Diabet insipidus: simptomlar, müalicə, səbəblər, əlamətlər

Diabet insipidus, böyrəklərin ADH çatışmazlığı və ya təsir etməməsi səbəbiylə sidiyi konsentrə edə bilməməsi səbəbindən ağır poliuriya ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir.

ADH ifrazının və ya hərəkətinin azalması, xəstəliyin əsas təzahürlərinin səbəbi olan mayenin (ND) artması ilə müşayiət olunur.

Diabet insipidus (ND) çox miqdarda seyreltilmiş və hipotonik sidik itirildiyi bir patoloji vəziyyətdir.

Diabet insipidusunun səbəbləri

Yetkinlərdə birinci yeri kraniokerebral zədələr və neyrocərrahi müdaxilələr tutur, uşaqlıqda CNS şişləri üstünlük təşkil edir (kraniofaringioma, germinoma, qlioma, hipofiz adenoma). Digər səbəblər bədxassəli yenitörəmələrin metastazları, damar lezyonları (infarktlar, qanaxmalar, anevrizmalar), infiltrativ lezyonlar (histiyositoz, vərəm, sarkoidoz), infeksion xəstəliklər (toksoplazmoz, sitomegalovirus infeksiyası, meningit, ensefalit) ola bilər. Lenfositik infundibulohipofizit şəklində neyrohipofizin otoimmün zədələnməsi nadirdir.

Xəstələrin təxminən 5% -də autosomal dominant irsi olan neyrogen diabetik insipidusun ailəvi forması var. Bu xəstəlik 20-ci xromosomda yerləşən vasopressin prekursor geninin prepropressofizinin bir mutasiyası nəticəsində yaranır.

Mərkəzi diabet insipidusu əvvəllər DIDMOAD sindromu və ya Volfram sindromunun vacib bir hissəsi hesab olunurdu. Müasir məlumatlara görə, bu olduqca nadir bir genetik xəstəlik, neyronların və anc hüceyrələrinin endoplazmatik şəbəkəsində kalsium ionlarının daşınmasında iştirak edən transmembran zülal volframını kodlayan 4-cü xromosomdakı WFS1 geninin mutasiyasına görə baş verir. Əsas simptomlar insulinə bağlı diabet və görmə qabiliyyətinin mütərəqqi azalmasıdır. Mərkəzi sinir sisteminə ziyan, o cümlədən diabet insipidus, bütün xəstələrdə deyil, daha sonrakı dövrdə (20-30 yaş) inkişaf edir.

Hipotalamik-hipofiz bölgəsinin diabet insipidusun inkişafı ilə məğlubiyyəti bəzən Lawrence-Moon-Barde-Beadle sindromu kimi nadir genetik xəstəliklərlə (qısa boy, piylənmə, zehni inkişaf, retinal piqmentin degenerasiyası, polidaktiliya, hipoqonadizm və sidik-cinsiyyət anomaliyaları) müşahidə edilə bilər. Hesxl transkripsiya amili.

Gestagenic diabet insipidus hamiləlik dövründə özünü göstərir. Bu vəziyyətdə, plasenta, ADH-nin parçalanmasını artırır, oksitosini məhv etmək üçün hazırlanmış, eyni zamanda vazopressini məhv edən ferment sistein aminopeptidazını istehsal edir.

Genişləndirilmiş şəklində olan nefrogen diabet insipidus hipotalamik-hipofizdən daha az yaygındır. Konjenital nefrogen diabetli insipidus, ADH-yə qarşı həssaslıq səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir. Vasopressin tip 2 reseptor geninin mutasiyasından qaynaqlanan X əlaqəli resessiv forma təcrid olunmuşdur və aquaporin-2 geninin otosomal resessiv və autosomal dominant mutasiyaları (toplanan kanal epitel hüceyrələrinin apikal membranının transmembran su kanalı) daha az yayılmışdır.

Əldə edilən nefrogen diabet insipidus anadangəlmə vəziyyətdən daha tez-tez özünü göstərir, lakin daha az parlaq klinik mənzərə və pozğunluqların geri dönüşü ilə xarakterizə olunur. Digərlərindən daha tez-tez səbəb vasopressin reseptorlarından hüceyrədaxili siqnal ötürülməsini poza bilən litium preparatlarıdır. Gentamisin, metasiklin, izofosfamid, kolxisin, vinblastin tolazamid, fenitoin, norepinefrin (norepinefrin), loop və osmotik diüretiklər uzun və kütləvi istifadəsi ilə oxşar təsir göstərir. Nefrogenik diabetin elementləri elektrolit pozğunluqlarında (hipokalemiya, hiperkalemiya), böyrək xəstəliyində (piyelonefrit, tubulo-interstitial nefrit, polikistik, postobstruktiv uropatiya), amiloidoz, mieloma, orak hüceyrəli anemiya və sarkoidozda müşahidə edilə bilər.

Diabet insipidusun patogenezi

Vasopressinin ifrazatı orijinalın 1% -dən az olan osmolallıq dalğalanmalarına cavab verən ön hipotalamusun osmoreceptorları tərəfindən tənzimlənir. Təbii maye itkisi (sidik və tərləmə, tənəffüs) qan plazmasının osmolallığının tədricən artmasına səbəb olur. 282–285 mism / kq-a qədər artması ilə vazopressinin ifrazı artmağa başlayır. Həddindən artıq maye qəbulu və plazma osmolallığının azalması, əksinə, ADH ifrazını maneə törədir, suyun reabsorbsiyasının kəskin azalmasına və sidik çıxışının artmasına səbəb olur.

Mərkəzi (nörohipofiz) diabet insipidus

Mərkəzi ND-də hipotonik poliuriya ADH sekresiyasının mütləq və ya nisbi çatışmazlığı nəticəsində, sekresiyanın adekvat stimullaşdırılmasına və ADH-yə normal böyrək reaksiyasına baxmayaraq müşahidə olunur. Mərkəzi ND alt tiplərə bölünür.

DEH çatışmazlığı dərəcəsindən asılı olaraq:

• tam mərkəzi ND, ADH sintez və ya sərbəst buraxa bilməməsi ilə xarakterizə olunur,
• natamam mərkəzi ND, qeyri-kafi sintez və ya ADH sekresiyası ilə xarakterizə olunur.

İrsiyyətdən asılı olaraq:

• ailə mərkəzi ND, müxtəlif axın nümunələri olan bir otosomal dominant tip tərəfindən miras alınmış və uşaqlıqda inkişaf edən nadir bir patoloji, əksər genetik qüsurlar, ehtimal ki, prohormonun hüceyrədaxili nəqlini pozan neyrofizin molekulunun quruluşunun dəyişdirilməsi ilə əlaqələndirilir.
• əldə mərkəzi ND bir sıra səbəblərə görə yaranır.

Mərkəzi diabet insipidusunun səbəbləri

Ilkin ND (əldə edilməmişdir)

Orta ND (satılır)

Nefrogenik diabet insipidus

Adekvat bir ADH səviyyəsinə baxmayaraq, davamlı hipotonik poliuriya ilə xarakterizə olunur və ekzogen ADH-nin tətbiqi nə xaric edilmiş sidiyin həcminə, nə də onun osmolyarlığına təsir etmir. Nefrogenik ND alt tiplərə bölünür.

DEH çatışmazlığı dərəcəsindən asılı olaraq.

• Tam nefrogen ND, farmakoloji dozalarda da vazopressinə reaksiya göstərə bilməməsi ilə xarakterizə olunur.
• Natamam nefrogen ND, vazopressin preparatlarının farmakoloji dozalarına reaksiya vermək qabiliyyəti ilə xarakterizə olunur.

İrsiyyətdən asılı olaraq.

• İrsi nefrogen ND iki fərqli zonadakı mutasiyalar səbəbiylə meydana gəlir. 90% hallarda mutasiya, vazopressin V funksiyasının pozulmasına səbəb olur₂böyrək borusunun reseptoru. Vərəsəlik metodu X ilə əlaqəli, resessiv, bir qadın heterozigotlu mutasiya daşıyıcısında nocturia, noctidipsy və sidiyin subnormal xüsusi çəkisi ilə pozulmuş su mübadiləsinin yüngül simptomları ola bilər. İrsi ND olan ailələrin 10% -ində q13 bölgəsi 12, xromosomda yerləşən aquaporin-2 genində bir mutasiya aşkar edilir. Bu mutasiya ilə varislik otozomal resessiv və ya dominant ola bilər.
• Əldə edilən ND ən çox hiperkalemiya və ya hiperkalsemiya səbəbiylə baş verir. Hər iki halda da böyrəklərdəki aquaporin-2-nin fəaliyyəti bastırılır. Lityum oxşar təsirə malikdir. Kəskin böyrək çatışmazlığı və sidik yollarının tıxanması nefrogenik ND inkişafı ilə çətinləşə bilər.

Əldə olunan Nefrogenik ND səbəbləri

İlkin polidipsiya

Birincili polidipsiya ilə əvvəlcə maye qəbulu artır, bu artıq ikinci dərəcəli poliuriya və qan osmolallığının azalması ilə müşayiət olunan mayenin "sui-istifadəsi" adlandırıla bilər. İbtidai polidipsiya iki növə bölünür.

• ADH ifrazının stimullaşdırılması üçün osmotik həddi normal səviyyədə saxlandığı Dipsogenik ND, susuzluğun aktivləşməsi üçün qeyri-adi bir aşağı osmotik həddi inkişaf etdirir. Bu pozuntu davamlı hipotonik polidipsiyaya səbəb olur, çünki serum osmolyarlığı ADH ifrazının stimullaşdırılması həddindən aşağı səviyyədə saxlanılır.
• Paroksismal artan su istehlakı olan psixoloji amil və ya psixi xəstəliklərə səbəb olan psixogen polidipsiya. Dipsogenik ND-dən fərqli olaraq, bu hallarda susuzluğu stimullaşdırmaq üçün osmotik həddə azalma yoxdur.

Diabet insipidusun simptomları və əlamətləri

Qeyd edildiyi kimi, diabet insipidusun əsas simptomları susuzluq, poliuriya və polidipsiyadır (günün vaxtından asılı olmayaraq). Xəstələr tez-tez soyuq su və ya soyudulmuş içki içməyi üstün tuturlar. Gecə susuzluğu və poliuriya yuxu narahat edir, zehni fəaliyyət və zehni fəaliyyət azalır. Çox miqdarda mayenin daimi istifadəsi tədricən mədənin dağılmasına və vəzilərinin ifrazının azalmasına, mədə-bağırsaq hərəkətinin pozulmasına səbəb olur.

Əldə edilmiş diabet insipidusunun başlanğıc yaşı hər hansı bir ola bilər, halbuki onun anadangəlmə formalarında müəyyən nümunələr mövcuddur.

Diabet insipidusun diaqnozu

Poliuriyanın səbəbini təyin etmək çox vaxt hər hansı bir problem yaratmır, lakin bəzən çətin bir işdir. Beləliklə, poliuriya xəstəsində diabetin aşkarlanması bunun səbəbini açıq şəkildə göstərir. Hipotonik poliuriya ilə birlikdə bir xəstədə bir ruhi xəstəliyin olması ibtidai (psixogen) polidipsiyanı nəzərdə tutur. Digər tərəfdən, artan plazma osmolyarlığı və yüksək serumlu sodyum fonunda hipotonik poliuriya ilkin polidipsiya diaqnozunu istisna edir. Hipotalamik-hipofiz bölgəsində əməliyyatdan və ya travmadan sonra poliuriya meydana gəldikdə, mərkəzi ND diaqnozu demək olar ki, aşkardır. Aşkar olmayan hallarda xüsusi testlər arzu edilir.

Hipotalamik-hipofiz bölgəsindəki əməliyyatdan və ya onun zədəsindən sonra su balansının pozulması ümumiyyətlə üç mərhələdə baş verir.

• Keçici ND-nin ilk mərhələsi aksonal şok və sinir hüceyrələrinin fəaliyyət potensialını yarada bilməməsi ilə əlaqələndirilir. Bir zədədən sonra ilk 24 saat ərzində özünü göstərir və bir neçə gün ərzində həll edir.
• İkinci mərhələ, ADH hipersekresiya sindromu ilə təzahür edir, zədədən 5-7 gün sonra meydana gəlir və travma (trofik pozğunluq, qanaxma) səbəbiylə məhv edilən ADH sintez edən sinir hüceyrələrindən ADH-nin çıxması ilə əlaqələndirilir.
• Üçüncü mərhələ, ADH istehsal edən hüceyrələrin 90% -dən çoxu travma ilə məhv edildiyi zaman mərkəzi ND-nin inkişafıdır.

Aydındır ki, təsvir olunan üç fazalı dinamika bütün xəstələrdə müşahidə olunmur - bəzi xəstələrdə yalnız birinci faza inkişaf edə bilər, digərlərində - birinci və ikinci, bəzi xəstələrdə beyin zədəsi mərkəzi ND ilə başa çatır.

Mərkəzi ND diaqnozu prinsipi, ND-nin bütün mümkün səbəblərinin istisna edilməklə azalır. Xüsusilə, vazopressinlə birlikdə alınan sidik həcminin azalması mərkəzi ND diaqnozunu təsdiqləmir, çünki belə bir reaksiya birincili polidipsiyada, beyin əməliyyatından sonra xəstələrdə və müsbət su balansı olan xəstələrdə, ikinci halda suyun tutulması da ola bilər. su sərxoşluğu. Mərkəzi ND üçün müəyyən bir diaqnostik birləşmə, qanın normal və ya bir qədər yüksəlmiş osmolyarlığına və qanda ADH səviyyəsinə qarşı hipotonik poliuriyanın birləşməsidir. Heç vaxt artan qan osmolyarlığı olmayan birincil polydipsiyadan fərqli olaraq bəzən hətta azalır.

Su məhdudlaşdırılması testi

Suyun məhdudlaşdırılması ilə test zamanı, suyun deyil, digər mayelərin də istehlakı bədənin susuzlaşmasına səbəb olur və beləliklə ADH-nin maksimum dərəcədə stimullaşdırılması üçün kifayət qədər güclü bir stimul meydana gətirir. Maye alışının məhdudlaşdırılması müddəti orqan tərəfindən maye itkisi dərəcəsindən asılıdır və ümumiyyətlə test 4 ilə 18 saat arasında davam edir.Müim testi su mənbəyi olmayan bir otaqda aparmaq məsləhət görülür. Testə başlamazdan əvvəl xəstə sidik verməlidir, bundan sonra çəki götürülməlidir. Bu andan etibarən xəstənin bədən çəkisi hər saatda izlənilir, ifraz olunan sidik miqdarı qeyd olunur və sidik osmolyarlığı hər saat müəyyən edilir. Test aşağıdakı hallarda dayandırılır:

• arıqlama 3% -ə çatdı,
• xəstə ürək-damar sisteminin işində qeyri-sabitlik əlamətləri göstərdi,
• sidik osmolarity sabitləşdi (üç ardıcıl sidik hissəsində osmolyarite dalğalanma 30 mOsm / kq keçmir),
• hipernatemiya inkişaf etdi (145 mmol / l-dən çox).

Osmolyarite sabitləşdikdə və ya xəstə bədən çəkisinin 2% -dən çoxunu itirdikdən sonra aşağıdakı qan testləri aparılır:

• natrium tərkibi
• osmolarity
• vasopressin konsentrasiyası.

Bundan sonra xəstəyə arqinin-vasopressiner (5 ədəd) və ya desmopressin (1 mq) dərialtı yeridilir, sidik osmolyarlığı və həcmi enjeksiyadan 30, 60 və 120 dəqiqə sonra araşdırılır. Ən yüksək osmolyarite dəyəri (zirvə) arginin-vasopressinar administrasiyasına verilən cavabı qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Müayinənin tamlığı üçün testin əvvəlində plazma osmolyarlığını, sonra - arginin-vasopressin və ya desmopressin tətbiq edilməzdən əvvəl və dərman qəbul etdikdən sonra öyrənilməlidir.

Şiddətli poliuriya xəstələrində (gündə 10 l-dən çox), testi səhər boş bir mədədə başlamağınız məsləhətdir və tibb işçiləri tərəfindən xəstənin vəziyyətinin yaxından izlənməsi altında aparılır. Poliuriya orta dərəcədədirsə, testi 22 saatdan başlamaq olar, çünki 12-18 saat ərzində mayenin məhdudlaşdırılması tələb oluna bilər.

Testdən əvvəl, mümkünsə, ADH sintezinə və sekresiyasına təsir göstərən dərmanlar dayandırılmalıdır. Kafeinli içkilər, həmçinin spirtli içki və siqaret çəkmək testdən ən az 24 saat əvvəl ləğv edilir. Test zamanı xəstəni diqqətlə izləmək lazımdır, xüsusən normal osmolarity (məsələn, ürək bulanması, arterial hipotansiyon və ya vasovaqal reaksiyalar) fonunda vasopressinin ifrazını stimullaşdıra biləcək simptomların təzahürü.

Sağlam. Sağlam insanlarda suyun məhdudlaşdırılması ADH ifrazını maksimum dərəcədə artırır və sidikdə maksimal konsentrasiyaya səbəb olur. Nəticədə əlavə ADH və ya onun analoqlarının tətbiqi onsuz da konsentrasiyalı sidikdə 10% -dən çox osmolyaritin artmasına səbəb olmayacaqdır.

İlkin polidipsiya. Sidiyin osmolyarlığı qanın osmolyarlığından daha yüksək səviyyəyə qalxmadıqda, test zamanı xəstə tərəfindən gizlədilən maye qəbulu tamamilə istisna edilmirsə, ilkin polidipsiya istisna edilir. Bu son vəziyyətdə, suyun məhdudlaşdırılması testi zamanı nə qan osmolyarlığı, nə də sidik osmolyarlığı kifayət qədər artır.Test rejiminə uyğun gəlməməyin başqa bir göstəricisi bədən çəkisinin dinamikası və maye həcminin bədən tərəfindən itirilməsi arasındakı uyğunsuzluqdur - xəstənin bədən çəkisinə nisbətən su kütləsinin itirmə faizi test zamanı bədən çəkisinin azaldılması faizinə uyğun olmalıdır.

Tam ND. Həm mərkəzi, həm də nefrrogenik ND-də, tam ND vəziyyətində, suyun məhdudlaşdırılması ilə testin sonunda sidiyin osmolyarlığı plazma osmolyarlığını keçmir. Arginin-vasopressin və ya desmopressin administrasiyasına edilən reaksiyaya görə, ND-nin bu iki formasını fərqləndirmək olar. Nefrogenik ND ilə, arginin-vasopressin və ya desmopressin qəbul edildikdən sonra osmolyarlığın bir qədər artması mümkündür, lakin susuzlaşdırma dövrünün sonunda əldə edilən 10% -dən çox deyil. Mərkəzi ND ilə, arginin-vasopressinin tətbiqi sidik osmolyarlığının 50% -dən çox artmasına səbəb olur.

Natamam ND. Natamam ND olan xəstələrdə, həm mərkəzi, həm də nefrogen ND vəziyyətində, sidik osmolyarlığı suyun məhdudlaşdırılması ilə testin sonunda qan osmolyarlığını aça bilər. Eyni zamanda, mərkəzi ND ilə plazma ADH səviyyəsi, müşahidə olunan osmolyarite səviyyəsi ilə gözlənildiyindən daha aşağı olur, nefrogen ND ilə isə onlar bir-birlərinə adekvatdırlar.

Hipertonik Natrium Xlorid infuziyası

Bu üsul natamam ND-ni ibtidai polidipsiyadan fərqləndirməyə imkan verir.

Metod və şərh

Bu təxribat testi zamanı 3% natrium xlorid məhlulu 1-2 saat ərzində dəqiqədə 0,1 ml / kq sürətlə venadaxili vurulur.Sonra ADH tərkibi osmolyarite və plazma natrium səviyyəsinin> 295 mOsm / l və 145 mEq səviyyəsinə çatmadıqda təyin edilir. / l, müvafiq olaraq.

Nefrogen ND və ya birincili polidipsiya olan xəstələrdə osmolyariyanın artmasına cavab olaraq serum ADH-nin artması normal olacaq və mərkəzi ND olan xəstələrdə ADH sekresiyasında subnormal bir artım qeyd olunur və ya ümumiyyətlə yoxdur.

Sınaq müalicəsi

Bu üsul natamam bir mərkəzi ND-ni natamam nefrogen ND ilə fərqləndirməyə imkan verir.

Metod və şərh

2-3 gün ərzində desmopressin ilə sınaq müalicəsi təyin edin. Bu müalicə mərkəzi ND-nin təzahürlərini aradan qaldırır və ya azaldır və nefrogen ND-nin gedişatına təsir göstərmir. Birincili polidipsiyada sınaq müalicəsinin təyin edilməsi su istehlakına təsir göstərmir, baxmayaraq ki bəzən mərkəzi ND ilə xəstə artan su miqdarını istehlak etməyə davam edə bilər.
Əvvəlcə xəstənin poliuriya olduğundan əmin olmalısınız.

Xəstə bədən çəkisi başlanğıcın 5% -dən çox azaldıqca və ya susuz qalmayana qədər maye qəbulundan imtina edir. Bunun üçün əksər hallarda 8-12 saat kifayətdir.Sağlam insanlarda bu şəraitdə tədricən azalma və sidikdə konsentrasiyanın və nisbi sıxlığın artması baş verir, şəkərli diabet insipidusu olan xəstələrdə ifraz olunan sidik miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir və osmolallığı 300 mosmdən çox deyil / l Sidik osmolalitinin 750 msm / l-a qədər artması neyrogen diabet insipidusun olduğunu göstərir.

Nefrogen diabetli insipidusun müəyyənləşdirilməsi zamanı böyrəklərin vəziyyətini, elektrolit pozuntularının istisna edilməsini hərtərəfli müayinə tələb olunur.

Ailə tarixinin diqqətli bir toplanması, xəstənin yaxınlarının müayinəsi diabet insipidusun anadangəlmə formalarını müəyyənləşdirməyə və fərqləndirməyə imkan verir.

Diabet insipidusun müalicəsi

Yetərli su qəbulu

ND-nin yüngül təzahürləri (gündəlik diurez 4 l-dən çox deyil) və qorunan susuzluq mexanizmi olan xəstələrdə dərman müalicəsi təyin etmək lazım deyil, maye qəbulunu məhdudlaşdırmamaq kifayətdir.

Mərkəzi ND. Vasopressin - desmopressinin analoqunu təyin edin.

Əsasən V üzərində işləyir₂-Böyrəklərdə reseptorlar və V reseptorlarına az təsir göstərir₁ damarlarda vasopressin. Nəticədə dərman azaldılmış hipertansif təsirə malikdir və antidiuretik gücləndirilir. Bundan əlavə, onun artan yarım ömrü var.

Dərman gündə 2 dəfə bərabər dozada təyin oluna bilər və fərqli xəstələrdə təsirli doza çox geniş diapazonda dəyişir:

• oral dozada gündə 100-1000 mkq,
• intranazal doza gündə 10-40 mkq,
• gündə 0,1 ilə 2 mkq arasında subkutan / əzələdaxili / damardaxili doza.

Nefrogen ND

• Xəstəliyin kök səbəbi (metabolik və ya dərman) aradan qaldırılır.
• Desmopressinin yüksək dozaları bəzən təsirli olur (məsələn, əzələdaxili olaraq 5 mkq-a qədər).
• Yetərli miqdarda maye istehlakı.
• Tiyazid diuretikləri və indometazin kimi prostaglandin inhibitorları təsirli ola bilər.

Psixogen polidipsinin müalicəsi çətindir və psixiatr tərəfindən müalicə tələb olunur.

Mərkəzi diabet insipidus, hipotalamik-hipofiz bölgəsindəki potensial geri dönüş dəyişiklikləri fonunda inkişaf edərsə, etiotropik müalicəyə cəhd edilməlidir (cərrahi müalicə və ya şişlərin radiasiya və kimyəvi terapiyası, sarkoidoz, iltihab üçün antiinflamatuar terapiya və s.).

Nefrogen diabetli insipidus üçün eyni dərəcədə təsirli bir müalicə hələ inkişaf etdirilməmişdir. Mümkünsə, əldə edilmiş xəstəliyin səbəbi aradan qaldırılmalıdır (məsələn, litium preparatlarının dozasını azaltın). Xəstələrə adekvat maye kompensasiyası, duzun məhdudlaşdırılması göstərilir.

Diabet insipidus üçün proqnoz

Neyrocərrahi əməliyyatlardan və travmatik beyin xəsarətlərindən sonra diabet insipidus tez-tez keçici olur, xəstəliyin idiopatik formalarının kortəbii remissiyaları təsvir olunur.

Əldə edilmiş neyrogen diabetik insipiduslu xəstələrin proqnozu, bir qayda olaraq, hipotalamusa və ya neyrohipofizə və müşayiət olunan adenohipofiz çatışmazlığına səbəb olan əsas xəstəlik ilə müəyyən edilir.