Diabet insipidus - əlamətlər və simptomlar, diaqnoz və müalicə

- Bəli, diabetiniz var, dostum!
-Və bunu təxmin etdin?
-Və milçəyiniz açıqdır və yaxınlıqda bir arı uçur!
(saqqallı tibbi zarafat)

Hər kəs diabet sözünü bilir. Ancaq az adam bunun nə demək olduğunu bilir və bir çoxu şəkərli diabetin diabetdən necə fərqləndiyini izah edə bilər. Bu boşluğu doldurmağın vaxtı gəldi. Bir epiqraf halına gələn zarafat, şirniyyat üçün uçan bir arıdan bəhs edir. Xalq müdrikliyi şəkər xəstəliyinin əlamətini gördü: qlükozuriya (arı), yəni sidikdə şəkər miqdarı artır.

Normalda qan şəkəri, mədəaltı vəzi tərəfindən istehsal olunan hormon insulin tərəfindən toxuma içərisində istifadə olunur. Lakin əgər qıtdırsa, ya da yoxsa və ya toxumalar onun “işinə” həssasdırsa, əvvəlcə qan artan miqdarda şəkər ehtiva edir və sonra hamısı sidikdə olur.

Buna görə, "diabet" sözü, Latındakı "diabet mellitus" sözünün tərcüməsi, "baldan keçdi" deməkdir. Axı İntibah dövrünün həkimləri, yeni dövr, hətta XIX əsrdə də laboratoriya diaqnostikası vasitələri yox idi və xəstənin sidiyini dadmaq məcburiyyətində qaldılar. Bəlkə də buna görə təsdiqlənmiş bir həkim ziyarətinə köhnə günlərdə həmişə çox pul xərclənmişdir.

Bəs necə? Bəs diabet necə "şəkərsiz" ola bilər? Yəni tərkibində qlükoza olan sidik yoxdur? Necə olmalı? Əslində burada məntiqi ziddiyyət yoxdur. Yalnız diabetin ikinci əlaməti poliuriya, yəni gün ərzində sərbəst buraxılan sidik həcminin artmasıdır.

Bu oxşarlığa diqqət yetirərək, xəstəliyi "diabet insipidus" və ya hətta "diabet insipidus" adlandırdılar. Bu xəstəlik nədir? Nə qədər tez-tez olur və necə müalicə olunur?

Tez səhifə naviqasiyası

Uşaqlarda diabet insipidus

Gənc uşaqlarda diabet insipidusu aşağıdakı simptomlarla şübhələnə bilər:

tez-tez uşaq bezlərinin dəyişdirilməsinə ehtiyac,
yaş uşaq bezləri
yataq otagi,
yuxu pozğunluqları.

Dehidrasiya ilə (və bu, böyüklərə nisbətən uşaqlarda daha tez baş verir), qızdırma, qusma və qəbizlik baş verə bilər. Uşaq bədən çəkisini qazanmır və ya itirmir və zəif böyüyür.

Diabet insipidusunun səbəbləri

Səbəblər fərqlidir, buna görə diabet insipidusunun bir neçə növü var:

Mərkəzi diabet insipidusu əməliyyatdan, travmadan və ya beynin bu sahəsindəki şişlərin inkişafı ilə hipotalamusa və / və ya hipofiz bezinə ziyan vurmaqla baş verir. Müvəqqəti və ya daimi ola bilən DEH çatışmazlığı var. Doğuşdan bəri özünü göstərən ADH-nin qeyri-kafi sekresiyasının genetik formaları da var. Müalicə: tabletlərdə antidiuretik hormonun sintetik analoqlarını qəbul etmək.
Nefrogenik diabet insipidus, lazımi miqdarda mayenin alınması lazım olan böyrək boruları, vazopressinin stimullaşdırılmasına cavab verə bilmirsə. Bu vəziyyətdə hormon çatışmazlığı yoxdur, amma təsiri dəyərsizləşir. Bu xəstəlik ən çox genetik qüsurdan qaynaqlanır və doğuşdan özünü göstərir, daha çox oğlan xəstələnir. Müalicə - duz qəbulunun azalması, adekvat maye qəbulu, bəzən diüretik qrupundan olan bir dərman kömək edir (paradoksal olaraq).
Gestational diabet insipidus hamiləlik ilə əlaqələndirilir. Bəzən hamiləlik dövründə plasentanın istehsal etdiyi ferment ananın qanında ADH-ni məhv edir və diabet insipidus meydana gəlir. Xoşbəxtlikdən, bu seçim nadirdir. Bəzən bir ADH analoqu ilə müalicə tələb olunur.

Elələri də var ilkin polidipsiya - hipotalamusdakı susuzluq mərkəzinin işinin pozulduğu bir vəziyyət. Eyni zamanda, bir adam daim susuz qalır və çox miqdarda sidik ayrılması həddindən artıq maye qəbulu ilə əlaqələndirilir. Bu pozğunluqla, gecə yuxusu ümumiyyətlə narahat olmur və səhər daha çox konsentrasiyalı sidik buraxılır.

Diabet insipidusun təhlükələri

Xəstənin içməyə imkanı olduğu müddətcə xəstəlik təhlükəli deyil. Bu çox əlverişsizdir - hər zaman içməli və tez-tez tualetə, o cümlədən gecə getmək məcburiyyətindəsiniz, ancaq təhlükəli deyil. Bununla birlikdə, maye çatışmazlığı şəraitində diabet insipidusu olan bir adam tez bir zamanda susuzlaşdırma inkişaf etdirir, çünki sidik çıxışı qeyri-kafi olaraq qalır.

Dehidrasyon quru ağız, dəri elastikliyinin azalması (büzülmə düzəlmir), güclü susuzluq və zəiflik ilə özünü göstərir. Vəziyyət vaxtında düzəldilmirsə, elektrolit pozğunluqları baş verir (qanda natrium və kalium konsentrasiyası dəyişir). Onlar güclü zəiflik, ürək bulanması və qusma, konvulsiyalar və qarışıqlıq ilə özünü göstərir və təcili tibbi yardım tələb edir.

Diabet insipidusundan şübhələnirsinizsə nə etməli

Yetkin bir həkimə müraciət edin, çünki həddindən artıq sidik üçün bir çox səbəb var. Diabet insipidus bu qədər çətin bir diaqnoz deyil, ancaq şübhələr meydana gəldiyindən daha tez-tez ortaya çıxır. Maye itkisi olan bir test onu digər səbəblərdən ayırmağa kömək edir (xəstə bir neçə saat içmir, bu fonda, sidik və qan testləri, çəki və sidik xaric edilən sidik həcmi qiymətləndirilir). Bundan əlavə, diabet insipidusu təsdiqləyərkən hipotalamik-hipofiz zonasının şişlərini istisna etmək lazımdır.

Diabet insipidus - nədir?

Kişilərdə diabet insipidus əlamətləri şəkil 1

Diabet insipidus böyrəklərin sidik toplamaq qabiliyyətini itirdiyi bir endokrin xəstəlikdir. Bu vəziyyət antidiuretik hormonun olmaması səbəbindən meydana gəlir və bu xəstəliyin əsas əlamətləri bunlardır:

Çox miqdarda "seyreltilmiş" sidiyin izolyasiyası,
Maye itkisi ilə əlaqəli böyük susuzluq.

Ədalətli olaraq, birincil sidik meydana gəlməsinin normal sürətinin (yəni qan plazmasının süzülməsi) dəqiqədə 100 ml olduğunu söyləmək lazımdır. Bu o deməkdir ki, bir saatda 6 litr sidik əmələ gəlir, bir gündə - 150 litr və ya 50 üç litrlik banka!

Lazımi maddələrin olduğu bu sidikin 99% -i böyrək borularında əks reabsorbsiyaya məruz qalır. Bu fəaliyyət, bədənin su - duz mübadiləsində mərkəzi rol oynayan hipofiz hormonu ilə də tənzimlənir. İnsanlarda antidiuretik hormon adlanır (yəni, diurezi azaldır və ya gündəlik sidik miqdarı).

Bu xəstəliyin meydana gəlməsinin tezliyi həm kişilərdə, həm qadınlarda, həm də uşaqlarda eynidır, lakin adi diabet mellitusdan daha az yaygındır. Ən çox gənclər əziyyət çəkirlər.

Hamısı necə işləyir?

Antidiuretik hormon, ya da vazopressin, qan təzyiqi, damar tonu, bədən mayesi və natriumun renin - angiotensin - aldosteron sistemi (RAAS) adlandırdığı vahid bir "node" ilə kompleks şəkildə əlaqəli olduğu mürəkkəb tənzimləmə sisteminin bir hissəsidir.

Beləliklə, böyrəklərdə qan axını azalırsa (təzyiq azalır, qan sodyumu azalır), onda böyrəklərin glomerullarında siqnala cavab olaraq xüsusi bir maddə - renin istehsal olunur. Plazma zülallarının çevrilməsinin bir kaskadını tetikler, qan damarlarının lümenini azaldan angiotensin meydana gəlir. Nəticədə təzyiq bərpa olunur.

Vasopressin, ya da antidiuretik hormon (ADH), bu sistemin fəaliyyətini idarə etmək üçün beyində istehsal olunur. Sidik miqdarını azaldır, suyun qan dövranına geri çəkilməsini artırır. Təxminən desək, böyrək borularında xüsusi "lyuklar" var, açıldıqda birincil sidikdən su yenidən qana qayıdır. Bu lyuklarda minlərlə "klapan" açmaq üçün vasopressin molekulları və ya ADH lazımdır.

İndi vasopressinin funksiyası və böyrək funksiyasının tənzimlənməsindəki rolu aydındır (çox səthi) və diabet insipidusun hansı formalarının olduğunu başa düşə bilərik. İndi hətta bir layman xəstəliyin iki əsas formasının mümkün olduğunu asanlıqla başa düşə bilər: mərkəzi və periferik.

Mərkəzi diabet insipidus

qadınlarda diabet insipidus əlamətləri

Mərkəzi diabet insipidus, "mərkəz", yəni beyin, nədənsə hormonu qana buraxmırsa və ya çox azdırsa. Bu maddənin mütləq çatışmazlığı var.

Bu formanın səbəbləri beynin təsir etdiyi aşağıdakı xəstəliklərdə və şərtlərdə axtarılmalıdır:

hipofiz və hipotalamik bölgənin bədxassəli və bədxassəli şişləri,
post-infeksiya sindromu. Şiddətli qrip və digər virus infeksiyalarından sonra baş verə bilər.
hipofiz və hipotalamusa qan tədarükünü pozan işemik vuruşlar,
hipofiz bezindəki travmadan sonrakı kistlərin inkişafı,
hipotalamik-hipofiz sisteminin metastatik lezyonu.

Nefrogen diabetli insipidus - periferik forma

Periferik forma nefrogen diabet insipidusdur. "Nefrogen" sözü "böyrəklərdə meydana gəldi" deməkdir. Yəni beyin, hipotalamus və hipofiz vəzi bu hormonun kifayət qədər miqdarını çıxarır, lakin böyrək toxuması sifarişlərini qəbul etmir və bundan gələn sidik çıxışı səviyyəsi azalmır.

Bundan əlavə, diabetin üçüncü bir forması var, hamiləlik zamanı görünür, amma xoşbəxtlikdən, üçüncü üç aylıq dövrün sonunda və ya doğuşdan sonra tez-tez öz-özünə yox olur. Bunun meydana gəlməsi, plasenta ifraz etdiyi xüsusi fermentlərin hormon molekullarını məhv etməyə qadir olması və nisbi çatışmazlığına səbəb olmasıdır.

Nefrogen diabetik insipidusun səbəbləri əlbəttə ki, böyrəklərin zədələnməsi, həmçinin bəzi ciddi qan xəstəlikləridir:

böyrəklərin medulla anadangəlmə və qazanılmış anormallıqları,
glomerulonefrit,
oraq hüceyrə anemiyası,
amiloidoz və polikistik böyrək xəstəliyi,
CRF və ya xroniki böyrək çatışmazlığı,
böyrək toxumasına zəhərli ziyan (alkoqol əvəzedicilərindən sui-istifadə, uzun müddət sarsıdıcı sindromla, dərman istifadəsi ilə).

Qeyd etmək lazımdır ki, böyrəklərə dəyən bütün zərər "yayılmış" olmalıdır və hər iki böyrəyə də təsir göstərir. Bütün bunlardan sonra, məsələn, inkişaf anomaliyası və ya travmadan sonrakı kontuziya yalnız bir böyrəyə təsir edərsə, ikincisi tamamilə sağlam qalırsa, bu zaman iş tamamilə bədənə uyğun gəlir.

Məlumdur ki, bir böyrəyin çıxarılması (ikincisi sağlamdırsa, qan axını və sidik ifrazı tamamilə qorunur) bədən üçün zərərsizdir.

Kriptogen diabet insipidus da mövcuddur. Bu, dəqiq səbəbin tapıla bilmədiyini göstərir və belə bir diaqnozun tezliyi olduqca yüksəkdir - təxminən 30%. Xüsusilə tez-tez bu diaqnoz çoxsaylı endokrin patologiyası olan yaşlı xəstələrdə edilir. Diabet insipidus necə davam edir və bunun üçün hansı əlamətlər xarakterikdir?

Diabet insipidusun simptomları və əlamətləri

qadınlarda diabet insipidus

Yuxarıda dedik ki, diabet insipidusun simptomları qadın və kişidə eynidir. Bu, hormonun hər iki cinsdə eyni konsentrasiyada meydana gəldiyindən və bədəndə eyni funksiyanı yerinə yetirməsindən qaynaqlanır. Buna baxmayaraq, qadınlarda xəstəliyin nəticələri yumurtalıq pozuntusudur - aybaşı dövrü, amenore, sonra - sonsuzluq. Klinik mənzərənin şiddəti iki amildən asılıdır:

Qan hormonu səviyyələri
Buna qarşı həssaslıq böyrək borucuqlarında yerləşən xüsusi reseptorlara aiddir.

Xatırlayırsınızsa, eyni şey diabet mellitusunun gedişatını xarakterizə edir: insulinin olmaması 1 tip diabetə, insulin isə 2 tip diabetə qarşı müqavimət göstərir. Ümumiyyətlə, bu bir çox endokrin xəstəliklər üçün ümumi bir mexanizmdir.

Hər şey pozulduqda, hormonlar azdır və reseptorlar zəif işləyirsə, xəstəliyin açıq bir klinik görünüşü inkişaf edir. Aparıcı simptomlar gecə-gündüz, ifraz edən susuzluq və gecə-gündüz, sürətli və çox miqdarda idrar edir. Gündə istehsal olunan sidik miqdarı 20-25 litrə çata bilər. Təbii ki, bədən uzun müddət belə bir yükə tab gətirə bilmir.

Buna görə, tezliklə kompensasiya imkanları tükənir və xəstələrdə diabet insipidusun ikincil simptomları var - bunlar:

Ekzikoz və ya susuzlaşdırma əlamətləri (quru ağız, selikli qişalar, boğaz ağrısı, dəri turgorunun azalması),
Tükənmə və arıqlama,
Gastroptoz (xəstə demək olar ki, bütün gün içdiyi üçün mədənin genişlənməsi və aşağı salınması),
toxuma susuzlaşdırma və bağırsaq lümenində böyük bir su yükü birləşdiyindən, həzm çatışmazlığı inkişaf edir,
Safra, pankreas suyu istehsalı pozulur, disbioz inkişaf edir,
Stress səbəbiylə üreter və mesane uzanması simptomları,
Tərləmə narahatdır
Susuzlaşma səbəbindən ritm pozğunluqları baş verə bilər, qan təzyiqi azalır,
Qanın qalınlaşması səbəbindən bədən istiliyi azalır, infarkt və vuruşların inkişafına qədər tromboz mümkündür,
Bəlkə də siyənək sfinkterinin sadə yorğunluğu səbəbindən nocturnal enurezin inkişafı
Xəstə davamlı letarji, zəiflik və iş qabiliyyətində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma, iştahsızlıq, ürək bulanması və qusma ilə qarşılaşır.

Əslində xəstə su tökmək üçün tükənmiş bir fabrikə çevrilir.

Diabet insipidusun diaqnozu haqqında

Tipik hallarda diabet insipidusun diaqnozu çətin deyil. Şikayətlərə və xarakterik bir klinik mənzərəyə əsasən, qanda hormonun səviyyəsi müəyyənləşdirilir, böyrək funksiyası araşdırılır. Ancaq ən çətin vəzifə diaqnoz qoymaq deyil, səbəbini tapmaqdır.

Bunun üçün MHİ və beyin angioqrafiyası, Türk yəhərinin görüntüləri aparılır, geniş hormonal tədqiqatlar aparılır. Böyrəklərin uroqrafiyası və ultrasəsi aparılır, qan plazmasında və sidikdə ionlar təyin olunur, elektrolitlərin osmolyarlığı araşdırılır.

Bu şəkərli diabetin diaqnozu üçün kəmiyyət meyarları var. Bunlara aşağıdakı meyarlar daxildir:

hipernatemiya (155-dən çox),
290-dan çox moza plazma hiperosmolyarlığı,
sidik hipoosmolyarlığı (azalma) 200 mizdən az,
izohypostenuria, yəni 1010-u keçməyən sidik az bir sıxlığı.

Bütün bu məlumatlar diabet insipidus diaqnozunu da dəstəkləyə bilər. Onlar ümumiyyətlə diabet mellitusundan, həmçinin neyrogen (psixogen) polidipsiyadan fərqlənirlər. Bu ağır patologiyanı necə müalicə etmək olar və vəziyyətin tam kompensasiyasına nail olmaq mümkündürmü?

Diabet insipidusun müalicəsi, dərmanlar

Bəzən səbəbin aradan qaldırılması (məsələn, glomerulonefritin müalicəsi) bu xəstəliyin əlamətlərinin yox olmasına səbəb olur. Səbəb tapılmadıqda və ifraz olunan sidik miqdarı gündə 3-4 litrdən çox deyilsə, qadınlarda və kişilərdə diabet insipidus əlamətlərinin müalicəsi pəhriz və izləmək çətin olmayan bir rejimlə kompensasiya edilir.

Hazırlıqlar

Xəstəliyin ağır bir gedişi, olmaması və ya qanda hormonun səviyyəsinin kəskin azalması halında, ADH-nin analoqu olan desmopressinlə əvəzedici terapiya təyin edilir. Dərman "Minirin" adlanır və tablet şəklində istifadə olunur.

Hormon istehsalının "norması" onun çatışmazlıq səviyyəsindən asılı olduğundan, qəbulun ilk həftəsində sağlamlığın normallaşmasına və xəstəliyin əlamətlərinin aradan qaldırılmasına qədər tədricən artırılan bir doz seçilir. Dərman gündə üç dəfə alınır.

ADH-nin mərkəzi formaları ilə hələ də istehsal edildiyi təqdirdə, diabet insipidus, ADH ifrazını artıran dərmanlarla müalicə olunur. Bunlara Miskleron və antikonvulsan dərman karbamazepin daxildir.

Böyrək şəklində kompleks müalicə təyin olunur. NSAİİ istifadə olunur, bir pəhriz, sitostatik (xüsusilə otoimmün böyrək iltihabının müalicəsində) istifadə edirlər.Pəhrizdə duz miqdarını azaldın, kaliumu artırın (bişmiş kartof, quru meyvələr). Susuzluğu azaltmaq üçün şirin qidalardan imtina etmək faydalıdır.

Müalicə proqnozu

Erkən və vaxtında diaqnoz qoyulması halında, diabet insipidus tipik bir "nəzarət xəstəliyi" dir. Kriptojenik formalarla xəstə bütün həyatı boyu müalicə olunur, həyat üçün mütləq çatışmazlıq halında Minirin dərmanı qəbul edir və zaman-zaman ion mübadiləsinin göstəricilərinə nəzarət edir.