiş meydana gəlməsinə bənzər şəkildə hərəkət edirlər. İnsanın hormonal mərkəzlərinə - hipofiz və hipotalamusa istənilən arzuolunmaz təsir, daxil olmaqla, çox sayda endokrin xəstəliklərə səbəb ola bilər. Diabet insipidus.
3. Beyinə qan tədarükünün pozulması - yenə eyni mərkəzlər haqqında danışırıq. Anomaliyanın səbəbləri bəzən vuruşun nəticələrində yatır, lakin bəzən təhlükəli bir patologiyanın inkişafı osteokondroz kimi "zərərsiz" bir xəstəliyə səbəb ola bilər.
4. Travmatik beyin zədələri həmişə yumor fəaliyyətinə təsir edən hər hansı bir pozğunluq üçün risk faktoru kimi xidmət edir.
5. İrsi formalar - çox erkən görünür, bir qayda olaraq, ananın hamiləliyi mərhələsində belə aşkarlanır. Körpələrdə böyrək çatışmazlığının yaranması və digər ciddi ağırlaşmalar baxımından təhlükəlidir.
6. Böyrəklərin pozğunluqları - böyrək çatışmazlığı, ifrazat sisteminin aterosklerozu, litium preparatları ilə zəhərlənmə.

Ümumiyyətlə, diabet insipidusun inkişafının ilkin şərtlərinin azaldılmış qlükoza həssaslığının ümumi formasından daha ciddi olduğunu söyləmək olar. Qlükoza müqaviməti olan bir insan yemək vərdişləri, bədən çəkisi və digər xüsusiyyətlər xaricində sağlam ola bilərsə, diabet insipidus həmişə beyinə və ya böyrəyə ciddi ziyan vurduğunu göstərir.

Diabet insipidusun müalicəsi

Ən yaxşı yol diabet xəstəliyini müalicə edin - bu xəstəliyin inkişafına təsir edən amilin düzəldilməsi. Bu xəstəlikdən daha çox bir sindromdur, yəni kök səbəbi aradan qaldırıldıqda, müəyyən bir patologiyanın mənfi əlamətləri də aradan qalxır.

Terapiya təhrikedici vəziyyətlərdən tamamilə asılıdır və bunları əhatə edə bilər:

1. Bir beyin şişinin çıxarılması. Bir insanın həyat keyfiyyətinə təsir etmirsə, yaxşı olanlara toxunmamaq tövsiyə olunur, lakin hipofiz və hipotalamusdakı pozğunluqlar neyrocərrahi müdaxilənin birbaşa əlamətidir.
2. Bədənin dərhal mayenin çıxarılmamasına kömək edən və əvəzedici bir hormon təyin edin, ancaq "düzgün" istifadə edin. Desmopressin əsaslı dərmanlar bunun əla bir işini edir.
3. Pituitrin Yağlı Həll - bir müddət endokrin sisteminin normal işləməsini təmin edən uzunmüddətli bir hərəkət dərmanı.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - antidiuretik hormonu əvəz etmək üçün təyin edilir. Bu dərmanlar, həmçinin mayenin tutulmasına kömək edir ki, böyrəkləri toksinlərdən təmizləsin və normal sidik şəklində çıxsın.
5. Nefroloji terapiya tez-tez təyin olunur, bu da su-duz balansı ilə yanaşı orqanların normal fəaliyyətini bərpa etməyə yönəldilir.

Xəstəliyin ən təhlükəli əlaməti poliuriyadır. Buna görə su-duz balansının qorunması terapiyanın vacib hissəsinə çevrilir. Dehidrasyon körpələri, yaşlıları və vəziyyətlərini izləməyənləri təhdid edir. Diabet insipidus ilə, ağır deşişiklik, o cümlədən susuzlaşdırma nəticəsində yaranan koma mümkündür.

Diabetli diabetli pəhriz

Diyet məhdudiyyətləri diabetlə müqayisədə daha az sərtdir. Xatırlamaq lazımdır ki, xəstələr demək olar ki, həmişə azalma və ya tamamilə iştahsızlıq hiss edirlər, tükənməyə meyllidirlər, buna görə yemək olduqca yüksək kalorili olmalıdır.

Prinsiplər də vacibdir:

1. Zülalın maksimal həddi böyrəklərə yükü azaltmaqdır. Diyetdən yalnız heyvan deyil, həm də bitki mənşəli protein, o cümlədən lobya, noxud, göbələk çıxarmaq tövsiyə olunur.
2. Gündəlik qidalardan qəhvə, çay, kofein tərkibli şəkərli içkilər olan diuretiklərin istifadəsi qadağandır.
3. Yağları, xüsusən də bulyon, şorba şəklində məhdudlaşdırmaq məsləhətdir.
4. Alkoqol, fast food, hər hansı bir şərti zəhərli məhsul - məsələn, dükan kolbasa.
5. Həddindən artıq duz tövsiyə edilmir. Yemək tez-tez, fraksiyalı, kifayət qədər qidalı olmalıdır.

Pəhriz rejimi diabet insipidusun müalicəsi üçün vacibdir, çünki düzgün qidalanma bədənin normal fəaliyyətinin açarıdır və zədələnmiş orqanlara yükü azaldır.

Diabet Mellitus Faktları

Bu pozğunluqla əlaqəli bir neçə əsas məqam:

• Bu xəstəlik vasopressin - su balansının hormonu - beynin hipofiz bezindən və ya böyrəklərin bu hormona zəif cavab verməsi nəticəsində meydana gələ bilər.
• Seyreltilmiş sidiyin həddindən artıq istehsalı tez-tez artan susuzluq və yüksək su qəbulu ilə müşayiət olunur.
• Bir şəxs maye qəbulunu artırmazsa (məsələn, xəstə öz susuzluğunu bildirə bilmədiyi və ya su içə bilmədiyi halda) şəkərli diabet insipidus təhlükəli susuzluğa səbəb ola bilər.
• Bəzi digər tibbi şərtlər yüksək sidik çıxışı və həddindən artıq susuzluq baxımından diabet insipidusa bənzəyir. Ancaq 1 və 2 tip şəkərli diabet xəstələrində müşahidə olunan poliuriya, xəstəliyin özü deyil, qan qlükoza səviyyəsinin yüksəlməsinə reaksiya verir.
• Bəzi diuretiklər və qida əlavələri bu vəziyyətə xas olan simptomlara səbəb ola bilər.
• Diabet insipidus ümumi bir xəstəlik olmadığı üçün, diaqnoz simptomlar üçün digər mümkün izahların aradan qaldırılmasını ehtiva edir. Bu diaqnozla bağlı şübhələr varsa, su məhrumluğu testi edilə bilər.
• Sudan məhrumetmə testi, susuzlaşdırma riski səbəbiylə yaxın tibbi nəzarəti olan bir mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır. Dəqiq bir diaqnoz qoymaqda çox etibarlıdır və mərkəzi diabet insipidus ilə böyrək diabetini ayırd edə bilir.
• Müalicə xəstəliyin növündən asılıdır.
• Diabet mərkəzi (aşağı və ya olmayan bir hormon ifrazı) varsa, desmopressin istifadə edərək hormon dəyişdirilməsi təmin edilir.
• Sadə hallarda su istehlakının artması kifayət ola bilər.
• Əgər səbəb böyrəklərin hormona lazımi reaksiya verə bilmədiyi bir böyrək xəstəliyidirsə, müalicə onların vəziyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəlib.

Diabet insipidusuna səbəb nədir?

Xəstəliyin iki forması var, bunların hər birinin öz səbəbli mexanizmi var. Üstəlik, hər ikisi də vasopressin adlı bir hormon (antidiuretik hormon, ADH adlanır) ilə əlaqələndirilir:

• mərkəzi (neyrogen və ya vazopressinə həssas) diabet insipidusu ilə, vazopressin istehsalının tam və ya qismən olmaması müşahidə olunur, çünki beynin hipofiz vəzi bir hormon ifraz edə bilmir,
• böyrək ifrazatı ilə vazopressin normaldır, ancaq böyrəklər hormona düzgün cavab vermir.

Əsas simptom, poliuriya - həddindən artıq sidik ifrazının digər səbəbləri ola bilər, lakin ümumiyyətlə diabet insipidus diaqnozundan əvvəl bunları istisna etmək olar. Məsələn, diaqnoz edilməmiş və ya zəif idarə olunan şəkərli diabet tez-tez sidiyə səbəb ola bilər.

Diabet insipidusunda poliuriya güclü susuzluğa səbəb olur (polidipsiya). Digər şərtlərdə, ilkin polidipsiya səbəb olan həddindən artıq su qəbulu poliuriyaya səbəb ola bilər.

Birincili polydipsiyaya misal olaraq beynin hipotalamusuna ziyan vuran bir susuzluq pozğunluğu da daxil ola bilər ki, bu da "adiptic" tipinin və çox su içməyin psixoloji vərdişinin səbəbi ola bilər (psixogen polidipsiya).

Gestational diabet insipidus

Nadir hallarda, hamiləlik pozulmuş vazopressin istehsalına səbəb ola bilər. Bu, plasentanın sərbəst buraxılması ilə əlaqədardır vasopressin istehsalını məhdudlaşdıran bir ferment. Bu təsir hamiləliyin üçüncü trimestrində zirvələrə yüksəlir.

Hamiləlik qadınlarda susuzluğun artmasına səbəb olur, onları daha çox maye içməyə təşviq edir, hamiləlik dövründə baş verən digər normal fizioloji dəyişikliklər böyrəklərin vazopressinə reaksiyasını da təsir edir.

Hər 100.000 hamiləlik üçün yalnız bir neçə hallarda meydana gələn gestational diabet insipidus, hamiləlik dövründə müalicə olunur və doğuşdan iki-üç həftə sonra yox olur.

Su balansına təsir edən dərmanlar

Ürək çatışmazlığı və ya periferik ödem olan insanlar tərəfindən istifadə olunan diüretik dərmanlar da sidik həcminin artmasına səbəb ola bilər.

Damardaxili mayenin qəbulu maye tarazlığının pozulmasına da səbəb ola bilər, bu halda damcıların infuziya sürəti dayanır və ya yavaşlayır, poliuriya inkişaf edir. Yüksək protein boruları da sidik ifrazını artıra bilər.

Diabet insipidusun əlamətləri və əlamətləri

1) Əsas simptom poliuriya - tez-tez böyük miqdarda sidik ifraz etmək.

2) İkinci təəccüblü simptom polidipsiya - həddindən artıq susuzluq, bu vəziyyətdə sidik yolu ilə suyun itirilməsinin nəticəsidir. Müəyyən bir xəstəliyi olan bir insanı böyük miqdarda maye içməyə təşviq edir.

3) İdrar etmək ehtiyacı yuxunu poza bilər. Hər gün sidik axınının həcmi 3 ilə 20 litrə, mərkəzi ND vəziyyətində isə 30 litrə qədər ola bilər.

4) İkinci dərəcəli simptomlara su itkisi səbəbindən susuzlaşdırma daxildir. Bu, susuzluğunu bildirə bilməyən uşaqlarda xüsusilə aydın olur. Uşaqlar letarji vəziyyətə düşə bilər, atəş, qusma və / və ya ishal ola bilər; Digər bir həssas qrup, çox vaxt özləri su içə bilməyən ağılsız insanlardır.

5) Həddindən artıq susuzlaşdırma hipernatemiyaya səbəb ola bilər, su alma az olduğundan qanda natrium konsentrasiyası çox yüksək olur və bədənin hüceyrələri sudan məhrum olur. Hipernatremiya, sinir-əzələ qıcıqlanma, qarışıqlıq, kramp və ya hətta koma kimi nevroloji simptomlara səbəb ola bilər.

Müalicə və profilaktikası

Bu diaqnoz yalnız dehidrasyona səbəb olan mayeni doldura bilməyən insanlar üçün ciddi bir problem halına gəlir. Suya pulsuz giriş varsa, vəziyyət idarə edilə bilər və davam edən müalicə ilə yaxşılaşma proqnozu var.

Müalicə edilmədən mərkəzi ND böyrəklərə daimi ziyan vura bilər. Böyrək ND ilə su alma kifayətdirsə, ciddi fəsadlar nadirdir.

Diabetes mellitus və ya dərman kimi yüksək sidik istehsalının müalicə edilə bilən bir səbəbi varsa, bu problemin həlli diabet insipidus əlamətlərini həll etməyə kömək etməlidir.

Mərkəzi və gestational diabet insipidus ilə dərman hormon vazopressini əvəz edərək maye balanssızlıqlarını düzəldə bilər. Böyrək növü ilə böyrək müalicəsi problemi həll edə bilər.

Hormon vazopressini mərkəzi diabet insipidus (və gestational tip) ilə əvəz etmək üçün sintetik hormon analoqu olan desmopressin istifadə olunur. Dərman böyrək səbəblərindən təsirsizdir. Burun spreyi, enjeksiyon və ya həb şəklində mövcuddur. Ehtiyac olduqda ehtiyatla alınır, çünki həddindən artıq su tutulmasına və ağır dozada həddindən artıq dozada hiponatremi və ölümcül su intoksikasiyasına səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə, dərman bir neçə yan təsirləri olan uyğun dozalarda istifadə edildikdə ümumiyyətlə təhlükəsizdir.

Vasopressin ifrazının yalnız qismən itirilməsi olan mərkəzi diabet insipidusunun yüngül halları, hormon dəyişdirilməsini tələb edə bilməz, artan su qəbulu ilə idarə edilə bilər.

Böyrək diabet insipidus üçün böyrək müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• anti-iltihab əleyhinə dərmanlar, məsələn NSAİİ (steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar),
• diuretiklər (amilorid və hidroklorotiyazid kimi diuretiklər), paradoksal olaraq, bu dərmanlar ümumiyyətlə daha çox sidik istehsalına səbəb olur və digər ND hallarında polidipsinin səbəbini izah edə bilər, lakin böyrək ND üçün müalicə olaraq istifadə edildikdə təsiri əksinədir,
• natrium qəbulunu azaltmaq (duzdan) və lazım olduqda əlavə maye qəbulu.

Beyinin inkişaf pozğunluqları

Mərkəzi diabet insipidusunun meydana gəlməsinin səbəbləri orta beyin və aralıq inkişafında anadangəlmə anatomik qüsurlardır:

• septik optik displazi,
• mikrosefaliya,
• holoprozenecephaly,
• hipofiz və hipotalamusun pozulmuş inkişafı.

Belə qüsurları olan xəstələrdə həmişə kraniofasial anormalliklərin xarici əlamətləri olmur.

İdiopatik diabet insipidus

Uşaqlarda mərkəzi diabet insipidusu hallarının 10% -də patologiyanın mənşəyi müəyyən edilə bilməz. Əsas səbəb bilinməyəndə bu mərkəzi diabet insipidusuna idiopatik deyilir.

İdiopatik diabet insipidus diabeti olan uşaqlarda vaxtında yavaş böyüyən hipotalamik şişləri (germinomaları) aşkar etmək üçün beynin müntəzəm maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT) aparmaq tövsiyə olunur.

Diabet insipidusunun bu formasının səbəbi klinik praktikada müəyyənləşdirmək çətindir diaqnoz edilməmiş otoimmün lenfositik infundibuloneurohypophysitis ola bilər.

Travmatik diabet insipidus

Müvəqqəti və ya daimi ND-nin səbəbi kəllə əsasının sınığı ilə müşayiət olunan travma ola bilər. Vasopressin tərkibli böyük hüceyrəli neyronların proseslərinin uzunluğu təqribən 10 mm-dir. Posterior hipofiz bezinə düşürlər. Travma bu aksonlar ətrafında ödem yarada bilər.

Yaralanmadan sonra müvəqqəti şəkərli diabet insipidus, zədədən sonra ilk gündə kəskin şəkildə başlayır və bir neçə gündən sonra yox olur. Türk yəhərinin xəsarətləri olan xəstələrin təxminən 50% -ində davamlı diabet inkişaf edir. Yaralanmanın bu nəticəsi inkişafın gecikmiş başlanğıcına malikdir - 3-6 həftədən sonra. Bu dövrdə əlavələrin neyronları degenerativ dəyişikliklərə məruz qalır.

Mərkəzi diabet insipidusunun əlamətləri hipotalamik-hipofiz bölgəsindəki əməliyyatdan sonra görünür. Bu cür əməliyyatın "üç fazalı cavab" adlandırdığı bəzi xüsusiyyətləri vardır:

1. əməliyyatdan sonra after günündən iki günə qədər davam edən poliuriya - polidipsiya (sidik ifrazının artması - susuzluq),
2. antidiurez mərhələsi - az miqdarda sidik ayrılması, bu mərhələ daha uzun (10 günə qədər),
3. vasopressin hüceyrələrinin 90% -dən çoxu yaralanarsa müalicə mərhələsi və ya davamlı diabet insipidusun meydana gəlməsi mərhələsi.

Əməliyyatdan sonra ya ödem və ya neyrohipofizin zədələnməsi baş verə bilər. Əgər bu baş verərsə, onda antidiuretik hormonun səhmlərdən növbəti tənzimlənməmiş buraxılması gəlir. Üçüncü mərhələdə neyrohipofiz funksiyasının daha da bərpası və ya bərpa edilməməsi və buna görə xəstəliyin bərpası və ya inkişafı var.
Əməliyyatdan sonra kəskin mərkəzi diabet insipidusu xəstələrin 30% -dən azında baş verir. Yetkinlərdə yarıdan çoxunda xəstəliyin simptomları müvəqqətidir.

Şişkin diabet insipidus

Aşağıdakı beyin şişləri diabet insipidusa səbəb olur:

• germinoma (mərkəzi sinir sisteminin mikrob hüceyrə şişi, gonositoma),
• pinealoma (pineositoma, pineal adenoma),
• kraniofaryngiomalar,
• optik sinir gliomalar,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• hipofiz adenoması.

Diabet insipidusuna səbəb olan ən çox yayılmış beyin formasiyaları germinoma və pinealoma. Daha tez-tez onlar nöropipofizə girmədən əvvəl vazopressin proseslərinin bağlı olduğu hipotalamusun yaxınlığında meydana gəlir.

Germinomalar çox kiçik ola bilər və mərkəzi diabet insipidusun simptomları başlayandan bir neçə il ərzində maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT) tərəfindən aşkar edilmir. Bir şişin erkən diaqnozu qanda onun alfa-fetoprotein ifrazat məhsullarını və insan xorionik gonadotropinin beta subunitini müəyyən etməklə mümkündür, ikincisi bəzən oğlanlarda erkən cinsi inkişafa səbəb olur.

Şiş böyük bir ölçüyə çatsa, diabetik insipidus, kraniofaringiomalar və optik sinirlərin glioması ilə inkişaf edə bilər. Bu xəstələrin 10-20% -ində olur. Ancaq daha tez-tez xəstəlik neoplazmaların cərrahi çıxarılmasından sonra müşahidə olunur.

Hipofiz adenomları yalnız 1% hallarda mərkəzi ND-yə səbəb olur. Hipofiz adenomalarında belə bir xəstəliyin az olması onların yavaş böyüməsi ilə əlaqədardır. Şişlər tədricən neyrohipofizi yuxarıya, geriyə köçürür ki, bu da onun fəaliyyətinin qorunmasına kömək edir.

90% hallarda xərçəng xəstəliyi olan bir xəstədə mərkəzi diabet insipidusun inkişafı metastazlarla əlaqələndirilir. Çox vaxt məmə, ağciyər, prostat, böyrək və limfoma xərçəngi hipofiz bezinə metastazlaşır.

Neyrohipofiz adenohipofizlə müqayisədə metastazların təsirindən iki dəfə çoxdur ki, bu da onun qan tədarükünün xüsusiyyətləri ilə əlaqələndirilir (adenohipofiz üçün olduğu kimi venoz deyil).

Beynin və ND-nin əsas və membranının iltihabı

İltihablı bir təbiət ND səbəb olan əsas xəstəliklər bunlardır:

• Langerhans hüceyrə histiyositozu,
• lenfositik infundibuloneurohypophysitis,
• sarkoidoz.

Langerhans hüceyrə histiyositozu, sümük iliyi ilə əlaqəli bir neoplazmadır. Klinik olaraq, xəstəliyin gedişatı var. Daha tez-tez patoloji lezyonlar sümük toxumasında, dəridə, hipofiz bezində, limfa düyünlərində, qaraciyərdə, dalaqda, sümük iliyində və ağciyərlərdə lokallaşdırılır.

Sarkoidoz (Beunier-Beck-Shauman xəstəliyi) - sarkoid qranulomalarının meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunan, bilinməyən mənşəli çox sistemli bir xəstəlikdir. Ən çox görülənlər intratorasik limfa düyünləri və ağciyərlərdir (halların 90% -dən çoxunda rast gəlinir). Sarkoidozlu xəstələrin 5 - 7% -ində sinir sisteminə ziyan - neyrosarkidoz baş verir. Bu kimi patoloji pozğunluqlarla kranial sinir, hipotalamus və hipofiz vəzi tez-tez təsirlənir.

Langerhans və sarkoidozun histiyositozu ilə xəstələrin təxminən 30% -də mərkəzi diabet insipidus əlamətləri müşahidə olunur.
Hipofiz bezi, pozulmuş funksiya ilə əlaqəli hipofiz bezinin nadir xroniki iltihabi xəstəliyidir. 30% hallarda xəstəlik Haşimoto tiroiditi, Graves xəstəliyi, şəkərli diabet, Addison xəstəliyi, Sjogren xəstəliyi, sistemik lupus eritematoz kimi digər xəstəliklərlə birləşir.

Hipofiz vəzi kişilərə nisbətən qadınlar arasında daha çox rast gəlinir. Bəzi müəlliflər 57% hallarda hamiləlik dövründə və ya doğuşdan sonra patologiyanın inkişafını qeyd edirlər. Tez-tez hipofiz vəzi ağır diabet xəstəliyinə tutulur.

Otoimmün mərkəzi ND ayrı bir xəstəlikdir. Patoloji, hipofiz ayağının qalınlaşması və antidiuretik hormonu ifraz edən hipotalamik hüceyrələrə antikorların olması ilə xarakterizə olunur. Patoloji pozğunluğu hipotalamik-hipofiz bölgəsinin quruluşlarına təsir göstərir.
Beynin bazası və membranını əhatə edən infeksiyalar ND (tez-tez müvəqqəti) meydana gəlməsinə səbəb olur:

• meningokok,
• kriptokokk
• toksoplazmoz,
• anadangəlmə sitomeqalovirus infeksiyası.

Hipofiz bezinin iltihabi xəstəliklərinin nadir səbəbləri vərəm, sifilis və mantar infeksiyalarıdır.

Damar şəkərli diabet insipidus

Hipotalamusun damar lezyonları mərkəzi ND-yə səbəb ola bilər:

• tip 1 və ya 2 tip diabet qanaması,
• doğuş zamanı qadınlarda böyük qan itkisi,
• anevrizmanın yırtığı,
• tromboz
• damar əməliyyatlarında emboliya - koronar arter bypass bağlama, stentləmə,
• müəyyən dərmanlar qəbul etmək - klonidin.

Skien sindromu (Shien-Simmonds sindromu, hipofiz apopleksiyası), doğuşdan sonra qadınlarda qan təzyiqi, kütləvi qanaxma, tromboemboliya və ya sepsis ilə ortaya çıxan bir hipofiz infarktıdır. Belə bir klinika hipofiz fəaliyyətinin azalmasına və vazopressinin hormonunun çatışmazlığına səbəb olur. Shien sindromu diabet insipidusun nadir bir səbəbidir. Son illərdə, demək olar ki, baş vermir.

Mərkəzi ND-nin səbəbi beyin ödeminə səbəb olan neyohipofiz - qan kəskin hipoksi ilə qan tədarükünün pozulması ola bilər. Ədəbiyyatda xəstəliyin təzahürü oraq hüceyrə anemiyası, çox skleroz, neyroinfeksiya, Guillain-Barré sindromu, infarkt və beyin anevrizmalarının qırılması və ya kəsilməsi ilə izah olunur.

Ailə böyrək diabet insipidus

Anadangəlmə böyrək diabet insipidus olduqca nadir bir irsi xəstəlikdir. Adətən xəstə oğlanlar. Uşaqlarından nefrogen diabet insipidus genini aldıqları analar özləri xəstələnmirlər, ancaq böyrəklərin konsentrasiyası səviyyəsində daha az və ya daha az azalma aşkar edirlər.
Birincili hormonal siqnal pozğunluqlarının səbəbləri aşağıdakı qruplara bölünür.

1. reseptorların sayının və bir maddənin onlara bağlanma qabiliyyətinin dəyişməsi,
2. reseptorların G-zülallarla qarşılıqlı təsirinin pozulması,
3. ikincili vasitəçinin - tsiklik adenozin monofosfatın sürətlənmiş deqradasiyası,
4. su kanallarının xüsusiyyətlərinin pozulması,
5. bütöv bir böyrəyin hormonal bir siqnala reaksiyasının pozulması - nefron döngəsinin qısaldılması, oligomeganefroniya, Fanconi sindromu.

Anadangəlmə böyrək ND hallarının əksəriyyəti reseptor patologiyası ilə əlaqələndirilir. Daha tez-tez bu, V2 reseptor geninin mutasiyasından ibarətdir.

İrsi böyrək ND-də simptomların xüsusiyyətləri

Xəstəliyin əlamətləri müxtəlifdir. Hər bir xəstə, xəstəliyin əsas simptomlarına əlavə olaraq - poliuriya, polidipsiya, antidiuretik hormona reaksiya olmaması - xəstəliyin inkişafının, fəsadların və müalicəyə cavabın öz xüsusiyyətlərini nümayiş etdirir.

Bir ailədə eyni gen mutasiyası həm yüngül, həm də ağır formalarda diabet insipidusa səbəb olur. Qadınlarda irsi böyrək diabet insipidusunun simptomları kişilərə nisbətən daha az yaygındır.

Uşaqların həyatının ilk aylarında bu tip diabet insipidusun simptomları ümumiyyətlə qeyri-spesifikdir, buna görə diaqnoz ümumiyyətlə 2,5 - 3 il ərzində qoyulur. Gənc uşaqlarda anadangəlmə böyrək ND-nin əsas əlamətləri aşağıdakılardır:

• qusma
• anoreksiya - yeməkdən məcburi imtina,
• distrofiya,
• naməlum mənşəli ateş epizodları,
• qəbizlik.

Əksər uşaqlarda böyümə templəri yaşlarında olan sağlam uşaqlara nisbətən orta səviyyədən aşağıdır. Bədənin ağırlığının hündürlüyə nisbəti, həyatın ilk illərində azalır, sonradan addım-addım artır.

Şiddətli xroniki diabetin bir komplikasiyası olaraq xəstələrdə obstruktiv ureterohydronefroz və neyrogenik kisəsi disfunksiyası inkişaf edir.
Uşaqlarda anadangəlmə böyrək diabet insipidusunun yüksək qan təzyiqi ilə birləşməsinin bir neçə hadisəsi izah edilmişdir. Yetkinlərdə gün ərzində təzyiqin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişməsi aşkar olunur. Tədqiqatçılar bunu ND zamanı suyun balansındakı ciddi gündüz dalğalanmalarına bağlayırlar.

Elektrolit-metabolik mənşəli nefrogen diabet insipidus

Qan plazmasında kalsiumun konsentrasiyasının artması - hiperkalemiya - ən çox hormonal sistemdə arızalara səbəb olan bir xəstəlik. Kalsium antidiuretik təsir göstərən bir depresif təsir göstərir. Davamlı hiperkalsemiya böyrəyin konsentrat qabiliyyətinin pozulması ilə müşayiət olunur. Patologiyanın şiddəti sidikdə konsentrasiyanın orta dərəcədə azalması ilə diabet insipidusun əyani təzahürünə - vazopressinə həssaslığın tam olmamasına qədərdir. Bu pozğunluqlar böyrəklərdə ciddi struktur dəyişiklikləri ilə əlaqəli deyilsə, bunlara səbəb olan səbəbi, məsələn, paratiroid bezlərinin çıxarılması ilə tamamilə aradan qaldırmaq olar.

Davamlı hiperkalsemiya demək olar ki, həmişə hipokalemiya ilə müşayiət olunur, bu da öz növbəsində nefrogen ND-nin ümumi səbəbidir. Hipokaliemiyada poliuriyanın səbəbləri bəlli deyil. Prostaglandinlərin, poli doymamış yağ turşularının törəmələri olan bioloji aktiv maddələrin ifraz olunma rolu oynaya bilər.

Hiponatremi ND-nin yüngül təzahürlərinə səbəb olur. Bu vəziyyət həm bədəndəki natrium xloridin azalması və ya itkisi, həm də çox miqdarda su içməsi nəticəsində yaranır.

İlkin polidipsiya

Birincili polidipsiya, patoloji bir təbiətin (dipsogenik polidipsiya) susuzluğunun və ya içmək üçün qarşısıalınmaz bir istəyin (psixogen polydipsiya) və həddindən artıq maye istehlakının antidiuretik hormonun fizioloji sekresiyasını yatırtdığı bir xəstəlikdir. Bu fenomen diabet insipidusun xarakterik əlamətlərinə səbəb olur. Dehidrasyon baş verərsə, vazopressinin sintezi bərpa olunur.

Dipsogenik polidipsiya ilə, osmoreceptorların susuzluq üçün həssaslıq həddində azalma baş verir.
Psixogen polidipsiya (şizofreniya), manik suyun istehlakı və ya çox miqdarda suyun dövri istehlakı nəticəsində yaranan nadir psixoloji bir xəstəlikdir. Həddindən artıq maye miqdarın artmasına, hüceyrədaxili mayenin seyreltilməsinə səbəb olur. Bu, vazopressinin ifrazını maneə törədir və sidiyin böyük bir seyreltilməsinə səbəb olur.

Yatrogenik diabet insipidus

Bu tip diabet insipidus səbəb olur:

• diuretiklərin nəzarətsiz qəbulu,
• tez-tez dərman çayları içmək vərdişi, dərman haqları,
• bol maye içmək istəyi,
• vazopressinin - litium preparatlarının işini pozan dərmanlar qəbul etmək,
• quru ağız və susuzluğa səbəb olan dərmanlar qəbul etmək - antikolinergiklər, klonidin, fenotiazidlər.

Vasopressinin böyrək təsiri üçün antidepresanlara tetrasiklin antibiotikləri də daxildir - demeclocycline, tetracycline, chletretracicline, steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (fenasetin, indometazin, ibuprofen), bir sıra anti-aritmiyalar və nöbetlər, difenin, iltihabə qarşı dərmanlar .