Diabet insipidus - diabet insipidusun səbəbləri və diaqnozu, müalicəsi və ağırlaşmaları

Diabet insipidus - Bu, sıx susuzluq və həddindən artıq sidik ifrazı (poliuriya) ilə xarakterizə olunan nisbətən nadir bir xəstəlikdir.

Əksər hallarda diabet insipidus, antidiuretik hormonun (ADH) sintezi, yığılması və sərbəst buraxılmasının nəticəsidir.

Lakin diabet insipidus böyrəklər bu hormonun təsirinə cavab verə bilmədikdə baş verə bilər. Daha az hallarda, diabet insipidus hamiləlik dövründə baş verir (gestational diabet insipidus).

Bir çox insan bu xəstəliyi "diabet" samitli terminlə qarışdırır. Ancaq adından başqa, diabet insipidus və diabet mellitus (1 və 2 növ) arasında tamamilə ümumi bir şey yoxdur.

Diabet insipidus üçün müasir müalicə kök səbəbini aradan qaldırmaq, susuzluğu aradan qaldırmaq və sidik ifrazını normallaşdırmaq məqsədi daşıyır.

Diabet insipidusunun səbəbləri

Diabet insipidus, vücudumuzun maye tarazlığını tənzimləmək qabiliyyətini itirdiyi zaman meydana gəlir. Normalda böyrəklər sidik şəklində daim çox su buraxır. Bu su böyrək nefronlarundakı qandan süzülür, sonra kisədə yığılır və adam sidik istəməyincə orada qalır.

Böyrəklər düzgün işləyirsə, bədəndəki maye tarazlığını yaxşıca tənzimləyirlər - çox içib az maye itiririksə, daha çox sidik çıxır və susuzlaşırıqsa, böyrəklər suya qənaət etmək üçün sidik istehsalını azaldır. Bu vacib mexanizmə görə bədən mayelərinin həcmi və tərkibi sabit qalır.

Maye qəbulu nisbəti əsasən susuzluq hissi ilə diktə olunur, baxmayaraq ki, vərdişlərimiz lazım olduğundan daha çox su içməyə məcbur edə bilər. Lakin mayenin ifrazının sürətinə vasopressin adlanan antidiuretik hormon (ADH) təsir göstərir.

Antidiuretik hormon (vasopressin) hipotalamusda istehsal olunur və hipofiz bezində toplanır - bədənimizdəki əsas prosesləri tənzimləyən beynin bazasında kiçik, lakin çox vacib bir quruluş. Antidiuretik hormon lazım olduqda qan dövranına buraxılır. Böyrəklərin süzgəc aparatının borularındakı suyun reabsorbsiyasına təsir edərək sidik cəmləşdirir.

Diabet insipidus müxtəlif pozğunluqlar nəticəsində baş verə bilər:

1. Mərkəzi diabet insipidus.

Mərkəzi diabet insipidusunun səbəbi ümumiyyətlə hipofiz və ya hipotalamusun məğlubiyyətidir. Buna beyin əməliyyatları, travma, şişlik, meningit və mərkəzi sinir sisteminin digər xəstəlikləri səbəb ola bilər. Bəzi hallarda səbəb məlum deyil. Zədələnmiş hipotalamik-hipofiz sistemi ADH istehsalının, saxlanmasının və sərbəst buraxılmasının pozulmasına görə məsuliyyət daşıyır. Tez-tez bu xəstəlik digər problemlərlə müşayiət olunur, çünki hipofiz vəzi bir çox bədən funksiyasını idarə edir.

2. Nefrogen diabetli insipidus.

Nefrogenik diabet insipidus böyrək borularında - su reabsorbsiyasının baş verdiyi strukturlardakı bir qüsur səbəbindən meydana gəlir. Bu qüsur böyrəkləri ADH-yə həssas edir. Bu patoloji ya irsi (genetik) ola bilər, ya da xroniki böyrək xəstəliyi nəticəsində əldə edilə bilər. Litium duzları və tetrasiklin kimi bəzi dərmanlar da nefrogen diabet insipidusa səbəb ola bilər.

3. Gestational diabet insipidus.

Gestational diabet insipidus yalnız hamiləlik dövründə, plasentanın (dölün tədarükü üçün bir qan damar sistemi) istehsal etdiyi bir ferment, ana ADH-ni məhv etdiyi zaman baş verir.

4. Dipsogenic diabet insipidus.

Diabet insipidusunun bu forması birincil polidipsiya və ya psixogen polidipsiya kimi daha yaxşı bilinir. Bu xəstəliklə həddindən artıq maye qəbulu antidiuretik hormonun təsirini yatırdır. Daimi, nəzarətsiz maye qəbulu zehni pozğunluq (məsələn, obsesif-kompulsif pozğunluqla - OKB) və ya hipotalamusdakı susuzluq tənzimləmə mexanizminin zədələnməsi nəticəsində baş verə bilər (məsələn, sarkoidozla).

Bəzi hallarda xəstənin hərtərəfli müayinəsinə baxmayaraq diabet insipidusun səbəbi hələ də açıqlanmır.

Diabet insipidus üçün risk faktorları

Doğuşdan qısa müddət sonra meydana gələn Nefrogenik diabet insipidus, adətən böyrəklərin sidik toplamaq qabiliyyətinin dönməz bir pozulması ilə əlaqəli bir genetik bir səbəbə malikdir. Nefrogenik diabet insipidus ən çox kişilərə təsir göstərir, qadınlar qüsurlu cinslərin daşıyıcısı ola bilərlər.

Diabet insipidusun simptomları

Diabet insipidusun ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Güclü susuzluq (polidipsiya).
• Həddindən artıq sidik çıxışı (poliuriya).
• Kifayət qədər konsentrasiya edilməmiş, yüngül sidik.

Xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq, bir adam hər gün 3 litr sidikdən yüngül şəkərli diabet insipidusu üçün 15 (!) Litrə qədər ağır xəstəlik üçün xaric edə bilər. Nocturia da xarakterikdir - xəstələr idrar etmək üçün gecə qalxırlar. Bəzi hallarda, birbaşa yatağa sidik edə bilərlər (inamsızlıq).

Daim içən su ilə vəsvəsə ilə müşayiət olunan, diabet insipidusu olan ruhi xəstəliklərdən fərqli olaraq, xəstələr gecə də susuzluqdan əziyyət çəkirlər.

Gənc uşaqlarda diabet insipidus aşağıdakı simptomlarla özünü göstərə bilər:

• Anlaşılmaz narahatlıq və daimi ağlama.
• Uşaq bezlərinin qeyri-adi şəkildə sürətli doldurulması.
• Bədən istiliyində artım.
• Qusma və ishal.
• Quru dəri.
• Soyuq əzalar.
• Böyümənin geriləməsi.
• arıqlamaq.

Qeyri-adi susuzluq və sidik ifrazının artması ilə həkimə müraciət edin. Doğru diaqnoz nə qədər tez aparılsa, həkim bir o qədər tez müalicəyə başlaya bilər və komplikasiya riski o qədər aşağı olur.

Diabet insipidusun diaqnozu üçün aşağıdakı metodlardan istifadə olunur:

1. susuzlaşdırma üçün test.

Bu prosedur diabet insipidusun səbəbini təyin etməyə kömək edir. Testdən 2-3 saat əvvəl mayenin qəbulunu dayandırmağınız xahiş olunur. Doktor bu dövrdə çəkinizi, sidik həcmini və tərkibini, habelə qanın ADH səviyyəsini təyin edəcəkdir. Uşaqlarda və hamilə qadınlarda bu sınağın maye itkisinin ilkin bədən çəkisinin 5% -dən çox olmaması üçün ciddi nəzarət altında aparılması tövsiyə olunur.

Bu sidiyin tam fiziki və kimyəvi analizidir. Sidik kifayət qədər konsentrasiya edilmirsə (yəni normaldan daha az duz ehtiva edir), onda bu diabet insipidusun lehinə danışa bilər.

3. Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT).

Baş MRT, həkimə beyninizin və bütün quruluşların çox detallı bir görüntüsünü əldə etməyə imkan verən qeyri-invaziv bir prosedurdur. Doktor hipofiz və hipotalamusun sahəsi ilə maraqlanacaqdır. Diabet insipidus, bu bölgədə MRT göstərəcək bir şiş və ya travma səbəb ola bilər.

4. Genetik müayinə.

Əgər həkim irsi diabet insipidusdan şübhələnirsə, o zaman ailə tarixini öyrənməli, eyni zamanda bir genetik analiz aparmalı olacaq.

Müxtəlif xəstəlik növləri üçün müalicə variantları ola bilər:

1. Mərkəzi diabet insipidus.

DEH çatışmazlığı ilə müşayiət olunan bu xəstəlik növü ilə müalicə sintetik bir hormon - desmopressin qəbul etməkdən ibarətdir. Xəstə bir burun spreyi, tablet və ya iynə şəklində desmopressini qəbul edə bilər. Sintetik hormon həddindən artıq siymə azaldır.

Bu diaqnozu olan əksər xəstələr üçün desmopressin təsirli və təhlükəsiz bir seçimdir. Desmopressini qəbul edərkən yalnız həqiqətən susuz qaldığınız zaman maye içməlisiniz. Bu tələb, dərmanın bədəndən suyun çıxarılmasının qarşısını alması, böyrəklərin daha az sidik çıxartmasına səbəb olmasıdır.

Mərkəzi diabet insipidusunun yüngül hallarda, yalnız maye qəbulunu azaltmaq lazım ola bilər. Doktor gündəlik maye qəbulunu normallaşdıra bilər - məsələn, gündə 2,5 litr. Bu məbləğ fərdidir və normal nəmləndirməni təmin etməlidir!

Xəstəlik bir şiş və hipotalamik-hipofiz sisteminin digər anormalliklərindən qaynaqlanırsa, həkim ilkin xəstəliyi müalicə etməyi məsləhət görür.

2. Nefrogen diabetli insipidus.

Bu xəstəlik antidiuretik hormona səhv bir böyrək cavabının nəticəsidir, buna görə desmopressin burada işləməyəcəkdir. Doktorunuz böyrəklərinizin sidik ifrazını azaltmasına kömək etmək üçün aşağı sodyumlu bir diyet təyin edəcək.

Tək və ya digər dərmanlarla birlikdə təyin olunan hidroklorotiyazid (Hipotiazid) simptomları aradan qaldıra bilər. Hidroklorotiyazid bir diüretikdir (adətən sidik ifrazını artırmaq üçün istifadə olunur), lakin bəzi hallarda nefrogen diabet insipidusda olduğu kimi sidik ifrazını azaldır. Xəstəliyin əlamətləri dərman və pəhriz qəbul etməsinə baxmayaraq yox olmazsa, dərmanların dayandırılması bir nəticə verə bilər.

Ancaq həkimin əvvəlcədən icazəsi olmadan dozanı azaltmaq və ya hər hansı bir dərmanı ləğv etmək olmaz!

3. Gestational diabet insipidus.

Hamilə qadınlarda diabet insipidusunun əksər hallarda müalicəsi sintetik hormon desmopressini qəbul edir. Nadir hallarda bu xəstəlik növü susuzluqdan cavabdeh olan mexanizmdə bir anormallıqdan qaynaqlanır. Sonra desmopressin təyin edilmir.

4. Dipsogenic diabet insipidus.

Bu tip diabet insipidus üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Ancaq bir sıra psixi pozğunluqlarla bir psixiatr tərəfindən müalicə xəstəni maye qəbulunu azaltmağa və xəstəliyin əlamətlərini yüngülləşdirməyə məcbur edəcəkdir.

Diabet insipidus xəstələri üçün göstərişlər:

1. Dehidrasyonun qarşısını al.

Dənizsizləşməmək üçün həkiminiz gündə müəyyən miqdarda maye istifadə etməyi məsləhət görür. Su getdiyiniz yerdə yanınızda saxlayın, xüsusən də uzun səyahətə çıxsanız. Uşaqlara hər 2 saatdan bir, gündüz və gecə su içmək təklif edilməlidir.

2. Xəbərdarlıq işarəsi taxın.

Cüzdanınıza xüsusi bilərziklər və ya tibbi xəbərdarlıq kartları taxmaq Qərbdə adi bir haldır. Bu, özlərində bir şey baş verərsə həkimə tez bir zamanda getməyə kömək edəcəkdir.

Susuzlaşdırma əlamətləri daxildir:

• Quru ağız.
• əzələ zəifliyi.
• Aşağı təzyiq.
• Hipernatremiya.
• Günəşli gözlər.
• Temperatur yüksəlir.
• Baş ağrısı.
• Ürək çarpması.
• arıqlamaq.

2. Elektrolitik disbalans.

Diabet insipidus da bədəndəki elektrolitlərdə bir balanssızlığa səbəb ola bilər. Elektrolitlər maye balansını və hüceyrələrimizin düzgün işləməsini təmin edən natrium, kalium, kalsium kimi minerallardır.

Elektrolit disbalansının simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Aritmiya.
• zəiflik.
• Baş ağrısı.
• qıcıqlanma.
• əzələ ağrısı.

3. Həddindən artıq maye.

Suyun həddindən artıq istehlakı ilə (dipsogenik diabet insipidus), sözdə sudan zəhərlənmə mümkündür. Bu, qanda natriumun az konsentrasiyası (hiponatremi) ilə özünü göstərir, bu da beynin zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Vasopressin: sintez, tənzimləmə, fəaliyyət

Vasopressin hipotalamusun bioloji cəhətdən aktiv bir ifrazatdır (peptid təbiəti). Digər adları: antidiuretik hormon, argipressin.

Vasopressin əsasən hipotalamusun supraoptic nüvəsinin neyronlarında əmələ gəlir. Bu hormon posterior hipofiz bezinin hüceyrələri tərəfindən toplanır və qan içində ifraz olunur. Orada vasopressin böyük hüceyrə neyronlarının aksonları vasitəsilə daxil olur.

Antidiuretik hormon aşağıdakı stimullar altında qana salınır:

plazmanın artan osmolarity (osmolality),
dövran edən qan həcmində azalma.

Osmolarity bütün həll edilmiş hissəciklərin ümumi konsentrasiyasıdır. Plazma içərisində nə qədər duz varsa, bu göstərici daha yüksəkdir. Bədənin normal işləməsi yalnız 280 ilə 300 mOsm / l arasında olan plazma osmolyarlığının dar bir diaqramında mümkündür. Duzların konsentrasiyasında artım xüsusi osmoreceptorlar tərəfindən sabitlənir. Bu "bioloji sensorlar" hipotalamusda, beynin üçüncü ventrikülünün divarında, qaraciyərdə yerləşir.

Dövriyyə qanın həcmi toxumaların oksigen və qida maddələri ilə təmin edilməsini təmin edən başqa bir vacib parametrdir. Damarlarda maye azalarsa, sistem təzyiqi azalır və mikrosirkulyasiya yavaşlayır. Qan həcminin azalması atrial və intratorasik damar reseptorları tərəfindən qəbul edilir. Bu həssas hüceyrələrə həcm reseptorları deyilir.

Osmoreceptorların və həcm reseptorlarının aktivləşdirilməsi antidiuretik hormonun qana atılmasını stimullaşdırır. Onun bioloji rolu su-mineral maddələr mübadiləsinin pozuntularının düzəldilməsinə qədər azalır.

Vasopressin səviyyəsinin artması:

susuzlaşdırma
qan itkisi
zədə
şiddətli ağrı
şok şərtləri
psixozlar.

Ayrıca antidiuretik hormonun sintezi və ifraz edilməsi bəzi dərmanları artırır.

ilkin sidikdən suyun alınmasını artırır,
diurezi azaldır,
dövran edən qan həcmini artırır,
plazma osmolarity azaldır,
plazmadakı natrium və xlor ionlarının miqdarını azaldır;
hamar əzələ liflərinin tonunu artırır (xüsusən həzm sistemində),
damar tonunu artırır,
sistemli qan təzyiqini artırır,
kapilyarların zədələnməsi halında hemostatik təsir göstərir;
qan damarlarının katekolaminlərə (adrenalin, norepinefrin) həssaslığını artırır,
aqressiv davranış reaksiyalarını tənzimləyir,
ata sevgisinin formalaşmasına qismən cavabdehdir,
qismən sosial davranışı müəyyənləşdirir (tərəfdaş axtarma, evliliyə sadiqlik).

Diabet insipidus nədir?

Diabet insipidus, bədəndə vazopressin təsirinin olmaması ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir.

Hormon disfunksiyası onun sintezinin pozulması və ya periferik (xüsusən böyrəklərdə) vasopressin reseptorlarının patologiyası ilə əlaqələndirilə bilər.

İnsanlarda ilkin sidikdən suyun alınmasını dəstəkləyən yeganə mexanizm antidiuretik hormonun təsiridir. Bu amil işləməyini dayandırarsa, onda su-mineral mübadiləsinin ciddi bir pozulması inkişaf edir.

Diabet insipidus xarakterikdir:

böyük miqdarda sidik çıxışı (sidik gündə 2 litrdən çox);
sidikdə az duz konsentrasiyası,
susuzlaşdırma
elektrolit pozğunluqları
hipotansiyon və s.

Təsnifat

Patoloji səviyyəsinə görə diabet insipidus bölünür:

mərkəzi (hormonun sintezində və qana salınmasında bir problem),
böyrək (problem hormon reseptor toxunulmazlığı)
digər formalar.

Xəstəliyin mərkəzi forması travma, beyin şişi, hipofiz və ya hipotalamusdakı iskemi, infeksiya ilə əlaqələndirilə bilər. Çox vaxt diabet insipidus hipofiz adenomasının radikal müalicəsindən sonra (əməliyyat və ya radiasiya) inkişaf edir. Ayrıca, bu cür diabet Wolfram genetik sindromu (DIDMOAD sindromu) ilə müşahidə olunur. Mərkəzi bir forma olan bütün xəstələrin əhəmiyyətli bir nisbətində xəstəliyin etioloji faktoru tapılmır. Bu vəziyyətdə diabet insipidus idiopatik hesab olunur.

Xəstəliyin böyrək forması antidiuretik hormon üçün reseptorların quruluşundakı anadangəlmə pozğunluqlarla əlaqələndirilə bilər. Böyrək çatışmazlığı, ion pozğunluqları, müəyyən dərmanların istifadəsi və hiperglisemiya da bu xəstəliyə yol açır.

Bəzi hallarda şəkərli diabet hamiləlik dövründə inkişaf edir. Xəstəliyin bu forması keçicidir. Doğuşdan dərhal sonra patologiyanın bütün simptomları yox olur. Gestagenic diabet insipidus, vazopressinin plasental fermentlər tərəfindən məhv edilməsi ilə izah olunur.

Xəstəliyin başqa bir keçici forması həyatın ilk ilindəki uşaqlarda diabet insipidusdur.

Diabet insipidusun şiddəti, homeostazın pozulma dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Daha çox görülən dehidrasyon, xəstəliyin daha ciddi olmasıdır.

Şiddət təsnifatı:

ağır forma (gündə 14 litrdən çox diurez),
orta ağırlıq (gündə 8 ilə 14 litr arasında diurez),
mülayim forma (gündə 8 litrə qədər diurez).

Maye itkisi gündə 4 litrdən az olarsa, qismən (qismən) diabet insipidus haqqında danışın.

Uşaqlarda prostogenogen və keçici diabet ümumiyyətlə mülayim olur. Dərman qəbulu səbəbiylə yatrogenik forma tez-tez orta dərəcəyə çatır. Xəstəliyin ən ağır halları əksər hallarda mərkəzi və ya böyrək formasından qaynaqlanır.

Diabet insipidusun epidemiologiyası

Patoloji olduqca nadir hesab olunur. Statistikaya görə, müxtəlif populyasiyada diabet insipidusunun bütün formalarının yayılması 0.004-0.01% arasında dəyişir. Son zamanlarda xəstəlik hallarının sayında davamlı artım qeydə alınmışdır. Əvvəla, diabet insipidusun mərkəzi bir formasına meyl artır. Bu fenomen beyindəki travmatik zədələrin və beyində cərrahi müdaxilələrin sayının artması ilə izah olunur.

Kişilər qadınlarda olduğu kimi tez-tez diabet insipidusdan əziyyət çəkirlər. Ən çox yeni patoloji halları gənclərdə müşahidə olunur. Adətən xəstəlik 10-30 yaş arası xəstələrdə debüt edir.

Patoloji simptomları

Diabet insipidus əlamətləri xəstələrdə müxtəlif dərəcələrdə ifadə edilir. Əsas şikayətlər ağır susuzluq, quru dəri, quru ağız və sidik həcminin artması ilə əlaqədardır.

maye ehtiyacı gündə 6 litrdən çoxdur,
sidik həcminin gündə 6-20 litrə qədər artması,
gecə sidik çıxışı artdı
yuxu pozğunluğu
şiddətli zəiflik və yorğunluq,
tüpürcək ifrazının azalması,
həzm pozğunluqları
ürəyin işində fasilələr,
təzyiq azaldılması
ürək dərəcəsi
arıqlamaq
quru və qaşınan dəri
ürəkbulanma və qusma
skelet əzələlərinin spazmı
nevroloji simptomlar
qızdırma
sidik qaçırma (4 ildən sonra uşaqlarda).

Xəstədə belə bir xəstəlik əlamətləri varsa, o zaman bir klinikada və ya xəstəxanada müayinə lazımdır. Tipik olaraq, diaqnoz bir endokrinoloq tərəfindən aparılır.

Diaqnoz necə qoyulur?

Diabet insipidus üçün müayinə laboratoriya diaqnostikası və xüsusi testlərdən ibarətdir.

Həkimlərdə xəstədə artan sidik meydana gəlməsinin (poliuriya) və susuzlaşmanın səbəbləri ilə bağlı bir sual var. Mərkəzi və ya böyrək şəkərli diabet insipidus və qeyri-təbii şiddətli susuzluq (polidipsiya) arasında differensial diaqnoz qoyulur.

İlk mərhələdə poliuriya və polidipsiya olan xəstələr hipotonik diurez (aşağı sıxlıqlı sidik) olduğunu təsdiqləyirlər. Bunu etmək üçün gündə sidik həcmini, nisbi sıxlığını və osmolallıq qiymətləndirin.

Diabet insipidus üçün xarakterikdir:

gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 40 ml-dən çox sidik həcmi,
sidik nisbi sıxlığı 1005 q / l-dən azdır,
sidik osmolallıq 300 mOsm / kq-dan azdır.

Bundan əlavə nefrogen diabet insipidusun əsas səbəblərini (hiperglisemi, hiperkalsemiya, hipokalemiya, hiperkalemiya, böyrək çatışmazlığı, sidik yollarının infeksiyası) istisna edin.

Sonra xəstə sınanır:

quru test
desmopressin ilə sınaqdan keçirin.

Həqiqi diabet insipidusu olan xəstələrdə maye qəbulunun olmaması sürətli dehidrasiya və kilo itkisinə səbəb olur. Üstəlik, xəstəliyin mərkəzi forması desmopressin tərəfindən asanlıqla düzəldilir.

Patologiyanın diaqnozu simptomatik diabet insipidusun səbəblərini axtarmaqla tamamlanır. Bu mərhələdə beyin şişləri (MRI istifadə), genetik qüsurlar və s.

Diabet insipidusun müalicəsi

Terapiyanın effektivlik dərəcəsi xəstənin rifahı və maye itkisinin həcmi ilə qiymətləndirilir.

3 mərhələ var:

kompensasiya
subkompensasiya
dekompensasiya.

Xəstəlik kompensasiyası olan xəstələrdə diabet insipidus əlamətləri yoxdur. Subkompensasiya mərhələsində orta poliuriya və polidipsiya müşahidə olunur. Dekompensasiya olan xəstələrdə müalicə tamamilə təsirsizdir (sidik gündəlik miqdarı əvvəlki patoloji həddə qalır).

Diabet insipidusun terapiyası patologiyanın növündən asılıdır:

mərkəzi forma tablet, damcı və ya sintetik bir hormon desmopressin ilə sprey ilə müalicə olunur,
böyrək diabet insipidus tiazid diuretiklər və bəzi steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlarla müalicə olunur.

Desmopressin vasopressinin sintetik bir analoqudur. 1974-cü ildən xəstəliyin mərkəzi formasının müalicəsində istifadə olunmağa başladı. Desmopressin, açıq və davamlı bir antidiuretik təsir göstərir. Sintetik hormon praktik olaraq damar tonuna və sistem təzyiqinə təsir göstərmir.

Desmopressinin ilkin dozası yeməkdən yarım saat əvvəl gündə 3 dəfə və ya gündə 2 dəfə 10 mkq. Orta gündəlik doza damla və ya sprey şəklində 0.1-1.6 mq və ya 10-40 mkg içərisindədir. Dərmana ehtiyac xəstənin cinsi ilə əlaqəli deyil. Adətən əməliyyatdan sonrakı və ya travma sonrası diabet insipidusu olan xəstələr üçün daha aşağı bir doz lazımdır. Və ən böyük ehtiyaclar bir idiopatik forma olan xəstələr üçündür. Mərkəzi diabet insipidusu olan hər onuncu xəstə üçün yüksək dozalar lazımdır. İntranazal dərmanlar təyin etmək məsləhətdir.

Dərmanların həddən artıq dozası ağırlaşmalara səbəb olur:

qanda natrium konsentrasiyasının azalması,
təzyiqin artması
ödem inkişafı,
dəyərsizləşmiş şüur.

Bütün bu simptomlar su intoksikasiyası ilə əlaqədardır.

Böyrək diabet insipidusu müalicə etmək ümumiyyətlə daha çətindir. Çox vaxt sidik həcmi normaya deyil, ilkin dəyərlərin yalnız 40-50% -ə qədər azalır. Müalicə tiyazid diuretiklər və steroid olmayan maddələr ilə aparılır. Bu dərmanlar böyrəklərə birbaşa təsir göstərir. Müalicə xəstəliyin səbəbini - vasopressin reseptor patologiyasını aradan qaldırmır. Bundan əlavə, dərmanların uzun müddət istifadəsi xəstənin sağlamlığına mənfi təsir göstərə bilər.

Qismən şəkərli diabet insipidusu və ya yüngül bir xəstəlik olduğu təqdirdə, müalicə üçün qeyri-dərman müalicəsi istifadə edilə bilər. Onun əsası adekvat bir içki rejimidir. Lazımi miqdarda su və duz istehlak edərək susuzlaşdırmanın qarşısı alınır.

Diabet insipidusun inkişafı: səbəbləri və mexanizmi

Mayenin birincil sidikdən qana qayıtması üçün vasopressin lazımdır. Bu, insan orqanizmində belə bir funksiyanı yerinə yetirə bilən yeganə hormondur. Əgər işə yaramırsa, onda ciddi bir metabolik bir xəstəlik yaranacaq - diabet insipidus.

Vasopressin hipotalamusun neyronlarında - supraoptik nüvədə istehsal olunur. Sonra neyronların prosesləri vasitəsilə hipofiz bezinə daxil olur, burada yığılaraq qana ifraz olunur. Sərbəst buraxılması üçün bir siqnal, plazmanın osmolyarlığının (konsentrasiyasının) artması və dövriyyətsiz qan həcminin azalmasıdır.

Osmolarity bütün həll edilmiş duzların konsentrasiyasını əks etdirir. Normalda 280 ilə 300 mOsm / l arasında dəyişir. Bu vəziyyətdə bədən fizioloji şəraitdə işləyir. Əgər yüksəlirsə, onda hipotalamusda, qaraciyərdə və beynin ventrikülünün 3-cü divarındakı reseptorlar, sidikdən götürərək mayenin saxlanmasının zəruriliyi barədə siqnal ötürürlər.

Hipofiz bezi, dövriyyətsiz qan həcmi normadan aşağı olduqda, sinə içərisində olan atriyada və damarlarda olan volumoreseptorlardan eyni siqnalları alır. Normal bir həcm saxlamaq, toxumaları qida və oksigen ilə təmin etməyə imkan verir. Qan həcminin azalması ilə damarlarda təzyiq azalır və mikrosirkulyasiya inhibə olunur.

Maye çatışmazlığı və artıq duzun təsirini aradan qaldırmaq üçün vazopressin buraxılır. Antidiuretik hormonun səviyyəsində artım aşağıdakı səbəblərə görə baş verir: travma zamanı ağrı şoku, qan tökülməsi, susuzlaşdırma, psixoz.

Vasopressinin təsiri aşağıdakı sahələrdə baş verir:

İdrar azalır.
Sidikdən çıxan su, həcmini artıraraq qana daxil olur.
Natrium və xlor daxil olmaqla plazma osmolyarlığı azalır.
Hamar əzələlərin tonu artır, xüsusən həzm sistemində, qan damarlarında.
Arteriyalardakı təzyiq artır, onlar adrenalin və norepinefrinə qarşı daha həssas olurlar.
Qanama dayanır.

Bundan əlavə, vasopressin insan davranışına təsir göstərir, qismən sosial davranış, aqressiv reaksiyalar və ataların övladlarına sevgi formalaşdırır.

Hormon qana girməyi dayandırırsa və ya həssaslıq itirsə, onda diabet insipidus inkişaf edir.

Diabet insipidusun formaları

Mərkəzi diabet insipidus diabet xəsarət və beyin şişləri ilə yanaşı hipotalamus və ya hipofiz bezində qan tədarükünün pozulması ilə inkişaf edir. Çox vaxt xəstəliyin başlanğıcı neyroinfeksiya ilə əlaqələndirilir.

Müalicə zamanı hipofiz adenomasının və ya radiasiyanın cərrahi müalicəsi diabet insipidus əlamətlərinə səbəb ola bilər. Volfram genetik sindromu, bu patologiyanın meydana gəlməsini stimullaşdıran vasopressinin qeyri-kafi istehsalı ilə müşayiət olunur.

Diabet insipidusun mərkəzi forması olan bütün xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsində müşahidə olunan səbəbi müəyyənləşdirmək çətinliyi ilə xəstəliyin bu variantına idiopatik deyilir.

Böyrək şəklində vasopressin reseptorları qanda varlığına cavab vermir. Bunun səbəbləri ola bilər:

Reseptorların anadangəlmə malformasiyası.
Böyrək çatışmazlığı.
Plazmanın ion tərkibinin pozulması.
Litium dərmanları qəbul etmək.
Qabaqcıl mərhələlərdə diabetik nefropatiya.

Hamilə qadınlarda diabet insipidus keçici (keçən) kimi təsnif edilir, bu, plasentanın istehsal etdiyi fermentlərin vazopressini məhv etməsi ilə əlaqələndirilir. Doğuşdan sonra gestational diabet insipidus yox olur.

Keçidli diabet insipidus, hipofiz və hipotalamusun meydana gəlməsi ilə əlaqəli olan həyatın ilk ilindəki uşaqlara da təsir göstərir.

Xəstəliyin gedişatının şiddəti və su-elektrolit mübadiləsinin pozulma səviyyəsi bədənin susuzlaşma dərəcəsindən asılıdır. Diabet insipidusun belə formaları var:

Şiddətli - gündə 14 litr idrar.
Orta - gündə 8 ilə 14 litr arasında diurez.
mülayim - xəstələr gündə 8 litrə qədər ifraz edirlər.
Gündəlik 4 litrdən az bir zərər ilə - qismən (qismən) diabet insipidus.

Uşaqlarda və hamilə qadınlarda keçici diabet tez-tez yüngül formada davam edir. Dərman qəbul edərkən (yatrogen) - mülayimdir. Mərkəzi və böyrək formaları ilə diabet insipidusun ən ağır kursu qeyd olunur.

Diabetes mellitus olduqca nadir bir patoloji hesab olunur. Ancaq son zamanlarda kəllə-beyin xəsarətlərinin artması və beyin xəstəlikləri üçün edilən cərrahi müdaxilələrlə əlaqədar olaraq mərkəzi formaların sabit böyüməsi qeydə alınmışdır.

Ən tez-tez diabet insipidus və onun simptomları 10-30 yaş arası kişilərdə aşkar edilir.

Diabet insipidusun diaqnozu

Diabet insipidusun simptomları çox miqdarda xaric edilmiş sidik və susuzlaşdırmanın inkişafı ilə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, qanda elektrolitlərin balansında bir pozğunluq və qan təzyiqinin aşağı düşməsi inkişaf edir.

Şiddət xəstəliyin şiddəti və baş verməsinin səbəbi ilə müəyyən edilir. Xəstələrin əsas şikayəti, şəkərli diabetdə olduğu kimi, güclü susuzluq, daim quru ağız, quru, susuzlaşmış dəri və selikli qişalar, eləcə də tez-tez və çox miqdarda sidik ifrazıdır.

Gündə xəstələr 6 litrdən çox maye içə bilər və xaric edilən sidik miqdarı 10 - 20 litrə qədər artır. Gecə diurezi əhəmiyyətli dərəcədə artdı.

Diabet insipidusun tipik əlamətləri bunlardır:

Yorğunluq, iktidarsızlıq.
Yuxusuzluq və ya artan yuxululuq.
Tükürük azaldı.
Davamlı qəbizlik.
Yeməkdən sonra, mədədə ağırlıq.
Bulantı və qusma.
Atəş.

Ürək-damar sistemi tərəfindən dəyərsizləşmiş damar tənzimlənməsinin simptomlar kompleksi inkişaf edir - qan təzyiqinin düşməsi, sürətli nəbz, ürəyin işində fasilələr. Bədən çəkisi azalır, 4 yaşından sonra uşaqlarda sidik ifrazı inkişaf edir, xəstələr dərinin daimi qaşınmasından narahatdırlar.

Nevroloji simptomlar sidikdə elektrolitlərin itirilməsi nəticəsində baş verir - baş ağrısı, əzələlərin sıxılması və ya bükülməsi, ayaq barmaqlarının və bədənin digər hissələrinin uyuşması. Kişi şəkərli diabet insipidus, cinsi əlaqənin azalması və erektil disfunksiyanın inkişafı kimi tipik bir təzahürə malikdir.

Diabet insipidusunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün laboratoriya diaqnozu və diabet insipidusun mənşəyini aydınlaşdırmaq üçün xüsusi testlər aparılır. Xəstəliyin böyrək və mərkəzi formalarının differensial diaqnozu aparılır, şəkərli diabet istisna olunur.

Birinci mərhələdə sidiyin həcmi, sıxlığı və osmolallığı araşdırılır. Diabet insipidus üçün aşağıdakı dəyərlər xarakterikdir:

Gündə hər kq bədən çəkisi üçün 40 ml-dən çox sidik ifraz olunur.
Sidik nisbi sıxlığının 1005 q / l-dən aşağı düşməsi
Sidik osmolallıq 300 mOsm / kq-dan azdır

Diabet insipidusun böyrək formasında aşağıdakı simptomlar görünür: hiperkalemiya, hiperkalemiya, qanda kreatinin artması, böyrək çatışmazlığı əlamətləri və ya sidik yollarında infeksiya. Diabetik nefropatiyada diaqnostik bir göstərici qan şəkərində artımdır.

Quru yeməklə bir test apararkən xəstələrdə susuzlaşdırma və kilo əlamətləri sürətlə artır. Desmopressin müayinəsi zamanı diabet insipidusun mərkəzi forması tez çıxarılır.

Əmin olun, diaqnoz dəqiq deyilsə, beynin bir tomoqrafiyası, eləcə də bir genetik araşdırma aparın.

Diabet insipidus üçün müalicə

Diabet insipidusun müalicəsi üçün taktikanın seçimi xəstəliyin formasından asılıdır. Hipotalamusun və ya hipofiz bezinin zədələnməsi səbəbindən mərkəzi formanı müalicə etmək üçün sintetik olaraq alınan bir vazopressin analoqundan istifadə olunur.

Desmopressin əsaslı dərman tablet və ya burun spreyi şəklində mövcuddur. Ticarət adları: Vasomirin, Minirin, Presinex və Nativa. Böyrəklərdə suyun tərs udulmasına kömək edir. Buna görə istifadə edərkən su intoksikasiyasına səbəb olmamaq üçün yalnız susuzluq hissi ilə içmək lazımdır.

Desmopressinin həddindən artıq dozası və ya istifadəsi zamanı çox miqdarda maye istifadəsi halında aşağıdakılar yarana bilər.

Yüksək qan təzyiqi.
Toxuma ödeminin inkişafı.
Qanda natriumun konsentrasiyasının aşağı salınması.
Əlil şüur.

Doza gündə 10 ilə 40 mcg arasında fərdi olaraq seçilir. Bir dəfə qəbul edilə bilər və ya iki dozaya bölünür. Adətən dərman yaxşı tolere edilir, lakin yan təsirlər baş ağrısı və başgicəllənmə, bağırsaqlarda ağrı, ürək bulanması və qan təzyiqinin orta dərəcədə yüksəlməsi şəklində mümkündür.

Bir desmopressin spreyi və ya damcı istifadə edərkən, selikli qişanın şişməsi səbəbiylə axan bir burun ilə dərmanın udulmasını yavaşladığını, buna görə də bu vəziyyətdə dilin altına axıdıla biləcəyini xatırlamaq lazımdır.

Diabet insipidusunun mərkəzi formasında, vazopressinin istehsalını stimullaşdırmaq üçün karbamazepinə əsaslanan preparatlar (Finlepsin, Zeptol) və xloropropamid istifadə olunur.

Nefrogenik diabet insipidus böyrəklərin qan içində kifayət qədər ola bilən vazopressinə reaksiya vermək qabiliyyətinin olmaması ilə əlaqələndirilir. Ancaq desmopressinlə bir test apararkən ona reaksiya görünmür.

Bu formanın müalicəsi üçün tiazid diuretiklər və steroid olmayan iltihab əleyhinə dərmanlar - Indometazin, Nimesulide, Voltaren istifadə olunur. Pəhrizdə duz miqdarı məhduddur.

Gestational diabet insipidusu desmopressin preparatları ilə müalicə olunur, müalicə yalnız hamiləlik dövründə aparılır, çatdırıldıqdan sonra belə terapiyaya ehtiyac yoxdur.

Yüngül şəkərli diabet insipidusunda və ya qismən şəklində, qeyri-dərman müalicəsi, dehidrasyonun qarşısını almaq üçün adekvat bir içki rejimi şəklində istifadə edilə bilər.

Böyrəklərdəki yükü azaltmaq üçün diabet insipidus üçün pəhriz təyin edilir. Onun əsas prinsipləri:

Protein məhdudlaşdırılması, xüsusilə də ət.
Yetərli miqdarda yağ və karbohidrat.
Tez-tez fraksiya qidalanması.
Təzə tərəvəz və meyvələrin daxil edilməsi.
Susuzluğunuzu yatırmaq üçün meyvə içkiləri, şirələr və ya meyvə içkilərindən istifadə edin.

Müalicənin effektivliyini qiymətləndirmək xəstələrin rifahı və ifraz olunan sidik miqdarının azalması ilə qiymətləndirilir.

Tam kompensasiya ilə diabet insipidusun simptomları yox olur. Subkompensasiya olunmuş diabet insipidusu orta susuzluq və artan idrarla müşayiət olunur. Dekompensasiya olunmuş bir kurs ilə, terapiya təsiri altında simptomlar dəyişmir.

Ən çətin müalicə uşaqlarda böyrək şəkərli diabet insipidusdur, bununla tez-tez hemodializ və böyrək nəqli tələb olunan ağır böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Diabet insipidusunun idiopatik forması nadir hallarda həyat üçün təhlükəlidir, lakin tam müalicə halları nadirdir.

Diabet insipidusun mərkəzi forması ilə, səlahiyyətli əvəzedici terapiya xəstələrə iş qabiliyyətlərini və sosial fəaliyyətlərini qorumağa imkan verir. Gestational diabet, həmçinin həyatın ilk ilindəki uşaqlarda dərmanla əlaqəli xəstəliklər və xəstəliklər ümumiyyətlə sağalma ilə başa çatır. Bu yazıdakı video diabet insipidus mövzusunu qaldırır.

Xəstəlik Təsviri

Su ifrazının böyrəklər tərəfindən tənzimlənməsi, habelə bədəndəki bəzi digər proseslər vazopressin hormonu səbəbiylə baş verir. Hipotalamus tərəfindən istehsal olunur, sonra hipofizin arxa lobunda toplanır və oradan qana buraxılır.

Vasopressin böyrəklər tərəfindən suyun xaric olmasının yeganə tənzimləyicisidir və eyni zamanda aqressiv insan şəraitinin, ürək və uterus əzələlərinin kontraktil fəaliyyətinin tənzimlənməsində iştirak edir.

Diabet insipidus, hormon kifayət qədər istehsal edilmədikdə və ya qan içində mövcud olan və dövran edən vasopressinazalar tərəfindən intensiv təsir edilərsə meydana gəlir.

Nəticədə böyrəklərin boruları tərəfindən suyun xaric edilməsi prosesi pozulur, hüceyrələrin su ilə qidalanması azalır və susuzlaşdırma sindromunun fonunda güclü bir susuzluq hiss olunur.

Xəstəliyin üç forması var, böyrək şəkərli diabet ən çox yayılmışdır.

Fəsadlar

Kişilərdə diabet insipidusunun ən ciddi ağırlaşması dehidrasyondur. Gərəkli və tələb olunan bədən həcmində su istehlak etməmiş xəstələrdə müşahidə olunur, bunun sidik həcmini və boşalma tezliyini azaldacağına inanır. Dehidrasyon ağır kilo, başgicəllənmə, vaxt və məkan hissi itkisi, psixoloji narahatlıq, qusma ilə özünü göstərir. Bu vəziyyət təhlükəlidir, çünki dayanmadan çökmə və ölümə səbəb olur.
Digər ağırlaşmalar növü mədə-bağırsaq traktından gələn reaksiyalardır. İstehlak olunan su həcmi qaçılmaz olaraq kisənin divarlarına deyil, mədəyə də uzanır. Nəticədə mədə batırıla bilər. Ayrıca, su mədə şirəsini seyreltir və qidaların zəif həzm olunmasına kömək edir. Bu ürəkbulanma, ağrı, qusma, başgicəllənmə ilə özünü göstərən qıcıqlanmış mədə sindromunun inkişafına səbəb olur.
Yataq quruluşunda özünü göstərən ureter və mesane'dən fəsadlar ola bilər.

Nəticə

Kişilərdə diabet insipidusunun simptomları menopoz və ya uroloji xəstəliklərin başlanğıc əlamətlərinə bənzəyir. Buna görə, onlar aşkar edildikdə, yalnız androloq və uroloqdan deyil, həm də lazımi müayinələri təyin edən və xəstəliyin müalicəsi barədə qərar verəcək endokrinoloqdan məsləhət almaq lazımdır.

Əks təqdirdə, diabet insipidus, müvafiq müalicə aparılarsa və düzgün pəhriz izlənsə, həyat keyfiyyətini bir qədər azaldır.