Diabet insipidus

Diabet insipidus, antidiuretik hormonun (vasopressin) bədənində bir çatışmazlıq ilə ortaya çıxan nadir endokrin patologiyadır. Xəstəlik su maddələr mübadiləsinin və bədən mayelərinin osmotik tərkibinin pozulmasından qaynaqlanır, buna görə diabet insipidusun əsas əlamətləri daimi susuzluq (polidipsiya) və poliuriya (gündə 6-15 litr sidik ifrazıdır).

Xəstəlik ən çox 18-25 yaşlarında olan gənclərdə (hər iki cinsdə eyni tezliklə) olur, lakin həyatın ilk ilində uşaqlarda diabet insipidus diaqnozu halları tibbdə məlumdur. Xəstəlik anadangəlmə və ya əldə edilə bilər. Əldə edilən formalar, əsasən bədəndəki hormonal dəyişikliklər dövründə: cinsi yetkinlik və menopoz dövründə, həm də hamiləlik dövründə inkişaf edir.

Xəstəliyin səbəbləri

Diabetes mellitus ən çox qazanılmış bir xəstəlikdir. Aşağıdakı patoloji proseslər onun inkişafına səbəb ola bilər:

• hipotalamusun vasopressin istehsalının pozulması,
• qanda normal vasopressin səviyyəsinin pozulması, böyrəklərdə ona həssaslıq,
• hipotalamik-hipofiz sisteminin patologiyası,
• sarkoidoz
• mərkəzi sinir sisteminin bədxassəli şişləri,
• hipotalamusun və hipofiz bezinin fəaliyyətinə təsir edən beyin metastazları,
• meningit
• ensefalit
• sifilis
• otoimmün xəstəliklər
• damar sistemində pozğunluqlar,
• kraniofaringioma,
• beyin damar anevrizması,
• travmatik beyin xəsarətləri
• beyindəki əməliyyatlar (əksər hallarda diabet insipidusun inkişafı hipofiz adenomasının çıxarılmasına səbəb olur).

Diabet insipidus da bir genetik bir faktora səbəb ola bilər. Xəstəlik həm dominant, həm də resessiv xətlərdə miras qalır və əksər hallarda orqanizmdəki digər hormonal disbalansla müşayiət olunur (məsələn, cinsi bezlərin gecikmiş inkişafı, yağ metabolizması, pozulmuş fiziki inkişaf və s.).

Diabet insipidusun təsnifatı

Diabet insipidus, ümumi bir simptomun olması ilə səciyyələnən endokrin xəstəliklər qrupudur - seyreltilmiş sidiyin çox miqdarda sərbəst buraxılması. Bu qrupa aşağıdakı tip diabet insipidus daxildir.

• mərkəzi
• nefrogen
• sinir polidipsi.

Mərkəzi diabet antidiuretik hormonun kəmiyyət göstəriciləri normal səviyyəsinin 75% -dən az olduğu hallarda inkişaf edir. Bu vəziyyətdə xəstəlik anadangəlmə və ya əldə edilə bilər. İrsi diabet bir otosomal dominant prinsip ilə ötürülür. Xəstəliyin əldə edilmiş forması, hipotalamusa və ya neyrohipofizə, cərrahi xəsarətlərə səbəb olan travmatik beyin xəsarətləri, şişlər, otoimmün və ya yoluxucu xəstəliklərin nəticəsidir.

Nefrogen diabetli insipidus böyrək epitel reseptorlarının antidiuretik hormona həssaslığından qaynaqlanır. Xəstəliyin irsi bir forması reseptor genində bir mutasiya səbəb ola bilər. Eyni zamanda, xəstəliyin əsas əlaməti olan hipotonik poliuriya, körpəlikdə olan uşaqlarda diabet insipidusun bu forması ilə inkişaf edir. Əldə edilmiş şəkərli diabetin inkişafı hipokalemiya, hiperkalemiya, orak hüceyrə anemiyası və sidik yollarının tıkanmasına səbəb olur. Nefrogen tip diabetin (həm anadangəlmə, həm də əldə edilmiş) əsas fərqləndirici xüsusiyyəti antidiuretik hormon preparatları ilə müalicəyə olan yüksək müqavimətidir.

Sinir polydipsiyası (birincili polidipsiya, dipseogenic diabet insipidus) vasopressin istehsalını və susuzluğu susuzlaşdıran mərkəzi sinir sisteminin ayrı-ayrı mərkəzlərinə üzvi və ya funksional ziyan vurması nəticəsində yaranır. Bu, antidiuretik hormonun normal sintezini aktivləşdirmək üçün lazım olan səviyyəyə nisbətən plazma osmolyarlığının azalması ilə müşayiət olunur. Yuxarıda göstərilən digər iki şəkərli diabetin inkişafı vəziyyətində olduğu kimi, xəstələrin vəziyyəti də ağır susuzluq və gün ərzində ifraz olunan sidik miqdarının artması ilə xarakterizə olunur.

Ayrı olaraq, hamilə qadınlarda diabet insipidusu da var. Xəstəlik təbiətdə keçərlidir, təzahürləri doğuşdan dərhal sonra yox olur.

Diabet insipidusun simptomları

Xəstəlik ən çox qəfildən özünü göstərir. İnkişafın ilk mərhələlərində, ilk əlaməti, güclü bir susuzluqla müşayiət olunan gündəlik sidik həcminin 5-15 litrə qədər artmasıdır. Bu vəziyyətdə sidik çox açıq rəngə malikdir və praktik olaraq əlavə çirkləri ehtiva etmir. Tez-tez sidiyə çağırış, gecə də daxil olmaqla baş verir. Bunun nəticəsində yuxu pozulur, yuxusuzluq inkişaf edir. Xəstənin vəziyyəti getdikcə pisləşir. Xəstəlik irəlilədikcə diabet insipidusun aşağıdakı əlamətləri meydana çıxa bilər:

• baş ağrısı
• quru dəri,
• arıqlamaq
• tüpürcək azalması
• mədənin yayılması ilə müşayiət olunan,
• mədə-bağırsaq traktının pozulması,
• mesane distansiyası
• ürək dərəcəsi
• qan təzyiqini azaltmaq.

Həyatın ilk ilindəki uşaqlarda və yeni doğulmuş uşaqlarda diabet insipidus, bir qayda olaraq, ağır formada davam edir. Xarakterik əlamətləri bunlardır:

• izah edilməmiş etiologiyanın qusması,
• qızdırma
• nevroloji pozğunluqlar.

Yaşlı yaşda uşaqlar enurez inkişaf etdirir.

Diabet insipidusun diaqnozu

Diabet insipidusun diaqnozu, bir qayda olaraq, çətin deyil, çünki xəstəliyin klinik təzahürləri elan olunur. Diaqnoz aşağıdakı meyarlara əsaslanır:

• tələffüz olunan poliuriya,
• polidipsiya
• artan plazma osmolarity,
• yüksək natrium
• sidik artan osmolarity,
• sidik sıxlığının azalması.

Diabet insipidusun diaqnozu üçün laboratoriya müayinələrinə əlavə olaraq xəstənin rentgen, oftalmoloji və nöropsikiyatrik müayinələrdən keçməsi tələb olunur. Bu xəstəliyin səbəblərini müəyyən etməyə imkan verir. Beynin maqnetik rezonans görüntüləməsi də yüksək dəqiq diaqnostik nəticələr verir.

Diabet insipidusun müalicəsi

Diabet insipidusun müalicəsi antidiuretik hormonun (tez-tez bir ömür boyu olan) və bərpaedici terapiyanın sintetik analoqundan istifadə edərək əvəzedici terapiyaya əsaslanır. Bundan əlavə, xəstələrə böyrəklərə yükü azaltmaq üçün məhdud bir protein qəbulu olan bir diyetə riayət etmək tövsiyə olunur. Əsas vurğu yağlar və karbohidratların kifayət qədər qəbulu ilə meyvə və tərəvəzlərdən hazırlanan yeməklərə qoyulmalıdır. Optimal fraksiya yeməkdir.

Diabet insipidusunun vaxtında müalicəsi xəstənin həyatı üçün əlverişli bir proqnoz verir.

Videoya baxın: Understanding Diabetes Insipidus (Aprel 2024).