Yenidoğulmuşlarda diabet əlamətləri - bilməlisiniz

Bəzən diabet diaqnozu yeni doğulmuşlara verilir. Bu nadir patoloji, immunitet sisteminin bir arızası deyil, mədəaltı vəzi beta hüceyrələrinin işləməsi üçün cavabdeh olan bir gendə yaranan bir arızadır. Bu xəstəlik çox nadirdir, 200-500 min yeni doğulan uşağa bir hal. Diabetin bu forması "neonatal" adlanır və uşaqlarda həyatın ilk 6 ayında aşkar edilir.

Yenidoğan diabetinin simptomları

Bir körpədə diabetdən şübhələnmək bir neçə səbəbə görə:

• Uşaq yavaş-yavaş əmilir və praktik olaraq kilo vermir.
• Uşaq çox tez-tez və çox miqdarda idrar edir.
• Bədənin turşu-baz balansının turşu tərəfinə keçməsi və ya tənəffüs çatışmazlığı, ürək-damar sistemi və ağızdan turş alma qoxusu ilə özünü göstərən asidoz.
• Boş dəri, quru selikli qişalar, zəiflik, sürətli nəfəs və çarpmalardan şübhələnə bilən uşağın cəsədinin susuzlaşması.
• Qan testlərində - qidalanmadan əvvəl qlükozanın 9 mmol / l-ə qədər artması və 11 mmol / l - sonra, keton cisimlərinin olması.
• Sidik testlərində - şəkər və çox nadir hallarda keton cisimlərinin olması.

Xəstəliyin səbəbləri

Yenidoğulmuş diabet, genetik mutasiyalarla yanaşı uşağın pankreasındakı bəzi viruslardan qaynaqlanan intrauterin malformasiyalara səbəb ola bilər: qızartı, qızılca, teplovi, suçiçəyi, sitomeqalovirus, Coxsackie virusu.

Mədəaltı vəzi beta hüceyrələri hamiləlik dövründə qəbul edilən aşı, streptozosin, alloksanpentamidin, diazoksid, β-adrenerjik agonistlər, tiyazidlər, dilantin və interferon-alfa kimi dərmanlara da mənfi təsir göstərir.

Diaqnostika

Yenidoğulmuş diabet əvvəlcədən diaqnoz qoyulmamış, hər hansı bir diabet şəklini 1 tipə aid etmişdir. İndi yalnız klinik mənzərəyə deyil, həm də genetik tədqiqatlara əsaslanaraq etibarlı şəkildə qurulur. Ən tez-tez şəkərli diabetin bu forması doğuşu 30 həftədən daha erkən olan dərin erkən körpələrdə olur.

Neonatal diabetli bir uşağın gələcəyi üçün proqnoz

Bu xəstəlik ümumiyyətlə iki qrupa bölünür:

1) Müvəqqəti (keçici) - halların demək olar ki, yarısında baş verir, tamamilə 12 aya keçir. Semptomlar tədricən və ya öz-özünə yox olur. Bununla birlikdə xəstəliyin yeniyetməlik və gənc yetkinlik dövründə geri qayıtmaq riski var.

2) Daimi (daimi), həyat boyu dərman müalicəsi tələb olunur.

Bu gün müasir tibb, bir remissiya dövrünün olub olmadığını və hər bir müəyyən vəziyyətdə nə qədər uzun olacağını bir diaqnoz qoyarkən təxmin edə bilmir.

Yenidoğulmuşlarda neonatal diabetin müalicəsi

Bütün halların yarısında neonatal diabetli uşaqlarda insulin terapiyası lazım deyil. Çox vaxt qan şəkərinin səviyyəsini normallaşdıran dərmanlar təyin olunur. Ümumiyyətlə Glibenclamide və ya Karbamid sulfatı.

Hər bir fərdi vəziyyətdə bu vəsaitlərin səmərəliliyini diqqətlə izləməlisiniz. Dərman və dozanın düzgün seçilməsi ilə diabetin inkişaf gecikməsi və nevroloji pozğunluqlar kimi fəsadlarının qarşısı alın.

Neonatal diabetin müvəqqəti bir növü olan xəstələrdə ümumiyyətlə insulinə ehtiyac olmur və ya dərman tamamilə dayandırılana qədər enjeksiyonlar davamlı dozanın azaldılması ilə aparılır. Adətən 3 aylıq bir uşağa, kənardan alınan insulinə ehtiyacı qalır.

Daimi şəkərli diabetli uşaqlar həmişə insulindən asılı olaraq qalırlar. Xəstəliyin "lull" dövrləri yoxdur. Təqdim olunan insulinin gündəlik dozası adətən kiçikdir və yenidoğanın 1 kq bədən çəkisinə 3-4 vahiddir.

Neonatal diabetin müalicəsində su-elektrolit və turşu balansını normallaşdırmaq üçün baxım terapiyası aparılır. Pankreas fermentləri də əlavə terapiya kimi təyin olunur. Neonatal diabetdən əziyyət çəkən uşaqlarda qlükoza, kalium, kalsium, sodyumun daim monitorinqi lazımdır.

Ümumi məlumat

Neonatal diabet mellitus (NSD), endokrin mədəaltı vəzinin hüceyrə disfonksiyonuna görə hiperglisemiya və keçici və ya daimi insulin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan neonatoloji və pediatriyada heterogen patologiyaların məcmusudur. Kistel ilk dəfə 1852-ci ildə yeni doğulmuş bir uşağın şəkər xəstəliyini təsvir etmişdir. Bu vəziyyətin yayılması 1: 300-400 min yeni doğulmuşdur. 55-60% hallarda keçici bir forma inkişaf edir. Daimi NSD daha az yaygındır və bir qayda olaraq sindromoloji patologiyaların bir hissəsidir. Orta hesabla oğlan və qızlar eyni tezliklə xəstələnirlər, lakin bəzi sindromlar (məsələn, IPEX sindromu) kişilər üçün daha çox olur. Yenidoğulmuş diabetin müəyyən formalarının varislik növü də spesifik genetik anormallıqdan asılıdır və ya autosomal dominant (GK defekti) və ya autosomal resessiv (KCNJ11) ola bilər.

Yenidoğan diabetinin səbəbləri

Neonatal diabetin etiologiyası onun klinik formasından asılıdır. Keçid NSD, Langerhans pankreas adacıqlarının β hüceyrələrinin qeyri-adekvat inkişafı nəticəsində baş verir. Funksional yetişməmiş hüceyrələr artan qlikemiyaya adekvat cavab verə bilmirlər. Bu vəziyyətdə bazal plazma insulin səviyyəsi normal ola bilər. Əksər hallarda patoloji nadir hallarda inkişaf edir. VI xromosomun uzun qolunun anormallıqları ilə əlaqəli irsi meyl də sübut edilmişdir. ABCC8 və KCNJ11 genlərinin mutasiyası keçici neonatal diabet mellitusunun səbəbi ola bilər, lakin eyni cinslərin qüsurları bəzi hallarda qalıcı bir formanın inkişafına səbəb olur.

Davamlı neonatal diabet mellitus, mütləq çatışmazlığı inkişaf etdirdiyi β hüceyrələrinin, bütövlükdə vəzinin və ya insulinin özündə yaranan anormallıqlardan qaynaqlanır. Bir qayda olaraq, bunlar müxtəlif cinslərin irsi qüsurlarıdır. Ən çox yayılmış variantlar ABCC8 və KCNJ11 gen mutasiyalarının heterozigot aktivləşdirilməsidir. Tez-tez NSD inkişafına səbəb olan aşağıdakı anomaliyalar var: IPF-1 - mədəaltı vəzinin hipo və ya aplaziyası, GK - qan qlükoza reaksiyasının olmaması, EIF2FK3 (Walcott-Rallison sindromu) - pozulmuş insulin sintezi, FOXR3 (IPEX-sindrom) - vəzi toxumasına otoimmün ziyan. Daimi forma da mitokondrial patologiyaların təzahürü ola bilər. Bəzi hallarda, ananın hamiləliyin ilk trimestrində əziyyət çəkdiyi enterovirus infeksiyası neonatal diabetin inkişafına səbəb ola bilər.

Neonatal diabet mellitusunun təsnifatı və simptomları

Neonatal diabetin iki əsas klinik forması var:

• Keçidçi və ya keçici NSD. Daha ümumi seçim. Müalicədən asılı olmayaraq, simptomlar 3 aylıq yaşdan əvvəl tədricən yox olur. Tam remissiya 6 aydan 1 yaşa qədər olur. Yetkinlik dövründə relaps mümkündür.
• Davamlı və ya daimi NSD. Tez-tez sindromik malformasiyaların strukturuna daxil edilir. Ömür boyu insulin müalicəsi tələb olunur.

Digər sindrom pozğunluqları olmadıqda keçici və daimi neonatal diabet xəstəliyinin klinik təzahürləri demək olar ki, eynidır. Keçici tardiya ilə, tez-tez intrauterin böyümənin geriləməsi müşahidə olunur - uşaqlar, gestational yaşlarına görə bədən çəkisi normadan xeyli az (3 faizdən aşağı) doğulurlar. Keçid forması olan uşağın ümumi vəziyyəti biraz pozulur - xəstə hərəkətsiz, letarji, iştah azalır və ya saxlanılır. Koma xarakterik deyil. Yaxşı qidalanma fonunda belə, uşaq yavaş-yavaş bədən çəkisini artırır. Yenidoğulmuş diabet xəstəliyinə xas bir əlamət poliuriya və susuzlaşdırma, tez-tez ağızdan asetonun kəskin bir qoxusudur.

Neonatal diabet mellitusunun daimi forması üçün yuxarıda göstərilən simptomların hamısı xarakterikdir, lakin daha böyük intensivliyə malikdir. Buna baxmayaraq, intrauterin böyümənin geriliyi o qədər də açıq deyildir. Digər mümkün simptomlar, NSD'nin bir sindromun bir hissəsinin olub olmadığına bağlıdır. IPEX-sindromun inkişafı ilə hiperglisemiya digər endokrin və immun pozğunluqları və çölyak mənfi enteropatiyası ilə birləşir. Klinik olaraq, bu ekzema, xroniki ishal, otoimmün tiroidit, hemolitik anemiya ilə özünü göstərir. Walcott-Rallison Sindromu, neonatal diabet mellitusuna əlavə olaraq böyrək çatışmazlığı, intellektual pozğunluq, hepatomegali və spondiloepifisal displazi daxildir.

Neonatal diabetin müalicəsi

Neonatal diabet mellitusunun daimi və keçici formaları üçün terapevtik taktika əhəmiyyətli dərəcədə fərqlidir. Davamlı NSD olan uşaqlar üçün yüksək kalorili qidalanma ilə əlavə olunan insulin əvəzedici terapiya göstərilir. Terapevtik rejim insulinə həssaslığa və qan qlükoza əsaslanan hər bir uşaq üçün fərdi olaraq seçilir. Bir qayda olaraq, həm qısa, həm də uzun hərəkətli insulinlər istifadə olunur. Yenidoğan şəkərli diabetin indiki sindromik patologiyasından asılı olaraq müvafiq düzəliş aparılır. Məsələn, FOXR3 gen mutasiyası ilə sitostatiklər təyin edilir, sümük iliyi nəqli edilir və KCNJ11 qüsuru ilə insulin əvəzinə sulfaniluriya istifadə olunur. Dəyişdirici insulin terapiyası həyat boyu göstərilir.

Yenidoğulmuş şəkərli diabetin keçici forması olan xəstələrdə insulin terapiyası yalnız yüksək səviyyədə qlikemiya, ekzikoz, ümumi vəziyyətində ciddi pozğunluq, kilo itkisi və yavaş işə cəlb olunma ilə istifadə olunur. İlk 6-12 ay ərzində şəkər azaldır dərmanlara ehtiyac azalır, sonra yox olur - tam bir remissiya meydana gəlir. NSD dinamikasından asılı olaraq qan qlükoza səviyyəsinin və dozanın tənzimlənməsinin monitorinqi hər 7 gündə və ya ayda 1 dəfə bir endokrinoloq və pediatr və ya ailə həkimi tərəfindən həyata keçirilə bilər.

Neonatal diabetin proqnozu və qarşısının alınması

Neonatal diabetin keçici forması üçün proqnoz əlverişlidir. Bir qayda olaraq, 6 aydan 1 yaşa qədər, tam klinik remissiya baş verir. Bəzi uşaqlar sonradan dəyərsizləşmiş qlükoza dözümlülüyü ilə qarşılaşa bilər. 20-30 yaş arasında otoimmün diabet inkişaf riski də var. Neonatal diabetin daimi forması ilə bərpa proqnozu zəifdir. Mövcud patologiyalardan asılı olmayaraq, uşaq həyat üçün insulin qəbul etmək məcburiyyətində qalacaq. Bu NSD forması ilə həyat üçün proqnoz şübhəlidir. Nəticə əsasən müəyyən bir genetik pozğunluqların mövcudluğundan asılıdır. IPEX sindromu ilə əksər uşaqlar 1 yaşından əvvəl sepsisin ağır formalarından ölürlər.

Neonatal diabetin xüsusi profilaktikası hazırlanmamışdır. Qeyri-spesifik profilaktik tədbirlərə, müəyyən bir patoloji olan bir körpə sahibi olma ehtimalını qiymətləndirən cütlüklərə genetik məsləhət daxildir. Doğulmamış uşaqda NSD-nin meydana gəlməsi riski yüksək olduqda, karyotipinqin ardından bir amniosentez aparıla bilər.

Neonatal diabet nədir

Bir yaşdan kiçik uşaqlarda bu ciddi xəstəliyin yayılması 200 min uşağa 1 haldır, lakin xəstəliyin ağır gedişatına və həyati təhlükəsi ilə fərqlənir. Bundan əlavə, körpələrdə qan qlükozasının uzun müddət artması ilə neonatal diabet mürəkkəb bir kurs qazanır və nəticədə görmə qabiliyyətinin azalması və ya tam itkisi, körpənin fiziki və psixo-emosional inkişafı, böyrək çatışmazlığı, ensefalopatiya və epilepsiya ilə əlaqəli problemlər yarana bilər.

Körpələrdə bu patologiyanın iki forması var:

• keçici (yuvarlanan) - 50% hallarda, 12 həftəlik yaşa qədər diabet əlamətləri öz-özünə yox olur və uşaqlar əlavə terapiya tələb etmir,
• israrlı forma, ən çox I tip diabetə çevrilir.

Ancaq hətta keçici formanın məktəbdə və ya yeniyetməlik dövründə şəkərli diabetin təkrarlanma ehtimalının yüksək olduğu və 20 ildən sonra xüsusilə irsi yükü, pankreas hüceyrələrinə (viruslar, intoksikasiya, "zərərli" məhsullar) təcavüzkar amillərin təsiri ilə yadda qalması vacibdir. , dərmanlar), stress, həddindən artıq iş. Uşağın, xüsusən də risk altında olan uşaqların davranışlarında və ya vəziyyətlərində dəyişikliklərin izlənməsinə diqqət yetirilməlidir.

Yenidoğulmuşlarda patoloji əlamətləri

Semptomlar hər iki formada oxşardır, buna görə də ümumiyyətlə birləşirlər.

Əsas simptomlar:

• daha az bədən çəkisi ilə özünü göstərən intrauterin böyümənin geriliyi,
• uşağın letarji və hərəkətsizliyi,
• iştah azalıb və ya normal, ancaq körpə yaxşı çəki qazanmır
• tez-tez və çox miqdarda sidikləmə
• susuzlaşdırma, sarkma dərisində nəzərə çarpan, körpənin ümumi zəifliyi, quru selikli qişaları və ürək çarpması,
• asidoz, yəni turşu-baz balansının turşu tərəfinə keçməsi, ağızdan asetonun qoxusu ilə aşkar etmək asandır.
• qan və sidik testləri bir qlükoza səviyyəsinə yüksəlmişdir və sidikdə keton cisimləri ola bilər.

Davamlı bir forma ilə bütün əlamətlər daha parlaq görünür, bu da tez bir zamanda diaqnoz qoymağa imkan verir. Klinik təzahürlər körpənin həyatının ilk həftəsində görünür.

Müalicə üsulları

Xəstəlik əsasən genlərin sapması nəticəsində baş verdiyindən, tamamilə müalicə edilə bilməz. Patologiyanın davamlı bir forması olan uşaqlar üçün ömür boyu insulin terapiyası təyin olunur. Bu vəziyyətdə, hormonun gündəlik dozası uşağın 1 kiloqram kütləsi üçün 3-4 ədəddir.

Keçid və ya neonatal forma ilə insulin təyin edilmir. Müalicənin əsasları qan şəkərini aşağı salmağa kömək edən dərmanlardır, məsələn, ürefat sulfat və ya glibenclamide, bədənin insulin istehsalını aktivləşdirirlər.

Dozaj hər bir vəziyyətdə ayrıca təyin edilir və mütəmadi olaraq iştirak edən həkim tərəfindən tənzimlənir.

Nadir hallarda insulin dozaları təyin edilir, onlar tədricən azalır və üç aylıq yaşa qədər dayandırılır. Eyni şey hipoqlikemik dərmanlara da aiddir, onların qəbulu 6-12 aylıq dövrdə dayandırılır.

Paralel olaraq, bədənin normal işləməsinə mane olan xəstəliyin əlamətlərinin aradan qaldırılmasına yönəlmiş müalicə təyin olunur. Bədəndə normal bir turşu bazası tarazlığı və su səviyyəsini saxlayır. Kalium, natrium və kalsium ehtiva edən dərmanlar, natrium xlorid bir həll təyin edilə bilər. Pankreas fermentləri bəzən tövsiyə olunur.

Xəstəliyin inkişafı ilə bağlı proqnoz çox dərəcədə onun formasından və diaqnozun vaxtından asılıdır. Beləliklə, daimi bir forma ilə uşaq ömrü boyu insulin preparatlarından istifadə edəcəkdir.

Klinikada qeydiyyata alınacaq və dərmanı pulsuz alacaq. Ancaq xəstəliyin özü bədənini ümumi vəziyyətini pisləşdirərək təsir edir.Görmə qabiliyyətinin azalması, yaraların zəif sağalması və xəsarətlərdən uzun müddət sağalma kimi problemlər körpəni bütün həyatı boyu əyləndirəcəkdir.

Müvəqqəti bir patoloji ilə simptomlar tədricən yox olur və müalicə dayanır. Ancaq uşaq daimi qeydiyyatda qalır və mütəmadi olaraq müayinələrdən keçir, bu xəstəliyin yeniyetməlikdə və ya artıq yetkinlik dövründə təkrarlanması ehtimalı ilə əlaqədardır. Remisyon müddətini və tam bir müalicə ehtimalını təxmin etmək hələ mümkün deyil.

Xəstəyə profilaktik tədbirləri görmək tövsiyə olunur:

• aşağı səviyyədə asanlıqla həzm olunan karbohidratlar və yağlar olan sağlam bir diyetə yapışın,
• müntəzəm fiziki fəaliyyət və pis vərdişlərin olmaması ilə sağlam həyat tərzinə riayət etmək,
• artıq çəkidən çəkinin
• digər xəstəliklər halında, onları qısa müddətdə aradan qaldırmağa çalışın,
• qan şəkərini idarə edin.

Onların remissiya müddətini uzatmağa və xəstəliyin yenidən inkişafını mümkün qədər uzun müddətə təxirə sala bildikləri güman edilir.

Qeyd etmək lazımdır ki, patologiyanın körpənin bədəninə təsiri çox güclüdür və müalicə nə qədər tez təyin olunsa, o qədər az görünəcəkdir. Təxminən 20 faiz hallarda inkişafda gecikmə var.

Beləliklə, uşaqlarda nevroloji pozğunluqlar qeyd olunur: danışma və motor inkişafında geriləmə, epilepsiya, əzələ zəifliyi, öyrənmə çətinliyi. Onları kompensasiya etmək olduqca çətindir.

Digər orqanlara da təsir edə bilər: böyrəklərin və qaraciyər çatışmazlığının patologiyası, psixi pozğunluqlar.

Xəstəliyin mənşəyinin xüsusiyyətləri ilə əlaqədar olaraq, onun qarşısının alınmasını formalaşdırmaq çətindir. Əvvəla, hamiləliyi planlaşdırmadan əvvəl hər iki valideynin sağlam həyat tərzinə riayət etməsini əhatə edir.

Bu dövr ən azı altı ay olmalıdır. Tibbi və genetik məsləhətləşməyə müraciət etmək də kömək edə bilər, ailədə bənzər və ya digər irsi patologiyalar müşahidə olunarsa bu xüsusilə vacibdir. Mütəxəssislər konsepsiya prosesinə hazırlaşmağa və lazımi tövsiyələri verməyə kömək edəcəkdir.

Doktor Komarovskinin videosu:

Əhəmiyyətli şərt, hamiləlik dövründə qadının sağlamlığı və zərərli amillərə məruz qalmamaqdır. Ənənəvi olaraq, qadınlara viral bir infeksiyaya yoluxa biləcək yerlərdən çəkinmələri tövsiyə olunur, gözləyən analar üçün xəstəliklər olur, dərmanlar minimum dərəcədə təyin olunur, bir çoxu yalnız qadın üçün risk körpədən daha yüksək olduğu hallarda istifadə olunur.

Əlbəttə ki, bu dövrdə spirt, tütün və psixotrop maddələrin istifadəsi kimi mənfi cəhətlərin qarşısı alınmalıdır. Bir patologiyanın görünüşünü proqnozlaşdırmaq mümkün deyil, ancaq ondan etibarlı olmaq realdır.

Səbəblər və risk faktorları

Yenidoğulmuşlarda bu patologiyanın inkişafı tez-tez bir genetik meyl ilə təhrik edilir və valideynlərdən ötürülür

Körpələrdə şəkərli diabet insulin istehsal edən hüceyrələrin normal işləməsindən məsul olan bir gen dəyişikliyindən qaynaqlanır. Buna görə, valideynlərdən birinin şəkərli diabeti olduğu bir ailədən olan körpələrə xüsusi diqqət yetirilir. Ancaq eyni zamanda, yeni doğulmuş və körpələrdə bu patologiyanın meydana gəlməsi çox vaxt digər səbəblərlə əlaqələndirilir və onların da bilinməsi lazımdır.

Bu risk faktorlarına, dölün pankreas quruluşlarının qurulmasına və fərqlənməsinə mane olan və insulin ifraz edən bölgənin malformasiyalarına səbəb olan mənfi agentlər daxildir.

Bunlara daxildir:

• viruslar (qızılca, suçiçəyi, sitomeqalovirus, qızartı, kabakulak, Coxsackie virusları),
• dərman qəbul edərkən (Streptozocin, Vacor, Diazoksid, Alloxanpentamidine, β-adrenerjik agonistlər, α-interferon, Tiazidlər, antidepresanlar),
• siqaret çəkmək, narkotik və ya alkoqol qəbul etmək, xüsusilə hamiləliyin ilk üç aylıq dövründə
• pankreas strukturlarının davamlı morfofunksional yetişməməsi ilə erkənlik.

Bir və ya daha çox risk faktorunun tarixi varsa, körpənin qan şəkərinin səviyyəsini izləmək lazımdır

Valideynlər körpələrdə şəkərli diabetin inkişafının intrauterin inkişaf dövründə yalnız zərərli amillərlə deyil, uşağın doğulmasından sonra da baş verə biləcəyini xatırlamalıdırlar.

Körpələrdə şəkərli diabet səbəb ola bilər:

• ağır viral və ya bakterial infeksiyalar,
• mədəaltı vəzi zəhərli təsir göstərən dərmanların uzun müddətli istifadəsi (antibiotiklər, sulfa dərmanları):
• vurğulayır: uzun müddət ağlamaq və sinir sisteminin daimi qıcıqlanması (yüksək səslər, yanıb-sönən işıqlar) risk altında olan uşaqlarda bu xəstəliyin inkişafına səbəb olur,
• düzgün olmayan qidalanma: yağlı, qızardılmış qidaların, 3 aylıq yaşa qədər dənli bitkilərin, şəkərin, yağ tərkibi yüksək olan südün erkən qəbulu.

Yenidoğan diabeti nə vaxt şübhəlidir?

Çox vaxt yenidoğulmuşlarda görünən klinik simptomlar bunun içində yüksək qan şəkəri və xəstəliyin vaxtında diaqnozunun mürəkkəbliyi ilə ortaya çıxır.

Körpələrdə diabet əlamətləri:

• yaxşı iştaha və qidalanma tezliyi ilə qeyri-kafi çəki artımına diqqət yetirmək lazımdır, uşağın daim qidalanmasını,
• narahatlığın açıq səbəbləri olmadan daimi narahatlıq və əhval-ruhiyyə,
• gündə çox miqdarda sidik (2 litrdən çox),
• davamlı uşaq bezi döküntüsü, gluteal bölgədə və cinsiyyət bölgəsində müalicəsi çətin olan dərinin iltihabı və qıcıqlanması,
• təkrarlanan püstüler xəstəliklər,
• bir anda körpə letargik olur və ətrafındakı dünyaya marağını itirir,
• quru dəri, turgorunun azalması, böyük bir fontanel batması,
• sidik yapışqan olur və uşaq bezlərində ağarmış izlər buraxır.

Bu mürəkkəb patologiyanın əlamətlərindən biri daim susuzluqdır.B körpə qısa müddət içdikdən sonra huşunu itirir və sakitləşir.

Qan şəkər konsentrasiyasının uzun müddət artması ilə bir yaşa qədər uşaqlarda şəkərli diabet əlamətləri ağırlaşır - şiddətli qusma (heç bir səbəb olmadan), ishal, konvulsiv hazırlıq və ya konvulsiyalar, huşunu itirmə baş verir. Bu vəziyyətdə uşağı dərhal xəstəxanaya qaldırmaq, diaqnozu dəqiqləşdirmək və təcili müalicə etmək lazımdır.

Şəkərli diabetdə bir yaşa qədər olan körpələrdə təhlükəli sağlamlıq təsirlərinə səbəb ola bilən metabolik və susuzlaşdırma əlamətləri mövcuddur. Körpəlikdə bu xəstəliyin terapiyası patoloji formasına bağlıdır: keçici neonatal diabet və ya xəstəliyin davamlı bir forması.

Bu patoloji üçün düzgün terapiya təyin etmək üçün yeni doğulmuşlarda xəstəliyin formasını təyin etmək lazımdır

Şəkərli diabet, hər yaşda erkən aşkarlanmağı və vaxtında müalicə tələb edən ciddi və mürəkkəb bir patoloji. Körpələrdə I tip diabetin inkişafı körpənin vəziyyətini daim izləmək və valideynlərin və mütəxəssislərin daim xəbərdarlığını tələb edir.

Mümkünsə, uşağı əlverişsiz ailə tarixi ilə mənfi amillərin təsirindən qorumaq lazımdır. Erkən diabetli debüt edən yetkin uşaqlar, uşağının vəziyyətini nəzarət etmək üçün maksimum diqqət və qayğı və tədricən təlim almalıdırlar.

Düzgün qidalanma, müalicə və həyat tərzi ilə, xəstəliyin düzgün müalicə olunacağı təqdirdə, diabetin inkişafının qarşısını ala bilərsiniz və ya diabetli bir körpə üçün tam bir həyat təmin edə bilərsiniz.

Yenidoğulmuşlarda diabet və bənzər şərtlər

Yenidoğulmuşlarda hiperglisemiya və qlükozuriya ilə özünü göstərən karbohidrat mübadiləsinin pozğunluqları, şübhəsiz ki, diaqnoz qoyulandan daha çox yayılmışdır. Yayılan məlumatların təhlili və öz müşahidələrimiz bu pozuntuların mənşəli heterojen, əlbətdə fərqlidir və fərqli nəticələrə sahib olduğunu təsdiqləyir.

Müxtəlif mənbələrdə "yeni doğulmuş uşağın psevdo-diabeti" və "neonatal diabet mellitus sindromu", "keçici, müvəqqəti diabet" və s. Adları altında təsvir olunan doğuşdan doğan və simptomatik diabet xəstəliyinin mövcudluğu barədə fikirlər söylənilir.

Yenidoğulmuş şəkərli diabet diaqnozunu çətinləşdirən səbəblər arasında ilk növbədə karbohidrat metabolizması pozğunluqlarının endokrin sisteminin funksional yetişməməsi şəraitində baş verdiyini, bunun nəticəsində insuler aparatının çatışmazlığının nadir hallarda təcrid olunduğunu və digər patoloji şərtlərlə maskalandığını qeyd etmək lazımdır.

Bəzi hallarda, karbohidrat mübadiləsi pozğunluqları yalnız bir kəllə-beyin doğuş zədəsinin, böyrək patologiyasının, ümumiləşdirilmiş sitomeqaliya, yenidoğanın hemolitik xəstəliyi və anadangəlmə toksoplazmozun müəyyən bir təzahürüdür.

Bu sənəd yeni doğulmuşlarda karbohidrat metabolizmasının pozulmasına dair 4 müşahidəni təqdim edir.

Klinik diaqnoz, dekompensasiya mərhələsindəki anadangəlmə şəkərli diabet. Fəsadları: stafilokok sepsis (septik-pemik forma), pik dövr, kəskin gediş, stafilokokal enterokolit, II dərəcəli qidalanma, anemiya.

Xəstəyə hər bir qidalanmadan əvvəl 2 ədəd insulin enjeksiyonu, sonra isə 3 ədəd təyin edildi. Eyni zamanda, sepsis və enterokolit müalicə edildi. Tədricən, qlikemiya normala qayıtdı, sidikdə şəkər aşkar edilmədi. Sonradan oğlana gündə 9-da səhər saat 9-da 6 ədəd ICC təyin edildi.

Bir həftə ərzində xəstənin müayinəsi müalicənin adekvatlığını təsdiqlədi və o, bu dozada insulinə görə evə buraxıldı. Klinikada olduğu bir ay ərzində bədən çəkisi 1000 q artdı, uşaq daha da aktivləşdi, uşaq bezi döküntüsü və dəridə döküntülər yox oldu, tabure və idrar normallaşdı. Boşaltma sonrası vəziyyət qənaətbəxş olaraq qalır. Ana südü ilə qidalanır, təyin olunan müalicəni alır.

Anadangəlmə şəkərli diabetli uşaqların kiçik bir kütləsi digər əsərlərdə qeyd edildi. Belə xəstələrdə prenatal hipotrofiyanın səbəblərindən biri olaraq, dölün qanında insulin konsentrasiyasının azalması təklif olunur. Bir uşaqda inkişaf edən septik proses, diabet tərəfindən görülən bir komplikasiya olaraq qəbul edilir.

Xəstəyə düzəldici infuziya terapiyası təyin edildi, damara 4 vahid kristal insulin vuruldu, sonra da eyni miqdarda dəri altına alındı. Natrium askorbat, kokarboksilaza və qan plazması venadaxili şəkildə vuruldu. 2 saatdan sonra qan qlükoza səviyyəsi 28,9 mmol / L, pHmet 7.115, pH 7.044 BE -16.5 mmol / L səviyyəsinə endi. Müalicə davam etdirildi, ancaq xəstəni ağır vəziyyətdən çıxarmaq mümkün olmadı.

Mədəaltı vəzinin, adrenal bezlərin, timus displaziyasının, mitral qapaq angiomatozunun patoloji diaqnozu. Fəsadları: irinli bronxit, ikitərəfli lobular və lobulyar drenaj sətəlcəm (ağ ciyərdən təcrid olunmuş Staphylococcus aureus), amfizem və atelektazların mərkəzləri, kataral enterokolit, uşaq bezi döküntüsü, yağ, qaraciyər, miokard dənəvər distrofiyası, karbohidrat distrofiyası.

Bu müşahidədə şəkər xəstəliyinə səbəb mütləq insulin çatışmazlığı olan anadangəlmə pankreatik hipoplaziya idi. 1/2 aya qədər qız sağlam böyüdü. SARS şəraitində süni qidalanmaya keçməsi ilə əlaqədar vəziyyətin kəskin pisləşməsi baş verdi. Uşaqda əvvəlki mərhələlərdə diaqnoz qoyulması mümkün olmayan hiperglisemik koma inkişaf etdirildi və patogenetik terapiya çox gec başlandı.

Güman etmək olar ki, qız ana südü alarkən, karbohidratların optimal qəbulu şəraitində maddələr mübadiləsi ana insulin tərəfindən təmin edilmişdir. Ana südündə məhdud hormon tərkibi, yəqin ki, əhəmiyyətli bir rol oynamır, çünki yenidoğulmuşun toxumalarının hüceyrələri insulinə həssas reseptorların demək olar ki, 6 qat daha çox olması və insulinin daha tam spesifik bağlanması qabiliyyətinə sahibdir, yeni doğulmuşlarda bu qabiliyyət 24,3% təşkil edir. Yetkinlərdə 4.7%.

• körpənin narahat davranışı,
• susuzlaşdırma (susuzluq hissi) göstərən simptomların yaranması,
• normal bir iştaha varsa, uşaq kilo vermir,
• yeni doğulmuş uşağın sidiyi yapışqandır və paltarda və ya uşaq bezində ("nişasta ləkələri" adlandırılan) izlər buraxır,
• uşaq bezi döküntüsü və hər cür iltihablı proseslərin olması;
• genital bölgədə iltihabın inkişafı (oğlan uşaqlarında, qızlarda - vulvit).

Klinik şəkil

Uşaqlarda şəkərli diabetin erkən əlaməti gənc uşaqlarda yataq və polidipsiya kimi görülən poliuriyadır. Quruduqdan sonra kətan, nişastalı kimi sərt olur. Sidik çox miqdarda (gündə 3-6 litr) ifraz olunur, nisbi sıxlığı yüksəkdir (1020-dən çox), sidikdə şəkər və əksər hallarda aseton var.

Ketoz və artan asidoz əlamətləri nəfəs dərinliyinin artması, ürək dərəcəsinin artması və qan təzyiqinin azalmasıdır.

Mövcud təsnifata görə, qan şəkəri normal dəyərlərdən kənara çıxdıqda statistik risk siniflərini ayırmaq adətlidir, qalaktoza tolerantlığı testində diabet üçün əlverişsiz olan irsi mövcudluğunda anormallıqlar aşkar edilmir (doğuş zamanı böyük bədən çəkisi, karbohidrat metabolizması tarixi) və piylənmənin inkişafı.

İrsi irsi olan uşaqlarda böyümə və cinsiyyət dövründə fizioloji yenidən qurulma, xüsusən neyroendokrin dəyişikliklər, özləri genetik olaraq təyin edilmiş metabolik anormalliklərin təzahürü və diabetik tipdəki metabolik iğtişaşlarda tətbiq oluna bilən amillər ola bilər.

Standart qlükoza tolerantlığı testi və Stub - Traugott cüt yükləmə metodundan istifadə edərək qlükoza dözümlülüyünü öyrənərkən müxtəlif növ glisemik əyriləri (hiperinsulinemik, şübhəli, hipoinsulinemik, prediabetik və hətta diabetik) aşkar etmək olar ki, bu da uşaqlarda karbohidratlara qarşı dözümlülüyün ardıcıllığını və dərinliyini əks etdirir. diabet irsi.

Qədər yüklənmiş uşaqlar (diabet, piylənmə) arasında diabetin aşkar formalarının yüksək ehtimalı bu qrup uşaqlar üçün xüsusi təqib tələb edir.

Diabetes mellitusun ilkin dövründə uşaqlarda oruc qan şəkəri və gündəlik sidik səviyyəsi artır, buna görə diaqnoz üçün bir qlükoza tolerantlığı testi (qlükoza yükü 1,75 q / kq) yalnız bu ilkin məlumatlar dəqiqləşdirildikdən sonra mümkündür.

Uşaqlarda şəkərli diabetin müalicəsi yalnız əsas xəstəliyin müalicəsinə deyil, həm də düzgün fiziki inkişafın təmin edilməsinə yönəldilmiş insulin və diyet terapiyasının məcburi istifadəsi ilə mürəkkəbdir. Qidalanma fizioloji yaş standartlarına uyğun olmalıdır. Çıxarışlı yeməklər istisna olunur.

Süd, meyvə və tərəvəz tərkibindəki karbohidratlar səbəbindən şəkərə olan ehtiyac bu dövrdə ödənilir. Asanlıqla udulan kristal şəkər, şirniyyat və yağlar kompensasiya dövründə vaxtaşırı məhdudlaşdırılmalı,

Şiddətli ketoz və asetonuriya olduqda, yağların qəbulu kəskin şəkildə məhdudlaşdırılmalı, eyni zamanda karbohidrat qəbulunu artırmaq lazımdır. Yağsız kəsmik, dənli bitkilər, buxarda hazırlanmış ət yeməkləri təyin edilir. Uşaqlıqda ağızdan antidiyabetik dərmanlar (sulfonilureas və biguanidlər) istifadə etməyin.

Bu vəziyyətdə, uşağın bədəninin insulinə artan həssaslığını nəzərə almaq lazımdır. Enjeksiyonlar, qlükozurik profil nəzərə alınmaqla 8 saatlıq bir fasilə ilə aparılır: sidikdə şəkərin ən çox ifraz olunduğu qeyd olunan dozanı artırın və müvafiq olaraq qlükozuriyanın ən az azalmasına səbəb olan dozaları azaldın.

Uzun müddət davam edən insulin preparatları diabetik komadan şübhələnən hallarda istifadə edilməməlidir. Lipodistrofiyanın qarşısını almaq üçün insulin inyeksiya yerləri dəyişdirilməlidir. Şəkərli diabet xəstəliyini kompensasiya edərkən, terapevtik məşqlər göstərilir, konki sürməyə icazə verilir, həkim və valideynlərin nəzarəti altında xizək sürmək lazımdır. İdmanla məşğul olmaq qadağandır. Diabetik və hipoqlikemik komanın müalicəsi (bax. Koma).

Qarşısının alınması

Diabet xəstələri olan ailələrin uşaqları üçün dispanser müşahidəsi qurun. Vaxtaşırı qan və sidikdə şəkərin miqdarını yoxlayın, şirniyyat istifadəsini məhdudlaşdırın. Böyük bədən çəkisi (4 kq-dan çox) ilə doğulan uşaqların nəzarəti altında. Risk qrupundan olan prediabet əlamətləri olan uşaqlarda iki yüklü qlisemik əyrilər araşdırılır.

• Uşaq yavaş-yavaş əmilir və praktik olaraq kilo vermir.
• Uşaq çox tez-tez və çox miqdarda idrar edir.
• Bədənin turşu-baz balansının turşu tərəfinə keçməsi və ya tənəffüs çatışmazlığı, ürək-damar sistemi və ağızdan turş alma qoxusu ilə özünü göstərən asidoz.
• Boş dəri, quru selikli qişalar, zəiflik, sürətli nəfəs və çarpmalardan şübhələnə bilən uşağın cəsədinin susuzlaşması.
• Qan testlərində - qidalanmadan əvvəl qlükozanın 9 mmol / l-ə qədər artması və 11 mmol / l - sonra, keton cisimlərinin olması.
• Sidik testlərində - şəkər və çox nadir hallarda keton cisimlərinin olması.

1. Vaxtından əvvəl bir körpənin inkişaf etməmiş pankreas ola bilər.
2. Mədəaltı vəzi insulin istehsal edən hüceyrələri öldürən infeksiyalardan təsirlənmişdir.
3. Hamiləlik dövründə zəhərli dərman qəbulu var idi.

• Yataq otağı, tez-tez sidikləmə (gündə 3-6 litr sidik ayrılır),
• Quruduqdan sonra uşaq bezi və kətan sərtləşir, sanki nişastalı olur
• Ağızdan asetonun qoxusu
• Kilolu
• Lethargy, ürəkbulanma, yuxululuq,
• Azaldılmış qan təzyiqi, ürək dərəcəsinin artması, nəfəs dərinliyinin artması,
• Daimi susuzluq
• Bezi döküntüsü, müalicə edilə bilməz.
• Narahatlıq, susuzlaşdırma.

• Hamiləlik dövründə müəyyən dərmanlar, məsələn, antitumor dərmanlar qəbul etmək
• Pankreasın inkişaf patologiyalarının olması və ya beta hüceyrə viruslarına zərər
• Pankreasın vaxtından əvvəl inkişafı,
• Diabetli analardan olan körpələr yoluxur.

Əsas xüsusiyyətlər

Yenidoğan diabet insulin istehsalına təsir edən bir gen dəyişikliyindən qaynaqlanır. Bu, bədəndəki qanda qlükoza səviyyəsinin (şəkər) çox yüksək səviyyədə qalxması deməkdir. Yenidoğulmuş diabetin əsas xüsusiyyəti 6 aylıq uşaq şəkər xəstəliyinin diaqnozudur və bu, ilk növbədə 6 aylıq insanlara təsir etməyən 1-ci diabetdən fərqlənir.

Yenidoğulmuş diabetli insanların 20 faizində bəzi inkişaf ləngimələri var (məsələn, əzələ zəifliyi, öyrənmə çətinliyi) və epilepsiya. Neonatal diabet nadir bir xəstəlikdir, məsələn, İngiltərədə hazırda neonatal diabet diaqnozu qoyulmuş 100 nəfərdən az insan var.

Neonatal diabetin iki növü var - müvəqqəti (keçici, keçici) və daimi (daimi, davamlı). Adından da göründüyü kimi, yenidoğulmuşlarda müvəqqəti şəkərli diabet əbədi davam etmir və ümumiyyətlə 12 aylıq yaşdan əvvəl yox olur. Ancaq neonatal diabet, bir qayda olaraq, sonrakı dövrlərdə, həmişəki kimi, yeniyetməlik dövründə təkrarlanır.

Yeri gəlmişkən, qan qlükoza səviyyəsinə nəzarət edərkən, glibenclamide inkişaf gecikmə əlamətlərini də yaxşılaşdıra bilər. Uşağınızın düzgün müalicə və məsləhət aldığına əmin olmaq üçün neonatal diabet xəstəliyinin olub olmadığını bilmək vacibdir (məsələn, insulini dayandıran).

Yenidoğan diabetini təyin etmək üçün genetik testin mümkün qədər tez aparılması vacibdir, çünki müalicədə hər hansı bir dəyişiklik nəzərə alınmadan əvvəl diaqnozu təsdiqləmək üçün bir molekulyar genetik test lazımdır.Beləliklə, 6 aylıq uşağınızdan əvvəl uşağınıza diabet diaqnozu qoyulubsa Neonatal diabet testi üçün həkiminizdən soruşun.

Fəsadlar

Xəstəlik fəsadları və nəticələri ilə doludur. Görülməzsə və ya düzgün müalicə edilmədikdə aşağıdakı kimi ağırlaşmalar ola bilər.

1. Şəkər səviyyəsində kəskin bir düşmə ilə koma hipoqlikemikdir.
2. Diabetik ketoasidoz şəkər səviyyəsində nəzarətsiz bir dəyişiklikdir.
3. Görmə itkisi, korluq.
4. İnkişafda geriləmə.
5. Ürəyin işemiyası.
6. Bacaklarda trofik ülserlər, diabetik ayaq.
7. Böyrək çatışmazlığı.
8. Beyində qan dövranının pozulması.
9. Laktik asidoz.

Diyabet ilə əlaqəli olmayan dəyişikliklər baş verə bilər, ancaq qazanılmış xəstəliklər nəticəsində: dəri xəstəlikləri və selikli qişanın xəstəlikləri.

Videoya baxın: Katarakta nədir və necə müalicə olunur? (Noyabr 2024).