Üzvi, idiopatik və böyrək şəkərli diabet insipidus: uşaqlarda simptomlar, diaqnoz və müalicə

Diabet insipidus ("Diabet") - antidiuretik hormonun (ADH) sekresiyası və ya böyrək toxumasının hərəkətinə həssaslığının azalması halında inkişaf edən bir xəstəlik. Nəticədə sidikdə ifraz olunan mayenin miqdarında, artan susuzluq hissi var. Maye itkisi tam kompensasiya edilmədiyi təqdirdə, bədənin susuzlaşması inkişaf edir - fərqləndirici xüsusiyyəti uyğun gələn poliuriya. Diabet insipidusun diaqnozu klinik mənzərə və qanda ADH səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsinə əsaslanır. Diabet insipidusunun səbəbini təyin etmək üçün xəstənin hərtərəfli müayinəsi aparılır.

Ümumi məlumat

Diabet insipidus ("Diabet") - antidiuretik hormonun (ADH) sekresiyası və ya böyrək toxumasının hərəkətinə həssaslığının azalması halında inkişaf edən bir xəstəlik. Hipotalamus tərəfindən ADH ifrazının pozulması (mütləq çatışmazlıq) və ya kifayət qədər formalaşması (nisbi çatışmazlıq) ilə fizioloji rolu böyrək borularındakı mayenin reabsorbsiyasının (tərs udma) azalmasına və aşağı nisbi sıxlığı olan sidikdə ifrazata səbəb olur. Çox miqdarda sidik ifraz etməsi səbəbindən diabet insipidusu ilə, toxunulmaz susuzluq və bədənin ümumi dehidrasiyası inkişaf edir.

Diabet insipidus nadir bir endokrinopatidir, xəstələrin cinsindən və yaş qrupundan asılı olmayaraq inkişaf edir, daha çox 20-40 yaşlı insanlarda olur. Hər 5-ci vəziyyətdə diabet insipidus neyrocərrahi müdaxilənin bir komplikasiyası kimi inkişaf edir.

Təsnifat

Müasir endokrinologiya şəkərli diabet insipidusunu pozğunluğun baş verdiyi səviyyəyə görə təsnif edir. Diabet insipidusun mərkəzi (neyrogen, hipotalamik-hipofiz) və böyrək (nefrogen) formalarını ayırın. Mərkəzi formada pozğunluqlar hipotalamus tərəfindən antidiuretik hormonun ifraz olunma səviyyəsində və ya qana ifrazat səviyyəsində inkişaf edir. Böyrək şəklində, nefronların distal borularının hüceyrələri tərəfindən ADH qavrayışının pozulması var.

Mərkəzi diabet insipidus idiopatik (ADH sintezinin azalması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik) və simptomatik (digər patologiyaların fonunda baş verir) bölünür. Semptomatik diabet insipidus travmatik beyin xəsarətlərindən, şişlərdən və beyin infiltrativ proseslərindən, meningoensefalitdən sonra həyat (əldə edilmiş) zamanı inkişaf edə bilər və ya doğuşdan (anadangəlmə) ADH gen mutasiyaları ilə diaqnoz edilə bilər.

Şəkərli diabet insipidusun böyrək forması, nefronun anatomik zəifliyi və ya antidiuretik hormona həssaslığı olan reseptorların həssaslığı ilə nisbətən nadirdir. Bu pozğunluqlar anadangəlmə ola bilər və ya narkotik və ya nefronlara metabolik ziyan nəticəsində inkişaf edə bilər.

Diabet insipidusunun səbəbləri

Birincili və ya metastatik şişlər, neyrocərrahi müdaxilələr, damar, tüberküloz, malyarial, sifilitik lezyonlar və s. Nəticəsində hipotalamik-hipofizin məhv olması ilə əlaqəli diabet insipidusunun mərkəzi forması daha tez-tez aşkar olunur.İpiopatik diabet insipidusunda hipotalamik-hipofiz sisteminə üzvi ziyan dəymir. hormon istehsal edən hüceyrələrə antikorların görünüşü.

Diabet insipidusun böyrək forması anadangəlmə və ya qazanılmış böyrək xəstəlikləri (böyrək çatışmazlığı, amiloidoz, hiperkalsemiya) və ya litium zəhərlənməsi ilə əlaqədar ola bilər. Diabet insipidusunun anadangəlmə formaları Tungsten sindromunun otozomal resessiv irsi ilə inkişaf edir, bu da təzahürləri ilə (diabet insipidus və şəkərli diabet, optik sinir atrofiyası, sağırlıq) və ya qismən (şəkərli diabet və diabet insipidusun birləşməsi) tam ola bilər.

Diabet insipidusun simptomları

Şəkərli diabet insipidusunun tipik təzahürləri poliuriya və polidipsiyadır. Poliuriya xaric edilən gündəlik sidik həcminin artması ilə özünü göstərir (adətən 4-10 litrə qədər, bəzən 20-30 litrə qədər). Sidik rəngsizdir, az miqdarda duzlar və digər elementlər və bütün hissələrdə aşağı xüsusi çəkisi (1000-1003) var. Diabet insipidus ilə doymaz susuzluq hiss etmək polidipsiyaya səbəb olur - bəzən sidikdə itirilənə bərabər miqdarda maye istehlakı. Diabet insipidusun şiddəti antidiuretik hormonun çatışmazlıq dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

İdiopatik diabet insipidus ümumiyyətlə kəskin, qəfil, daha az inkişaf edir - tədricən artır. Hamiləlik xəstəliyin təzahürünə səbəb ola bilər. Tez-tez sidikləmə (pollakiuriya) yuxu pozğunluğuna, nevroza, artan yorğunluğa, emosional dengesizliyə səbəb olur. Uşaqlarda enurez diabet insipidusun erkən təzahürüdür, böyümənin geriliyi və cinsi yetkinlik sonradan birləşir.

Diabet insipidusunun gec təzahürləri böyrək pelvisinin, üreterin və kisənin böyüməsidir. Suyun həddindən artıq yüklənməsi, mədənin həddən artıq uzanması və prolapsası nəticəsində, safra yollarının diskineziası, xroniki bağırsaq qıcıqlanması inkişaf edir.

Diabet insipidusu olan xəstələrin dərisi qurudur, tər, tüpürcək və iştah sekresiyası azalır. Daha sonra susuzlaşdırma, kilo itkisi, qusma, baş ağrısı və qan təzyiqinin azalması birləşir. Beynin hissələrinə ziyan səbəbiylə diabet insipidusu ilə nevroloji pozğunluqlar və hipofiz çatışmazlığı əlamətləri (panhopopituitarism) inkişaf edir. Kişilərdə potensialın zəifləməsi, qadınlarda - aybaşı pozğunluğu yaranır.

Fəsadlar

Diabet insipidus, sidikdə mayenin itirilməsi lazımi dərəcədə kompensasiya edilmədiyi hallarda, bədənin susuzlaşdırma inkişafı ilə təhlükəlidir. Dehidrasyon kəskin ümumi zəiflik, taxikardiya, qusma, psixi pozğunluqlar, qanın laxtalanması, hipotansiyon, dağılmaya qədər və nevroloji pozğunluqlarla özünü göstərir. Şiddətli susuzlaşdırma halında da poliuriya davam edir.

Diabet insipidusun diaqnozu

Tipik hallar, toxunulmaz susuzluq və gündə 3 litrdən çox sidik ifraz etməsi səbəbindən diabet insipidusunu təklif edir. Gündəlik sidik miqdarını qiymətləndirmək üçün Zimnitsky testi aparılır. Sidik müayinəsi zamanı onun aşağı nisbi sıxlığı (290 mosm / kq), hiperkalsemiya və hipokalemiya təyin olunur. Diabet, qan qlükoza ilə oruc tutmaqla idarə olunur. Qandakı diabet insipidusun mərkəzi forması ilə, aşağı bir ADH miqdarı təyin olunur.

Quru yeməklə göstərilən test nəticələri: 10-12 saat ərzində maye qəbulundan imtina. Diabet insipidus ilə, sidik az bir çəkisi və hipoosmolyarlığını qoruyarkən, 5% -dən çox arıqlama meydana gəlir. Diabet insipidusunun səbəbləri rentgen, nöropsikiyatrik, oftalmoloji tədqiqatlar zamanı aşkar edilir. Beynin həcmli formasiyaları beynin MHİ tərəfindən xaric edilir. Böyrəklərin ultrasəsi və CT diabet insipidusun böyrək forması diaqnozu üçün aparılır. Nefrolog məsləhətləşməsi tələb olunur. Bəzən böyrək patologiyasını fərqləndirmək üçün bir böyrək biopsiyası tələb olunur.

Diabet insipidusun müalicəsi

Semptomatik diabet insipidusun müalicəsi səbəbin aradan qaldırılması ilə başlayır (məsələn, bir şiş). Diabet insipidusunun bütün formalarında sintetik ADH analoqu olan desmopressin ilə əvəzedici terapiya təyin olunur. Dərman şifahi və ya intranazal şəkildə (burun içinə yeridilməklə) tətbiq olunur. Pituitrin bir yağ həllindən uzun bir hazırlıq da təyin edilir. Diabet insipidusunun mərkəzi forması ilə antidiuretik hormonun ifrazını stimullaşdıran xlorpropamid və karbamazepin təyin olunur.

Su-tuz balansının düzəldilməsi böyük miqdarda duz məhlullarının infuziyası ilə həyata keçirilir. Diabet insipidus sulfonamide diuretiklər (hipoklorotiyazid) diurezini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Diabet insipidus üçün qidalanma protein məhdudlaşdırılmasına (böyrəklərdəki yükü azaltmaq üçün) və karbohidratlar və yağların adekvat qəbul edilməsinə, tez-tez yeməklərə və tərəvəz və meyvə qablarının sayının artmasına əsaslanır. Şirələr, meyvə içkilər, kompotlar olan içkilərdən susuzluğu yatırmaq tövsiyə olunur.

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə və ya hamiləlik dövründə inkişaf edən diabet insipidus, təbiətdə daha çox keçici (keçici), idiopatik - əksinə, davamlıdır. Müvafiq müalicə ilə, həyat üçün təhlükə yoxdur, baxmayaraq ki, bərpa nadir hallarda qeyd olunur.

Xəstələrin sağalması şişlərin uğurla çıxarılması, vərəm, malyariya, sifilit mənşəli diabet insipidusunun xüsusi müalicəsi hallarında müşahidə olunur. Hormon əvəzedici terapiyasının düzgün təyin edilməsi ilə əlillik tez-tez qalır. Uşaqlarda diabet insipidusunun nefrogen formasının ən az əlverişli kursu.

Xəstəlik xüsusiyyətləri

Xəstə uşaqlar aşağı sıxlıq ilə xarakterizə olunan çox miqdarda sidik ifraz edirlər. Bu disfunksiya antidiuretik hormonun qeyri-kafi istehsalı, daha az tez-tez tam olmaması ilə əlaqədardır. Bədəndə normal bir su səviyyəsini qorumaq üçün vasopressin vacibdir.

Sidik ifrazının miqdarını tənzimləyir. Tiroid bezi tərəfindən ADH istehsalının pozulması halında, artan miqdarda bədəndən mayenin çıxması baş verir, bu daim uşaqların susuz qalmasına səbəb olur.

Endokrinoloqlar diabet insipidusunun bir neçə formasını təyin edirlər:

1. üzvi. Ən çətin və ümumi. Vasopressinin istehsalından asılıdır,
2. idiopatik. Xəstəliyin səbəbi bütün vasitə və üsullarla müəyyən edilmədiyi təqdirdə diaqnoz qoyulur. Diabet insipidus xəstəlikləri sahəsində aparıcı mütəxəssislər bu patoloji formasının təcrid olunmasını şübhə altına alırlar. Xəstəliyin diaqnozu üçün mükəmməl avadanlıq səbəbi müəyyən edə bilməyəcəyinə inanılır
3. böyrək. Bu forma böyrəkləri ADH-yə müsbət cavab verə bilməyən uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Çox vaxt böyrək forması əldə edilir, ancaq anadangəlmə bir patoloji də var. Yenidoğanın həyatının ilk 6 ayında müəyyən edilə bilər.

Uşaqlarda ümumi idiopatik simptomlar:

1. daimi susuzluq. Xəstə uşaqlar gündə 8-15 litr su içirlər. Şirələr, isti çay və ya kompotlar susuzluğu təmin etmir. Soyuq suya ehtiyacı var,
2. qıcıqlanma. Uşaqlar yaramaz, hər hansı bir yeməkdən imtina edir, daim içməyi tələb edir,
3. günün istənilən vaxtında həddindən artıq siymə - poliuriya. Uşaqlar tez-tez bir sidikdə 800 ml-ə qədər sidik çıxarırlar. İzolyasiya edilmiş maye qoxusuz, rəngsiz, şəkərsiz və proteinsizdir. Simptomlar arasında gecə və gündüz sidik ifrazı,
4. iştah olmaması. Maye miqdarının az olması səbəbindən az miqdarda tüpürcək və mədə şirələri əmələ gəlir. Uşaq iştahını itirir, mədə-bağırsaq xəstəlikləri, qəbizlik inkişaf edir,
5. susuzlaşdırma. Həddindən artıq sidik səbəbi ilə uşağın gündə kifayət qədər maye içməsinə baxmayaraq susuzlaşdırma baş verir. Dəri quruyur, körpə arıqlayır,
6. qızdırma. İçməli suyun miqdarının məhdudlaşdırılması bədən istiliyinin yüksək səviyyəyə qalxmasına səbəb olur. Bu simptom gənc uşaqlar üçün xarakterikdir.

Böyrək forması

Böyrək formasındakı uşaqlarda diabet insipidus əlamətləri:

1. həyatın ilk aylarından diurez,
2. qəbizlik
3. qusma
4. temperaturun artması
5. duz atəşi
6. kramplar
7. düzgün seçilməmiş müalicə və ya olmaması ilə fiziki və əqli pozğunluq.

Bəzən diabet insipidus uşaqlarda simptomlar göstərmir, ancaq ümumi bir sidik testindən keçərkən yalnız növbəti profilaktik müayinədə aşkar edilir.

Çocuğunuzla illik tibbi müayinələrdən keçməyinizə əmin olun. Adi bir yoxlama tez-tez valideynlərin tanımadığı xəstəlikləri ortaya qoyur. Vaxtında başlanan müalicə körpənin vəziyyətinin müsbət proqnozunu mümkün edir.

Diabet, od kimi bu müalicədən qorxur!

Yalnız müraciət etmək lazımdır ...

Ən tez-tez xəstəlik 7 yaşınadək uşaqlarda diaqnoz qoyulur.

Bir uşaqda diabet insipidus, ətraf mühit amillərinin təsiri altında baş nahiyəsindən sonra, neyrocərrahiyyə sahəsindəki əməliyyat nəticəsində meydana gələ bilər.

Kəllə zədələrindən sonra serebral ödem xəstəliyin ümumi səbəbidir və diabet çox tez inkişaf edir - zədədən sonra 40 gün ərzində.

Çox vaxt xəstəliyin səbəbi erkən yaşda ötürülən infeksiyalardır:

Diabet insipidus nadir hallarda digər qeyri-spesifik xəstəliklərin fonunda inkişaf edir:

• stres
• beyin şişləri
• lösemi
• bətnindəki infeksiyalar
• şişlərin müalicəsi nəticəsində,
• irsi
• yetkinlik dövründə hormonal pozğunluqlar.

Diaqnostika

Çocuğunuzda diabet insipidus əlamətlərini taparsanız, bir uşaq endokrinoloquna baş çəkməlisiniz. Müasir diaqnostik vasitələrdən istifadə edərək müayinəni aparan, lazımi testləri və müalicəni təyin edən həkimdir.

Yalnız hərtərəfli müayinədən sonra həkimlər diabet insipidus diaqnozu edə bilər. Uşaqlarda simptomlar xəstəliyin dəqiq formasını diaqnoz etmək üçün lazımdır.

Lazımi tədqiqatlar:

1. gündəlik sidik çıxışı
2. OAM
3. Zimnitsky görə sidik nümunəsi,
4. sidikdə qlükoza və elektrolitlərin təhlili,
5. biokimya üçün qan testi.

Maye analizinin nəticələri sonrakı müayinənin zəruriliyini dəqiq göstərə bilər.

Uşağın vəziyyətini daha ətraflı təhlil etmək üçün xüsusi nümunələr götürülməlidir.

Nəhayət xəstəliyin dəqiq formasını təyin etmək üçün xüsusi testlərdən istifadə olunur:

1. quru test. Bu yalnız bir xəstəxanada həkimlərin nəzarəti altında həyata keçirilir. Uşağa uzun müddət, təxminən 6 saat içmək icazə verilmir. Bu vəziyyətdə sidik nümunələri alınır. Bir xəstəliyin olması halında mayenin xüsusi çəkisi aşağı olaraq qalır,
2. vasopressin ilə sınaqdan keçirin. Hormon xəstəyə verilir, sidik həcmində və spesifik çəkisində dəyişiklikləri izləyirlər. Hipotalamik diabeti olan xəstələrdə sidiyin nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə artır və həcmi azalır. Nefrogen forması ilə sidikdə dəyişiklik olmur.

İdiopatik forma müəyyən edilərkən, beyin şişinin varlığını istisna etməyə və ya dəqiq təsdiqləməyə imkan verən əlavə tədqiqatlar aparılır:

1. EEG (echoencephalography),
2. beyin tomoqrafiyası
3. bir oftalmoloq, neyrocərrah, nevropatoloq tərəfindən müayinə
4. Kəllə rentgenoqrafiyası. Bəzi hallarda, Türk yəhərinin araşdırması.

Uşaqlarda böyrək formasının diabet insipidusunu təyin etmək üçün minirinlə bir test aparmaq lazımdır.

Beynin ekoensefalografiyası

Minirin ilə test mənfi olarsa, əlavə bir diaqnoz aparılır:

1. Böyrəklərin ultrasəsi
2. uroqrafiya
3. test Addis - Kakovsky,
4. endogen kreatin üçün klirens təyin edin,
5. böyrək borusunun apikal membranlarının vazopressinə həssaslıq səviyyəsini kodlayan bir genin öyrənilməsi.

Təhlillərin doğruluğuna şübhə edirsinizsə, müxtəlif mütəxəssislərə müraciət edərək bir neçə dəfə aparın. Vəziyyəti yüngülləşdirə biləcək düzgün terapiya təyin etmək üçün diabet şəklini dəqiq bir şəkildə müəyyənləşdirmək lazımdır.

Valideynlər körpənin vəziyyətində dəyişiklikləri vaxtında gördülərsə, tibbi yardım axtardılar və endokrinoloqla birlikdə xəstəliyi diaqnoz edə bildilərsə, əvəzedici terapiya və diyetlər körpənin sonrakı vəziyyəti üçün müsbət bir proqnoz verəcəkdir.

Üzvi və idiopatik müalicə

Bu müxtəlif diabetli xəstələr üçün vazopressin əvəzedici terapiya lazımdır. Uşaq hormonun - minirin sintez edilmiş analoqunu alır.

Bu dərman çox təsirli, heç bir əks göstəriş və allergik reaksiya yoxdur. Tablet şəklində istehsal olunur və tətbiq olunur. Bu, valideynlər və uşaqlar üçün dərman qəbulunun rahatlığını təmin edir.

Minirin dozası mütləq fərdi olaraq xəstənin yaşına və ağırlığına görə seçilir. Obez uşaqlar gündə daha çox hormona ehtiyac duyurlar.

Dərmanın böyük bir dozası tətbiq edildikdə, bədəndə şişkinlik, sidik tutulması mümkündür. Bu vəziyyətdə azaltmaq üçün lazım olan doz.

Böyrək müalicəsi

Təəssüf ki, xəstəliyin bu formasının effektiv müalicə metodu yoxdur.

Lakin endokrinoloqlar uşaqların vəziyyətini yüngülləşdirməyə çalışırlar.

Diüretik, bəzən antiinflamatuar dərmanlar təyin edirlər. Bədəndəki natrium və duzun miqdarını azaltmaqla rifah halını yaxşılaşdırırlar.

Hər hansı bir formalı diabet insipidusu olan uşaqlar duzsuz bir diyetə riayət etməlidirlər.

Oxşar videolar

Elena Malışeva ilə "Sağlam yaşa!" Telekanalının bu bölümündə diabet insipidusun simptomları haqqında məlumat əldə edəcəksiniz:

Xəstə uşaqlar hər 3 ayda bir xəstəxanada mütləq müşahidə olunur. Dar mütəxəssislərin müayinələri mütəmadi olaraq keçirilir: bir optometrist və bir nevroloq. Sidik, susuzluq dərəcəsi, dərinin vəziyyəti idarə olunur, kəllə rentgenoqrafiyası, tomoqrafiya aparılır.