Mədəaltı insulinomaların simptomları və müalicəsi

Insulinoma
Pankreas insulinomasının histopatoloji mənzərəsi.
ICD-10	C 25.4 25.4, D 13.7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
Xəstəliklərdb	6830
Medlineplus	000387
eMedicine	med / 2677
Mesh	D007340

Insulinoma (lat. insulin - Langerhans adalarının beta hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan bir peptid hormonu və lat. oma - şiş, formalaşma) - insulini nəzarətsiz olaraq qan dövranına salan benign (az tez-tez bədxassəli) neoplazma. hipoqlikemik simptomlar kompleksinin inkişafına səbəb olur və daha tez-tez bir oruclu hipoqlikemik sindromla özünü göstərir. Lokallaşdırılması çox çətin olan paraendokrin hüceyrələrdən olan şişlər (Langerhans adalarının beta hüceyrələri deyil) - insulin ifraz edən APUDomas (apudoma) daha az yaygındır. Bağırsağın enterokromaffin hüceyrələrindən yaranan insulinomalar barədə məlumatlar var. Bədxassəli insulinomalar 10-15% təşkil edir, bunun üçdə biri metastaziya edir. Xəstələrin 4-14% -də insulinomalar çoxdur, neoplazmaların təxminən 2% -i mədəaltı vəzinin xaricində yerləşir. İnsulin ifraz edən bir şiş bütün yaş qruplarında - yeni doğulmuşlardan yaşlılara qədər təsvir olunur, lakin tez-tez ən çox işləyən yaşda - 30 yaşdan 55 yaşa qədər özünü göstərir. Xəstələrin ümumi sayı arasında uşaqlar təxminən 5% təşkil edir.

Etiologiyası

1929-cu ildə Graham, insulin ifraz edən bir şişi uğurla çıxardan ilk şəxs oldu. O vaxtdan bəri, dünya ədəbiyyatında beta hüceyrə neoplazması fəaliyyət göstərən təxminən 2000 xəstənin məlumatı var.

Diametri 2 ... 3 sm-dən çox olan şişlər ümumiyyətlə bədxassəlidir. 10 ... 15% hallarda insulinomalar çoxdur, 1% -də ektopikdir (dalaq qapıları, qaraciyər, duodenal divar). Yeni halların tezliyi ildə 1 milyon insana 1-dir. 85 ... 90% hallarda insulinomalar yaxşıdır. Pankreas insulinomu adətən benign, bərk, tək olur. Uşaqlarda insulinoma bəzən beta hüceyrə hiperplaziyası və ya nezidioblastoz ilə müşayiət olunur. Tez-tez (xəstələrin 50% -dən çoxunda) insulinoma MEN sindromunun (Çox Endokrin Neoplaziya) I tipli (Vermeer sindromu) tərkib hissəsidir.

Etiologiyası redaktə |Səbəbləri və patogenezi

İnsulinomaların dəqiq səbəbləri məlum deyil. Yalnız bu neoplazmanın nadir bir genetik xəstəlik kimi çıxış edən və hormonal şişlərin meydana gəlməsinə töhfə verən adenomatoz ilə əlaqəsi qurulmuşdur.

Buna baxmayaraq, hələ də elmi təsdiqini almamış insulinoma mənbəyi ilə bağlı bir neçə fərziyyə var.

Bu səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• patoloji hüceyrələrin çoxalmasına genetik meyl,
• bədəndə mövcud uyğunlaşma mexanizmlərindəki pozğunluqlar.

Neoplazmanın vahid bir quruluşu yoxdur, hətta eyni şişin bölmələri bir-birindən fərqlənə bilər. Hüceyrələrinin tərkibindəki rəng dəyişir və ya açıq bir kölgə və ya daha qaranlıq ton ola bilər. Bu, insulinin hormonun müxtəlif miqdarda istehsal və ifraz etmə qabiliyyətini izah edir.

Aktiv olmayan neoplazmalar, təcrübədən də göründüyü kimi əsasən böyükdür və zaman keçdikcə bədxassəli şişlərə çevrilə bilər. Bu nümunə tez-tez xəstəliyin kiçik təzahürləri, həmçinin gec aşkarlanması ilə əlaqələndirilir.

İnsulinomanın görünüşü insulinin çox miqdarda istehsalına kömək edir. Bədəndəki hormonun həddindən artıq səviyyəsi şəkərin dəyəri kəskin şəkildə aşağı düşdükdə hipoqlikemiyaya səbəb olur. Tez-tez belə bir neoplazmanın meydana gəlməsi endokrin vəzi ilə əlaqəli problemlərin nəticəsi hesab olunur. Belə bir xəstəliyin inkişafı üçün risk qrupuna 25 yaşdan 55 yaşadək insanlar daxildir. Patoloji nadir hallarda körpələrdə və ya yeniyetmələrdə görülür.

İnsulinoma xarakterik olan hipoglisemik vəziyyətin patogenezinin əsasını qlikemiyanın dəyərindən asılı olmayan insulinin hiperprodüksiyası təşkil edir.

Uzun müddətli oruc tutmaq, sağlam bir insanın qlükoza normanın aşağı həddinə düşməsinə, hormonun miqdarının kəskin azalmasına səbəb ola bilər.

İnkişaf etmiş bir şiş olan insanlarda insulin sintezinin artması səbəbindən glikogenoliz sıxılır, buna görə qidadan qlükoza qəbul etməməsi halında hipoqlikemiya hücumu baş verir.

Bu vəziyyət tez-tez baş verərsə, o zaman sinir sistemində və qan damarlarında distrofik dəyişikliklər baş verir ki, bu da beyin ödeminin inkişafına və qan laxtasının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər.

Simptomatologiya

Pankreas neoplazmasının əlamətləri aşağıdakı amillərin təsiri altında dəyişə bilər.

• istehsal olunan insulin miqdarı
• şiş mərhələləri
• insulinoma ölçüsü
• xəstə xüsusiyyətləri.

İnsululinoma xarakterik olan əsas göstəricilər aşağıdakılardır:

• qəlyanaltı və ya əsas yeməkdən 3 saat sonra baş verən hipoqlikemik nöbet,
• qan serumunda olan qlükoza konsentrasiyası 50 mq,
• şəkər istifadəsi səbəbindən hipoqlikemiya əlamətlərinin dayandırılması.

Hipoqlikemiyanın tez-tez baş verməsi sinir sisteminin (mərkəzi və periferik) fəaliyyətini pozur. Bu cür hücumlar arasındakı dövrdə nevroloji təzahürlər, apatiya, miyalji, yaddaşın azalması, həmçinin zehni qabiliyyətlər var.

Bu sapmaların çoxu şiş aradan qaldırıldıqdan sonra davam edir, bu da peşə bacarıqlarının itirilməsinə və cəmiyyətdə əldə edilmiş vəziyyətə səbəb olur. Kişilərdə daim meydana gələn hipoqlikemiya şərtləri, iktidarsızlığa səbəb ola bilər.

İnsulinoma simptomları şərti olaraq hipoqlikemiyanın kəskin şərtlərinə, həmçinin hücum xaricindəki təzahürlərə bölünür.

Bir hücumun simptomları

Kəskin bir formada meydana gələn hipoqlikemik təzahürlər, kontrendikulyar amillərin başlaması və mərkəzi sinir sisteminin mexanizmlərində pozğunluqlar səbəbindən yaranır. Bir hücum ən çox boş bir mədədə və ya yemək arasındakı uzun fasilələrlə ortaya çıxır.

• şiddətli baş ağrısının qəfil başlanğıcı,
• hərəkət zamanı pozulmuş koordinasiya,
• görmə kəskinliyinin azalması,
• halüsinasiyaların yaranması,
• narahatlıq
• alternativ qorxu hissi eyforiya və təcavüz
• ağılın buludlanması
• əzalarını titrədir
• ürək döyüntüsü,
• tərləmə.

Belə anlarda qlükoza miqdarı 2,5 mmol / L-dən az olur və adrenalin səviyyəsi artır.

Hücum xaricində simptomlar

Kəskinləşmədən insulinomaların mövcudluğunu aşkar etmək çətindir. Görünüşlər nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır və praktiki olaraq yoxdur.

Hücum xaricində işarələr:

• iştahın artması və ya qidadan tamamilə imtina,
• iflic
• ağrı hissi, həmçinin göz qapaqlarını hərəkət etdirərkən narahatlıq,
• yaddaşın pozulması
• üz sinirinin zədələnməsi
• bəzi reflekslərin və vərdişlərin itirilməsi,
• zehni fəaliyyət azaldı.

Sadalanan simptomların meydana gəldiyi bir vəziyyət bəzi hallarda huşun itirilməsi və ya hətta koma ilə müşayiət olunur. Tez-tez tutulmalar insanın əlilliyinə səbəb ola bilər.

Hipoqlikemiya əlamətlərini dayandırmaq məcburiyyətində qalan insanlar, əksər hallarda, obezdir və ya normaya nisbətən artan bədən çəkisi olur. Bəzən insulinomların əlamətləri hər hansı bir yeməyə inkişaf etmiş bir ləzzət səbəbiylə bədənin tükənməsinə səbəb ola bilər.

Diaqnostika

İnsulinomlara xarakterik olan ilk təzahürlər bir insanın diaqnostik müayinələrinin aparılmasına səbəb olmalıdır.

Diaqnostik tədqiqatların növləri:

• laboratoriya (həkim tərəfindən təyin edilmiş laboratoriya testlərindən ibarətdir),
• funksional
• instrumental.

Funksional tədqiqatlara aşağıdakılar daxildir:

1. Gündəlik oruc - istehsal olunan qlükoza və hormonun nisbətini təyin etməyə imkan verir. Bu metod sayəsində bir sıra vacib göstəriciləri müəyyənləşdirmək mümkün olan hipoqlikemiya hücumunun başlanmasına səbəb olmaq mümkündür.
2. İnsulinin bastırıcı testi - şəkər səviyyəsinin və C-peptid dəyərlərinin aşkarlanmasına əsaslanır.
3. Bədənin cavabını müşahidə etmək üçün qlükoza tətbiqinə əsaslanan insulin-provokativ test.

Son mərhələ aşağıdakı instrumental tədqiqatları əhatə edir.

• sintiqrafiya
• MHİ (maqnit rezonans terapiyası),
• Ultrasəs (ultrasəs),
• neoplazmalar aşkar etmək üçün bir portal sisteminin kateterizasiyası,
• angioqrafiya (damar şəbəkəsi boyunca bir şiş axtarmaq),
• radioimmunoloji analiz - insulinin miqdarını aşkar edir.

Bu işlərin hər birinə ehtiyac həkim tərəfindən müəyyən edilir.

Doktor Malışevanın insulinoma, meydana gəlməsinin səbəbi və diaqnozuna həsr olunmuş video:

Mühafizəkar müalicə

Dərman xəstəliyin mənbəyini aradan qaldırmır və xəstənin tam sağalmasına səbəb ola bilməz.

Mühafizəkar terapiya halları:

• xəstə bir insanın əməliyyatdan imtina etməsi,
• ölüm riskinin artması
• metastaz aşkarlanması,
• neoplazmı çıxarmaq üçün uğursuz cəhdlər.

Mühafizəkar müalicə üsulları:

• qlikemiyanı artıran dərmanlar qəbul etmək,
• qlükoza administrasiyası (venadaxili),
• kemoterapi.

İnsulinomanın simptomatik müalicəsinin vacib bir komponenti yüksək şəkər tərkibli bir pəhrizdir.

Cərrahiyyə

Əməliyyat üsulu əvvəlcə bir şiş aşkar etmək, sonra çıxarmaqdır. Əməliyyat şişin aradan qaldırılmasının yeganə yolu hesab olunur.

Pankreasda olan insulinoma ən çox orqan səthində yerləşir.

Aydın kənarları var, buna görə çıxarmaq asandır. Kiçik neoplazmalar tez-tez atipik bir quruluşa malikdir və əməliyyat zamanı aşkar edilə bilməz.

Belə hallarda, şiş daha da böyüdükdə, daha gec bir tarixə təxirə salınır. Növbəti əməliyyatın gözləmə müddəti hipoqlikemiyanın və sinir sisteminə təhlükəli zərərin qarşısını almaq üçün konservativ müalicə ilə müşayiət olunur.

Əməliyyatdan sonra bərpa xəstələrin yarıdan çoxunda baş verir. Ölüm riski təxminən 10% hallarda mövcuddur. Bəzi hallarda relapslar baş verə bilər. Erkən diaqnoz insulinomlara uğurlu bir müalicə şansını artırdığını başa düşmək vacibdir.