Akromegali təsviri, əlamətləri, xəstəliklərin qarşısının alınması nədir

Mütəxəssislərin şərhləri ilə "akromegali təsviri, simptomlar, xəstəliklərin qarşısının alınması nədir" mövzusunda məqaləni oxumağı təklif edirik. Bir sual vermək və ya şərh yazmaq istəyirsinizsə, məqalədən sonra bunu asanlıqla aşağıda edə bilərsiniz. Mütəxəssis endoprinoloqumuz mütləq sizə cavab verəcəkdir.

Akromegali - bədənin müəyyən hissələrində patoloji artım, şiş lezyonu nəticəsində ön hipofiz tərəfindən böyümə hormonu (böyümə hormonu) istehsalının artması ilə əlaqədardır. Yetkinlərdə olur və üz xüsusiyyətlərinin genişlənməsi (burun, qulaq, dodaq, alt çənə), ayaq və əllərdə artım, daimi baş ağrıları və oynaq ağrısı, kişilərdə və qadınlarda pozulmuş cinsi və reproduktiv funksiyalarla özünü göstərir. Qanda böyümə hormonunun səviyyəsinin yüksəlməsi xərçəng, ağciyər, ürək-damar xəstəliklərindən erkən ölümlərə səbəb olur.

Video (oynamaq üçün vurun).

Bədənin böyüməsi dayandırıldıqdan sonra akromegali inkişaf etməyə başlayır. Tədricən, uzun bir müddət ərzində simptomlar artır və görünüşdə dəyişikliklər olur. Orta hesabla, akromegali xəstəliyin faktiki başlanğıcından 7 il sonra diaqnoz qoyulur. Xəstəlik qadınlar və kişilər arasında eyni dərəcədə, əsasən 40-60 yaş arasında rast gəlinir. Akromegali nadir bir endokrin patologiyadır və 1 milyon əhaliyə 40 nəfərdə müşahidə olunur.

Böyümə hormonunun (böyümə hormonu, STH) ifraz edilməsi hipofiz tərəfindən həyata keçirilir. Uşaqlıqda böyümə hormonu kas-iskelet skeletinin meydana gəlməsini və xətti böyüməni, yetkinlərdə isə karbohidrat, yağ, su-duz mübadiləsini idarə edir. Böyümə hormonunun ifrazatı xüsusi neyrosekretlər istehsal edən hipotalamus tərəfindən tənzimlənir: somatoliberin (GH istehsalını stimullaşdırır) və somatostatin (GH istehsalını maneə törədir).

Normalda qanda somatotropin miqdarı gün ərzində dəyişir, səhər saatlarında maksimuma çatır. Akromegali olan xəstələrdə yalnız qanda STH konsentrasiyasının artması deyil, eyni zamanda onun ifrazının normal ritminin pozulması da var. Müxtəlif səbəblərə görə, ön hipofiz bezinin hüceyrələri hipotalamusun tənzimləyici təsirinə tabe olmur və aktiv şəkildə çoxalmağa başlayır. Hipofiz hüceyrələrinin çoxalması, somatotropini intensiv istehsal edən benign bir vəzili şişin - hipofiz adenomasının meydana gəlməsinə səbəb olur. Adenomanın ölçüsü bir neçə santimetrə çata bilər və normal hipofiz hüceyrələrini sıxaraq məhv edən bezin ölçüsünü aşır.

Akromegali olan xəstələrin 45% -də hipofiz şişləri yalnız somatotropin istehsal edir, digər 30% əlavə olaraq prolaktin istehsal edir, qalan 25% -də luteinizing, follikül stimullaşdıran, tiroid stimullaşdıran hormonlar, A subunit ifraz olunur. 99% -də, bu, akromegaliya səbəb olan hipofiz adenomasıdır. Hipofiz adenomasının inkişafına səbəb olan amillər travmatik beyin xəsarətləri, hipotalamik şişlər, xroniki sinus iltihabıdır (sinüzit). Akromegalyın inkişafında müəyyən bir rol irsiyyətə verilir, çünki xəstəlik daha çox qohumlarda müşahidə olunur.

Uşaqlıqda və ergenlikdə, davamlı böyümə fonunda, xroniki STH hipersekresiyası, sümüklərdə, orqanlarda və yumşaq toxumalarda həddindən artıq, lakin nisbətən mütənasib artım ilə xarakterizə olunan nəhəngliyə səbəb olur. Fizioloji böyümə və skeletin salınması başa çatdıqda, akromegali tipində pozğunluqlar inkişaf edir - sümüklərin qeyri-mütənasib qalınlaşması, daxili orqanların artması və xarakterik metabolik xəstəliklər. Akromegali, daxili orqanların parenximası və stromasının hipertrofiyası ilə: ürək, ağciyər, mədəaltı vəz, qaraciyər, dalaq, bağırsaqlar. Birləşdirici toxumanın böyüməsi bu orqanlarda sklerotik dəyişikliklərə gətirib çıxarır, endokrin olanlar da daxil olmaqla benign və bədxassəli şişlərin inkişaf riski artır.

Akromegali uzun, çoxillik bir kurs ilə xarakterizə olunur. Akromegalinin inkişafındakı simptomların şiddətindən asılı olaraq bir neçə mərhələ mövcuddur:

Preacromegaly mərhələsi - xəstəliyin ilkin, mülayim əlamətləri görünür. Bu mərhələdə, akromegali nadir hallarda diaqnoz qoyulur, yalnız qanda böyümə hormon səviyyəsinin göstəriciləri və beynin CT tərəfindən təyin edilir.
Hipertrofik mərhələ - akromegalyın açıq əlamətləri müşahidə olunur.
Şiş mərhələsi - bitişik beyin bölgələrinin sıxılma simptomları (artan kəllədaxili təzyiq, sinir və göz xəstəlikləri) ön plana çıxır.
Mərhələ kaşeksi - akromegalinin nəticəsi olaraq tükənmə.

Akromegalinin təzahürləri böyümə hormonunun həddindən artıq olması və ya hipofiz adenomasının optik sinirlərə və yaxın beyin quruluşlarına təsir göstərməsi ilə əlaqəli ola bilər.

Həddindən artıq böyümə hormonu, akromegali olan xəstələrin görünüşündə xarakterik dəyişikliklərə səbəb olur: alt çənənin, ziqomatik sümüklərin, superciliary qövslərin, dodaqların, burun, qulaqların hipertrofiyası, üz xüsusiyyətlərinin qabarıqlaşmasına səbəb olur. Alt çənənin böyüməsi ilə, interdental boşluqlarda uyğunsuzluq və dişləmədə dəyişiklik var. Dişlərdə iz izləri qoyulmuş dildə artım (makroglossia) var. Dilin, bağırsağın və vokal kordların hipertrofiyası səbəbindən səs dəyişir - alçaq və xırıltılı olur. Akromegali ilə görünüşdəki dəyişikliklər xəstə üçün tədricən baş verir. Barmaqların qalınlaşması, kafatanın, ayaqların və əllərin ölçüsündə artım var ki, xəstə əvvəlkindən daha böyük ölçüdə bir neçə ölçüdə şapka, ayaqqabı və əlcək almağa məcbur olur.

Akromegali ilə skelet deformasiyası meydana gəlir: onurğalar bükülür, anteroposterior ölçüdə göğüs böyüyür, bir barel şəklində bir forma alır, interkostal boşluqlar genişlənir. Birləşdirici və qığırdaq toxumalarının inkişaf edən hipertrofiyası, birgə hərəkətliliyin, artralgiyanın deformasiyasına və məhdudlaşmasına səbəb olur.

Akromegali ilə, həddindən artıq tərləmə və sebum ifrazı sayının artması və tər və yağ bezlərinin fəaliyyətinin artması ilə qeyd olunur. Akromegali olan xəstələrdə dəri qalınlaşır, qalınlaşır və dərin qatlarda, xüsusilə də baş dərisində toplanır.

Akromegali ilə əzələlərin və daxili orqanların (ürək, qaraciyər, böyrəklər) ölçüsündə artım əzələ liflərinin distrofiyasının tədricən artması ilə baş verir. Xəstələr zəiflik, yorğunluq, fəaliyyətində mütərəqqi bir azalma barədə narahat olmağa başlayır. Miyokard hipertrofiyası inkişaf edir, daha sonra miokard distrofiyası və artan ürək çatışmazlığı ilə əvəz olunur. Akromegali olan xəstələrin üçdə birində arterial hipertenziya var, demək olar ki, 90% -i yuxarı tənəffüs yollarının yumşaq toxumalarının hipertrofiyası və tənəffüs mərkəzinin işləməməsi ilə əlaqəli karotid apne sindromunu inkişaf etdirir.

Akromegali ilə cinsi funksiya əziyyət çəkir. Prolaktinin həddindən artıq olması və gonadotropin çatışmazlığı olan əksər qadınlarda menstrual pozuntular və sonsuzluq yaranır, qalaktoreya görünür - hamiləlik və doğuş səbəb olmayan süd vəzilərindən axıdılması. Kişilərin 30% -ində cinsi gücü azalır. Antidiuretik hormonun akromegali ilə hiposekretiyası diabet insipidusun inkişafı ilə özünü göstərir.

Hipofiz bezinin şişi böyüdükcə və sinir və toxumalar sıxışdırıldıqda, kəllədaxili təzyiqdə artım, fotofobi, ikiqat görmə, yanaq və alnındakı ağrı, başgicəllənmə, qusma, eşitmə və qoxunun azalması, əzalarının uyuşması. Akromegali xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə tiroid bezinin, mədə-bağırsaq traktının və uterusun şişlərinin yaranma riski artır.

Akromegaliya kursu demək olar ki, bütün orqanlardan fəsadların inkişafı ilə müşayiət olunur. Akromegali olan xəstələrdə ən çox rast gəlinənlər ürək hipertrofiyası, miokard distrofiyası, arterial hipertenziya, ürək çatışmazlığıdır. Xəstələrin üçdə birindən çoxu şəkərli diabet, qaraciyər distrofiyası və ağciyər amfizemini inkişaf etdirir.

Akromegali ilə böyümə faktorlarının hiperproduksiyası həm bədxassəli, həm də bədxassəli müxtəlif orqanların şişlərinin inkişafına səbəb olur. Akromegali tez-tez diffuz və ya düyünlü guatr, fibrokistik mastopatiya, adenomatoz adrenal hiperplazi, polikistik yumurtalıqlar, uterus myoması, bağırsaq polipozu ilə müşayiət olunur. İnkişaf edən hipofiz çatışmazlığı (panhopopituitarism) hipofiz bezinin şişinin sıxılması və məhv olması ilə əlaqədardır.

Sonrakı mərhələlərdə (xəstəliyin başlanmasından 5-6 il sonra), akromegali, bədən hissələrində artım və müayinə zamanı nəzərə çarpan digər xarici əlamətlər əsasında şübhə edilə bilər. Belə hallarda xəstə endokrinoloq tərəfindən məsləhətləşməyə və laboratoriya diaqnozu üçün testlərə göndərilir.

Akromegalinin diaqnozu üçün əsas laborator meyarlar qan səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsidir:

səhər və qlükoza testindən sonra böyümə hormonu
IRF I - insulin kimi böyümə faktoru.

Böyümə hormonu səviyyəsinin artması akromegali olan demək olar ki, bütün xəstələrdə təyin olunur. Akromegali zamanı bir qlükoza yükü olan bir oral test, STH-in ilkin dəyərini təyin etməyi, sonra qlükoza qəbul etdikdən sonra - yarım saat, bir saat, 1,5 və 2 saat sonra. Normalda, qlükoza qəbul etdikdən sonra böyümə hormonunun səviyyəsi azalır və akromeqalinin aktiv mərhələsi ilə, əksinə, onun artması qeyd olunur. Qlükoza dözümlülüyü testi STH səviyyəsinin və ya normal dəyərlərinin orta dərəcədə artması hallarında xüsusilə informativdir. Akromegali müalicəsinin effektivliyini qiymətləndirmək üçün bir qlükoza yükləmə testi də istifadə olunur.

Böyümə hormonu insulinə bənzər böyümə faktorları (IRF) vasitəsilə bədənə təsir göstərir. IRF I-nin plazma konsentrasiyası gündə GH-nin ümumi sərbəst buraxılmasını əks etdirir. Bir yetkinin qanında IRF I artması akromegaly inkişafını birbaşa göstərir.

Akromegali olan xəstələrdə oftalmoloji müayinə vizual sahələrin daralmasına səbəb olur, çünki anatomik vizual yollar hipofiz bezinin yaxınlığında beyində yerləşir. Kəllə radioqrafiyasında hipofiz bezinin yerləşdiyi Türk yəhər ölçüsündə artım aşkar olunur. Hipofiz şişini görüntüləmək üçün kompüter diaqnostikası və beynin MRT aparılır. Bundan əlavə, akromegali olan xəstələr müxtəlif ağırlaşmalara görə müayinə olunur: bağırsaq polipozu, şəkərli diabet, çoxbucaqlı guatr və s.

Akromegalyda müalicənin əsas məqsədi somatotropin hipersekresiyasını aradan qaldırmaq və IRF I. konsentrasiyasını normallaşdırmaqla xəstəliyin remissiyasına nail olmaqdır. Akromegalinin müalicəsi üçün müasir endokrinoloji tibbi, cərrahi, radiasiya və birləşdirilmiş metodlardan istifadə edir.

Qanda somatotropinin səviyyəsini normallaşdırmaq üçün somatostatin analoqlarının qəbulu təyin olunur - böyümə hormonunun (oktreotid, lanreotid) ifrazatını yatıran hipotalamusun bir neyrosekreti. Akromegali ilə cinsi hormonların, dopamin agonistlərinin (bromokriptin, kabergolin) təyin edilməsi göstərilir. Sonradan hipofiz bezində birdəfəlik qamma və ya radiasiya terapiyası aparılır.

Akromegali ilə ən təsirli olan, sfenoid sümük vasitəsilə kəllə altındakı şişin cərrahi çıxarılmasıdır. Əməliyyatdan sonra kiçik adenomlarla xəstələrin 85% -də böyümə hormonu səviyyələri və xəstəliyin davamlı remissiyası normallaşmışdır. Əhəmiyyətli bir şiş ilə, ilk əməliyyat nəticəsində müalicə faizi 30% -ə çatır. Akromegalinin cərrahi müalicəsində ölüm nisbəti 0,2 ilə 5% arasındadır.

Akromegali üçün müalicənin olmaması aktiv və əmək yaşında olan xəstələrin əlilliyinə səbəb olur, vaxtından əvvəl ölüm riskini artırır. Akromegali ilə ömür uzunluğu azalır: xəstələrin 90% -i 60 yaşa qədər yaşamır. Ölüm ümumiyyətlə ürək-damar xəstəlikləri nəticəsində baş verir. Akromegalinin cərrahi müalicəsinin nəticələri kiçik ölçülü adenomlarla daha yaxşıdır. Hipofiz bezinin böyük şişləri ilə onların relapsının tezliyi kəskin şəkildə artır.

Akromegalinin qarşısını almaq üçün baş yaralanmalarının qarşısını almaq lazımdır, nazofarengeal infeksiyanın xroniki fokusları sanitarizasiya olunmalıdır. Akromegalinin erkən aşkarlanması və böyümə hormonu səviyyəsinin normallaşdırılması fəsadların qarşısını almağa və xəstəliyin davamlı remissiyasına səbəb olacaqdır.

Akromegalinin kök səbəbləri və mərhələləri

Hipofiz bezi uşaqlıqda kas-iskelet skeletinin əmələ gəlməsindən məsul olan somatotrop hormon (STH) istehsal edir və yetkinlərdə su-duz mübadiləsini izləyir.

Akromegali olan xəstələrdə bu hormonun istehsalının pozulması və qanda konsentrasiyasının artması müşahidə olunur. Akromegali ilə hipofiz adenoması hipofiz hüceyrələrinin böyüməsi ilə baş verir.

Mütəxəssislərin fikrincə, akromegalinin ən çox yayılmış səbəbi hipotalamik şişlər, baş zədələri və xroniki sinüzit olması halında meydana gələ bilən hipofiz adenomasıdır. Akromegalinin inkişafında irsi amil rol oynayır.

Akromegali uzunmüddətli bir kurs ilə xarakterizə olunur, təzahürləri inkişaf mərhələsindən asılıdır:

Preakromegali GH səviyyəsinin bir qədər artması ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində patologiyanın təzahür əlamətləri praktik olaraq yoxdur.

Hipertrofik mərhələ - xəstəliyin açıq əlamətləri müşahidə olunur,

Şiş mərhələsi kəllədaxili təzyiqin artması və vizual və sinir sisteminin işində pozğunluqlar,

Kaxeksiya - xəstə cazibə müşahidə olunur.

Akromeqaliyanın ilk mərhələsindəki uzun inkişaf səbəbindən xarici əlamətlər müşahidə edilmir.

Klinik təzahürlər

Uşaqlarda və yetkinlərdə akromegaliya simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

Onurğa sütununda və oynaqlarda sabitlik və artropatiyanın inkişafı ilə əlaqədar yaranan narahatlıq,

Qadınlarda həddindən artıq kişi tüklü olması,

Dişlər arasındakı boşluqların genişlənməsi, üzün müxtəlif hissələrində artım, dərinin qalınlaşması,

Vəhşi-cılız böyümələrin görünüşü,

Tiroid genişlənməsi,

İş qabiliyyətinin azalması, yorğunluq,

Ölümlə nəticələnə biləcək ürək-damar patologiyalarının inkişafı,

Diabetin inkişafı

Dərinin piqmentasiyasının pozulması,

Tənəffüs sisteminin pozulması.

Hipofiz akromegalı ilə sağlam hüceyrələrin sıxılması meydana gəlir və bu da səbəb olur:

Kişilərdə potensial və libidonun azalması,

Sonsuzluq, qadınlarda menstruasiya,

Tibbi müalicəyə yaramayan tez-tez miqrenlər.

Diaqnoz

Akromegaliya və nəhəngliyin diaqnozu məlumatlar əsasında mümkündür: beyin MRT, simptomlar, ayağın rentgenoqrafiyası, biokimyəvi parametrlər.

Laboratoriya işləri arasında STH və insulinə bənzər böyümə faktoru-1-nin konsentrasiyasının müəyyən edilməsi fərqlənir. Normalda STH səviyyəsi 0.4 mkq / l-dən çox deyil və IRF-1, cinsinə və yaşına görə standart göstəricilərə uyğundur. Sapma ilə, xəstəliyin mövcudluğunu istisna etmək olmaz.

Ayağın rentgenoqrafiyası onun yumşaq toxumalarının qalınlığını qiymətləndirmək üçün aparılır. İstinad dəyərləri kişilərdə 21 mm-ə qədər, qadınlarda - 20 mm-ə qədərdir.

Diaqnoz əvvəlcədən qurulmuşdursa, akromegaliya patogenezi və hipofiz və hipotalamusda sapmaların müəyyən edilməsi.

Çanaq orqanlarının, sinə, retroperitoneum, mediastinal orqanların kompüter tomoqrafiyası hipofiz patologiyası olmadıqda və xəstəliyin biokimyəvi və klinik təzahürlərinin olması halında aparılır.

Akromegali üçün terapevtik tədbirlər

Belə bir patoloji üçün terapevtik tədbirlərin əsas məqsədi böyümə hormonunun istehsalını normallaşdırmaq, yəni remissiya vəziyyətinə gətirməkdir.

Bunun üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

Cərrahi terapiya iki formada istifadə olunur: transkranial və transgenik. Seçim bir neyrocərrah tərəfindən edilir. Mikroadenomaların və ya makroadenomaların qismən rezeksiyasının qaldırılması üçün cərrahiyyə aparılır.

Radiasiya məruz qalması cərrahi terapiyadan sonra təsir olmadıqda aparılır, bu qamma bıçaqları üçün bir proton şüası, xətti sürətləndirici istifadə edilə bilər.

Dərman terapiyasında aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur: somatotropik hormon antaqonistləri, somatostatin analoqları, dopaminergik dərmanlar.

Birləşdirilmiş müalicə metodu həkimin tövsiyələrinə uyğun olaraq istifadə olunur.

Terapevtik tədbirlərin seçimi akromegaly patogenezini, simptomları və xəstənin biokimyəvi tədqiqatlarının nəticələrini öyrənmiş bir mütəxəssislə birlikdə aparılmalıdır.

Statistikaya görə, əməliyyat ən təsirli sayılır, əməliyyat olunanların təxminən 30% -i tam sağalır, qalanlarında davamlı remissiya dövrü var.

Profilaktik məqsədlər üçün tövsiyə olunur:

Nazofarenksə təsir edən xəstəliklərin vaxtında müalicəsi,

Baş yaralanmalarından çəkinin.

Hər hansı bir şübhəli əlamət varsa, məsləhət üçün bir endokrinoloqa müraciət edin. Müstəqil diaqnoz qoymaq və daha da müalicə etmək lazım deyil.

Akromegalyın klinik təzahürləri böyümə hormonunun artması, hipofiz bezinin sintez etdiyi müəyyən bir böyümə hormonu və ya şiş meydana gəlməsinin inkişafına səbəb olan xəstəliklər (hipofiz adenomaları, beyin şişləri, uzaq orqanların metastazları) ilə əlaqədardır.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri əsasən təbiətdə hipofiz olan və ya hipotalamik mənşəli olan somatotrop hormonun həddindən artıq istehsalında olur.

Erkən yaşda inkişaf edən, yeniyetməlik dövründəki bir üstünlük olan patoloji prosesə nəhənglik deyildiyi ümumiyyətlə qəbul edilir. Uşaqlarda nəhəngliyin xarakterik bir xüsusiyyəti orqanların, toxumaların, skelet sümüklərinin, hormonal dəyişikliklərin sürətli və mütənasib böyüməsidir. Bədənin böyüməsi dayandırıldıqdan sonra daha çox yetkin yaşda meydana gələn bənzər bir proses akromegali adlanır. Akromegalinin xarakterik əlamətləri orqan, toxuma və sümüklərdə qeyri-mütənasib artım, eyni zamanda yoluxucu xəstəliklərin inkişafı hesab olunur.

Uşaqlarda nəhənglik əlamətləri

Uşaqlarda akromegalinin (nəhənglik) erkən əlamətləri onun inkişafının başlanmasından bir müddət sonra aşkar edilə bilər. Xarici olaraq, onlar qeyri-təbii olaraq qalınlaşan və boş olan əzalarının inkişaf etmiş böyüməsində özünü göstərir. Eyni zamanda, zigomatik sümüklərin, superciliary qövslərin böyüdüyünü, burun, aln, dil və dodaqların hipertrofiyası olduğunu, nəticədə üz xüsusiyyətləri dəyişərək daha sərtləşdiyini müşahidə edə bilərsiniz.

Daxili iğtişaşlar boğaz və sinusların quruluşunda ödem ilə xarakterizə olunur və bu səs tembrinin dəyişməsinə səbəb olur və onu aşağı salır. Bəzi xəstələr xoruldama şikayət edirlər. Fotoşəkildə, uşaqlarda və yeniyetmələrdə akromegaliya yüksək böyümə, bədənin qeyri-təbii olaraq böyüdülmüş hissələri, sümüklərin nəzarətsiz genişlənməsi səbəbiylə uzanan əzalarla özünü göstərir. Xəstəliyin inkişafı da hormonal dəyişikliklərlə müşayiət olunur, simptomları:

yağ bezlərinin hipersekresiyası,

qan şəkərinin artması

yüksək sidik kalsiumu

safra daş xəstəliyinin inkişaf ehtimalı,

tiroid ödemi və pozulmuş fəaliyyət.

Tez-tez erkən yaşda birləşdirici toxumaların xarakterik bir yayılması müşahidə olunur, bu da şiş meydana gəlməsinin görünüşünə və daxili orqanlarda dəyişikliklərə səbəb olur: ürək, qaraciyər, ağciyərlər, bağırsaqlar. Çox tez-tez xarakterik bir xüsusiyyət olan sternokleidomastoid əzələlərin uzanması olan boyun akromegali olan yeni doğulmuş uşaqların fotolarında görə bilərsiniz.

Yetkinlərdə akromegaly simptomları

Böyümə hormonunun hiperproduktsiyası, yetkin bir şəxsin bədənində patoloji pozğunluqlara səbəb olur ki, bu da onun şəklindəki və ya şəxsində aydın görünə bilən görünüşünün dəyişməsinə səbəb olur. Bir qayda olaraq, bu, bədənin müəyyən hissələrinin, o cümlədən yuxarı və aşağı əzalarının, əllərin, ayaqların və kəllə nahiyəsinin qeyri-mütənasib böyüməsində özünü göstərir. Uşaqlarda olduğu kimi, yetkin xəstələrdə də aln, burun, dodaq forması, qaşlar, ziqomatik sümüklər, alt çənə dəyişir, nəticədə interdental boşluq artır. Xəstələrin əksəriyyətində dilin patoloji genişlənməsi olan makroqlossiya var.

Yetkinlərdə hipofiz adenoması ilə əksər hallarda ortaya çıxan akromegaliya simptomlarına skelet deformasiyası, xüsusən onurğa sütununun əyriliyi, sinə genişlənməsi, aralıqlararası boşluqların genişlənməsi və patoloji birgə dəyişikliklər daxildir. Qığırdaq və birləşdirici toxuma hipertrofiyası, birgə hərəkətliliyin məhdudlaşmasına səbəb olur və nəticədə artralji yaranır.

Tez-tez xəstələr tez-tez baş ağrısı, yorğunluq, əzələ zəifliyi, fəaliyyətinin azalmasından şikayət edirlər. Bu, əzələ liflərinin sonrakı degenerasiyası ilə əzələ ölçüsünün artması ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olan miyokardiyal distrofiyaya keçərək miyokardiyal hipertrofiyanın görünüşü mümkündür.

Akromegali simptomları inkişaf edən xəstələrdə tez-tez oxşar olduqları görünüşlərində xarakterik dəyişikliklər göstərilir. Bununla birlikdə daxili orqan və sistemlərdə də dəyişikliklər baş verir. Beləliklə, qadınlarda aybaşı dövrü pozulur, sonsuzluq inkişaf edir, qalaktoreya - hamiləlik olmadıqda süd vəzilərindən sərbəst buraxılır. Bir çox xəstəyə, cinsindən və yaşından asılı olmayaraq, ağır horlamanın inkişaf etdiyi yuxu apne sindromu diaqnozu qoyulur.

Müalicə edilməmişsə, bir qayda olaraq, proqnoz məyus olaraq qalır. Patoloji pozğunluqların irəliləməsi tam əlilliyə səbəb olur, eyni zamanda ürək xəstəliyi nəticəsində meydana gələn vaxtından əvvəl ölüm riskini artırır. Akromegali xəstəliyi olan xəstələrin ömrü əhəmiyyətli dərəcədə azalır və 60 yaşa çatmır.

Diaqnostika

Akromegalyın diaqnozu olduqca sadədir, xüsusən də sonrakı mərhələlərdə, çünki onun xarici təzahürləri spesifikdir. Bununla birlikdə, simptomları əsasən akromegaliya əlamətlərinə bənzər xəstəliklərin müəyyən bir kateqoriyası var. Diferensial diaqnoz aparmaq və akromegalinin varlığını təsdiqləmək (və ya istisna etmək) üçün endokrinoloqun məsləhətləşməsi, həmçinin akromegalyın diaqnozu üçün vizual, laboratoriya və instrumental metodlar təyin edilir.

Xəstənin vizual müayinəsi

Lazımi diaqnostik prosedurları və düzgün müalicəni təyin etməzdən əvvəl, həkim bir anamnez toplayır, bu xəstəliyin inkişafına irsi meylini təyin edir, həmçinin obyektiv müayinə - palpasiya, zərb, auskultasiya keçirir. İlkin müayinənin nəticələrinə əsasən lazımi diaqnostik prosedurlar təyin olunur.

Laboratoriya diaqnostik üsulları

Akromegaly diaqnozu üçün ənənəvi laboratoriya testləri istifadə olunur: qan və sidik testləri. Bununla birlikdə, ən məlumatlandırıcı və buna görə də tez-tez istifadə edilənlər, akromegali olan qandakı hormonların tərifi hesab olunur: STH - somatotropik böyümə hormonu və insulin kimi böyümə faktoru - IGF-1.

STH səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsi

Gigantizmin və ya akromegalyın inkişafının təsdiqlənməsi, ön hipofiz tərəfindən istehsal olunan qanda somatotropinin artan tərkibidir. STH istehsalının fərqli bir xüsusiyyəti tsiklik təbiətdir, buna görə onun səviyyəsini müəyyənləşdirmək üçün bir test aparmaq üçün çoxlu qan nümunəsi tətbiq olunur:

birinci halda üç dəfə bir nümunə 20 dəqiqə fasilə ilə aparılır. Bundan sonra serum qarışdırılır və STH-nin orta səviyyəsi müəyyənləşdirilir;

ikinci vəziyyətdə, beş qat qan nümunəsi 2,5 saat fasilə ilə aparılır, lakin səviyyənin hər bir hissəsi alındıqdan sonra müəyyən edilir. Son göstərici bütün dəyərləri ortalamaqla əldə edilir.

Akromegaliya diaqnozunun təsdiqlənməsi, hormon səviyyəsi 10 ng / ml-dən çox olduqda mümkündür. Orta dəyər 2,5 ng / ml-dən çox olmadıqda xəstəlik xaric edilə bilər.

IGF-1 səviyyəsinin təyini

Digər bir məlumatlandırma müayinəsi, IGF-1 hormonunun səviyyəsinin təyin edilməsidir. Yüksək həssaslığa və spesifikliyə malikdir, çünki böyümə hormonu kimi gündüz dalğalanmalarından asılı deyildir. Qanda IGF-1 səviyyəsi normadan artıq olarsa, həkim akromegali diaqnozu edə bilər. Bununla birlikdə, bu test digər tədqiqatlarla birlikdə aparılmalıdır, çünki IGF-1-nin dəyəri bəzi amillərin təsiri altında dəyişə bilər:

qaraciyər funksiyasının pozulması, hipotiroidizm, həddindən artıq estrogen, aclıq,

hormon dəyişdirmə müalicəsi nəticəsində, həmçinin qanda insulin səviyyəsinin artması ilə artır.

Qlükoza tolerantlığı testi

Şübhəli nəticələr olduqda, diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün qlükoza istifadə edərək STH təyin etmək üçün bir test aparılır. Onun aparılması üçün böyümə hormonunun bazal səviyyəsi ölçülür, bundan sonra xəstə bir qlükoza həllini almağa dəvət olunur. Akromegali olmadıqda, bir qlükoza testi STH ifrazında azalma göstərir və xəstəliyin inkişafı ilə, əksinə, artım göstərir.

CT və ya MR

Əsas və yüksək məlumatlandırıcı diaqnostik metod, hipofiz adenomasını, həmçinin bölgə orqanlarına və toxumalarına yayılma dərəcəsini təyin etməyə imkan verən CT və ya MHİ-dir. Prosedura dəyişdirilmiş toxumalarda toplanan bir kontrast vasitə istifadə edərək həyata keçirilir, bu da iş prosedurunu asanlaşdırır və hipofiz və ya hipotalamusda xarakterik dəyişiklikləri təyin etməyə imkan verir.

Diaqnostik tədbirlərin aparılması prosesində, bir çox xəstə MRT-nin akromegali ilə nə qədər tez-tez edilməli olduğu ilə maraqlanır. Bu prosedur ümumiyyətlə bədənin ayrı-ayrı hissələrinin hipertrofiyası, inkişaf etmiş klinik görünüşlər və daha sonra, şiş mərhələsində, xəstənin artan yorğunluq, baş ağrısı, əzələ və oynaq ağrılarından, eləcə də digər əlaqəli təzahürlərdən şikayətləndiyi zaman həyata keçirilir.

Kəllə rentgenoqrafiyası

Bu prosedur akromegalinin xarakterik radioloji təzahürlərini, həmçinin hipofiz adenomasının inkişaf əlamətlərini müəyyən etmək məqsədi ilə həyata keçirilir:

Türk yəhərinin ölçüsündə artım,

sinusların pnevmatizasiyasının artması,

Xəstəliyin erkən mərhələlərində radioqrafiya prosesində bu əlamətlər olmaya bilər, buna görə də digər, tez-tez köməkçi, diaqnostik üsullar təyin olunur:

bu bölgədəki yumşaq toxumaların qalınlığını təyin etməyə imkan verən ayaqların rentgenoqrafiyası

tez-tez korluğa səbəb olan ödem, staziya və optik atrofiyanı təyin etmək üçün bir oftalmoloq tərəfindən müayinə.

Gerekirse, xəstəyə ağırlaşmaları təyin etmək üçün bir müayinə təyin edilir: diabet, bağırsaq polipozu, nodüler guatr, adrenal hiperplazi və s.

Akromegali müalicəsi sonraya qədər təxirə salınmayan xəstəliklərə aiddir. Artım hormonunun həddindən artıq istehsalı erkən əlilliyə səbəb ola bilər və uzun ömür şansını azaldır. İlk simptomlarınız varsa, həkimə müraciət etməlisiniz. Bütün müayinələrdən sonra yalnız bir həkim xəstəliyi tanılaya və düzgün müalicəni təyin edə bilər.

Məqsədlər və metodlar

Akromegali müalicəsinin əsas məqsədləri bunlardır:

böyümə hormonunun (böyümə hormonu) ifrazının azalması,

insulin kimi böyümə faktoru IGF-1 istehsalını azaltdı

hipofiz adenomasının azalması,

Müalicə aşağıdakı yollarla aparılır:

Klinik tədqiqatlardan sonra həkim, xəstəliyin gedişatını və xəstənin fərdi xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq ən uyğun metodu seçir. Çox vaxt müalicəsi hərtərəfli bir yanaşma tələb edən akromegali, fərqli üsulları özündə birləşdirərək hərtərəfli aparılır.

Ümumi məlumat

Cərrahiyyə

Akromegali üçün ən təsirli müalicə hipofiz adenomasını çıxarmaq üçün bir əməliyyat hesab olunur. Həkimlər həm mikroadenoma, həm də makroadenoma üçün əməliyyat keçirməyi məsləhət görürlər. Sürətli bir şiş böyüməsi qeyd olunarsa, əməliyyat sağalma üçün yeganə şansdır.

Əməliyyat iki yoldan birində aparılır:

Minimum invaziv metod. Şiş baş və kraniotomiyada kəsiklər etmədən dərhal çıxarılır. Bütün cərrahi əməliyyatlar endoskopik avadanlıqdan istifadə edərək burun açılışı vasitəsilə həyata keçirilir.

Transkranial metod. Bu əməliyyat üsulu yalnız şiş böyük bir ölçüyə çatdıqda və adenomanın burun vasitəsilə çıxarılması mümkün olmadıqda istifadə olunur. Həm əməliyyat, həm də reabilitasiya dövrü çətindir, çünki kraniotomiya aparılır.

Bəzən əməliyyatdan sonra akromegali qayıdır. Şiş nə qədər kiçik olsa, remissiya müddətinin uzun olma ehtimalı daha yüksəkdir. Riskləri azaltmaq üçün vaxtında tibbi müayinədən keçmək lazımdır.

Dərman müalicəsi

Həkimlər xəstəliyin kompleks müalicəsi üçün dərmanlar təyin edirlər.Monoterapiya şəklində dərmanlar nadir hallarda təyin olunur, çünki böyümə hormonunun istehsalını azaltmağa kömək edir, ancaq xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilmirlər.

Çox vaxt dərmanlar belə hallarda təyin edilir:

cərrahiyyə nəticə verməyibsə

xəstə cərrahi müdaxilədən imtina edərsə

əməliyyat üçün əks göstərişlər olduqda.

Dərman qəbul etmək şişin ölçüsünü azaltmağa kömək edir, buna görə bəzən əməliyyatdan əvvəl dərmanlar təyin olunur.

Akromegalinin müalicəsi üçün aşağıdakı qrupların dərmanları istifadə olunur:

somatostatin analoqları (oktreodit, lantreodit),

böyümə hormonu reseptor blokerləri (pegvisomant).

Dərman qəbul etmək yalnız bir həkim tərəfindən göstərildiyi kimi aparılır. Özünü müalicə, eləcə də xalq müalicəsi xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıra bilər.

Radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyası nadir hallarda akromegalyın müalicəsində istifadə olunur, çünki tez-tez bir komplikasiyaya - hipopituitarizmin inkişafına malikdir. Terapiyadan bir neçə il sonra ağırlaşmalar baş verə bilər. Bundan əlavə, bu metoddan istifadə edərkən əksər hallarda nəticə dərhal baş vermir.

Hal-hazırda radiasiya terapiyasının aşağıdakı üsulları istifadə olunur:

Şüa terapiyasının istifadəsi mütləq dərmanla müşayiət olunur.

Akromegali xəstəliyi termini, böyümə hormonu istehsalını pozan bir insanda meydana gələn bir xəstəlik olduğunu, yəni bir müddət olgunlaşdıqdan sonra böyümə hormonunun inkişaf etmiş reproduktiv funksiyasının təzahürlərini göstərir. Nəticədə, bütün skeletin, daxili orqanların və bədənin yumşaq toxumalarının böyüməsinin mütənasibliyi pozulur (bu, bədəndə azotun saxlanması ilə əlaqədardır). Akromegali bədənin, üzün və bütün başın ekstremitələrində xüsusilə aydın olur.

Bu xəstəlik böyümə dövrü bitdikdən sonra həm qadınlarda, həm də kişilərdə baş verir. Xəstəliyin yayılması milyon nəfərə 45-70 nəfərdən başlayır. Bir uşağın cəsədi nadir hallarda bu xəstəliyə təsir edir. Nadir hallarda, böyüməkdə olan uşaqlarda böyümə hormonunun bu çox olması nəhənglik deyilən bir vəziyyətə gətirib çıxarır. Belə bir dəyişiklik həddindən artıq kilo və sümük böyüməsi səbəbindən mütləq xarakterikdir.

Akromegali çox yayılmadığı və xəstəlik tədricən getdiyi üçün bu xəstəliyi erkən mərhələlərdə müəyyənləşdirmək asan deyil.

Bütün bunlar yalnız böyümə hormonunun pozulmasına deyil, digər vəzin sağlamlıq funksiyalarında da dəyişikliklərə görə baş verir:

Adrenal korteksin disfunksiyası.

Akromegali səbəbiylə maddələr mübadiləsi pozulur, bu əksər hallarda şəkərli diabetə səbəb olur və insan həyatı üçün böyük bir təhlükə daşıyır. Ancaq üzülməyin, simptomları əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirə bilən və akromegalyın daha da inkişafını azaldan müəyyən tibbi manipulyasiyalar var.

Akromegalinin simptomları xəstəliyin klinik inkişafının yavaş və incə bir təzahürüdür. Bu xəstəlik, görünüşün dəyişməsi, habelə rifahın pisləşməsi ilə hormonal dengesizliğe görə baş verir. Bu diaqnozu yalnız 10 ildən sonra təyin edən xəstələr var. Xəstələrin əsas şikayətləri auriküllərin, burunların, qolların və ayaqların ətrafındakı artımdır.

Xəstəliyə qarşı effektiv bir mübarizəni inkişaf etdirərkən iki əsas nəticə var: bədxassəli yeni xəstəliklər və ürək-damar sisteminin patologiyası. Bu xəstəlikdən qurtulmanın dörd əsas üsulu var:

Cərrahi üsul. İxtisaslı həkimlər şişləri tamamilə çıxarırlar. Bu üsul nəticəni tez əldə etməyə imkan verir. Əməliyyatdan sonra bəzi fəsadlar var.

Radiasiya terapiyası və ya radiasiya. Çox vaxt bu üsul cərrahi müdaxilənin kömək etmədiyi vəziyyətdə istifadə olunur. Ayrıca, şüalanmanın bəzi araşdırma nöqsanları var: optik sinir təsirlənir, ikinci dərəcəli beyin şişi.

Dərman üsulu. Akromegali aşağıdakı üç növ dərmanla müalicə olunur:

FTA analoqları (uzun müddətli (Samatulin və Sandostatin LAR) və qısa müddətli fəaliyyət göstərən - Sandostatin Octroedit).

Dopamin agonistləri (ergolin və qeyri-benzin dərmanları).

Kombinə olunmuşdur. Bu üsul sayəsində ən müsbət müalicə nəticəsi əldə edilir.

Ancaq təcrübə göstərir ki, həkimlər hələ də dərmanlara riayət edirlər. Bu üsul insan orqanizminə daha az mənfi təsir göstərir.

Akromegaly təsiri ilə mübarizə aparan dərmanların siyahısı kifayətdir:

Genfastat bir homeopatik müalicədir.

Oktride mukolitik bir agentdir.

Sandotatin - Beta - Adrenergik bloker.

Samatulin bir antiseptikdir.

Bu dərmanların əksəriyyətində aktiv maddə oktreoditdir. Bütün dozalar və müalicə rejimi yalnız iştirak edən həkim tərəfindən təyin edilir.

Akromegalinin müalicəsində xalq müalicəsindən istifadə edərkən nələri xatırlamaq lazımdır

Bədəni gücləndirmək və şəfa prosesini sürətləndirmək üçün bitki və otlardan hazırlanan şərbət və çaylar faydalıdır:

biyan və jenşen kökü

Müalicəsi üçün yalnız həkimlə razılaşdırıldıqdan sonra istifadə olunan xalq müalicəsi olan akromegali rahatlaşmaq üçün olduqca əlverişlidir. Unudulmamalıdır ki, otlardan alınan infuziyalar və çaylar uzun müddət saxlanılmamalıdır. Onlar infuziya və süzgəcdən sonra 24 saat ərzində istifadə edilməlidir.

Bu, uzun müddət dayanarsa, bütün müalicəvi, bərpaedici xüsusiyyətlərini itirəcəkləri və daha da pis olduqda əhəmiyyətli zərər verə biləcəkləri ilə əlaqədardır. Akromegalinin xalq reseptləri ilə müalicəsində bu yolverilməzdir, çünki istənilən mənfi təsir orqanizmə və bu vəziyyətdə əsas rollardan birini təyin olunan tiroid bezinin fəaliyyətinə təsir edəcəkdir.

Bir mütəxəssislə əlaqələndirilməli olan məcburi bir addım diyet terapiyasıdır. Bədəni gücləndirməyə, maddələr mübadiləsini sürətləndirməyə və bədənin müqavimət dərəcəsini artırmağa imkan verir.

Ən çox tələb olunan reseptlər

Akromegali varsa xalq reseptləri xəstəliyin bəzi əlamətlərini dayandırmağa kömək edəcəkdir. Ən populyar reseptlərdən biri balqabaq toxumu, primrose otu, zəncəfilin qızardılmış kök hissəsi, susam toxumu və 1 xörək qaşığı qarışıqdır. bal. Təqdim olunan qarışıq 1 tsp üçün istifadə edilməlidir. gündə dörd dəfə. 14-16 gündən sonra müalicə prosesində müsbət dəyişikliklər olmadıqda, endokrinoloqla məsləhətləşdikdən sonra tərkibini tənzimləmək və ya bu dərmanı istifadə etməkdən imtina etmək lazımdır.

Akromegali xalq reseptləri ilə bərpa bitki haqqının istifadəsini nəzərdə tutur. Təqdim olunan dərman tərkibinə aşağıdakılar daxildir:

Qarışıq bitkilər (ən azı 10 q) 200 ml-də tökülür. qaynar su. Təqdim olunan çarəni istifadə etmək üçün 40-50 ml tələb olunur. yeməkdən əvvəl və bu 24 saat ərzində ən azı 4 dəfə edilməlidir.

Qeyd etmək lazımdır ki, akromegalyın müalicəsində xalq müalicəsi və reseptlərdən istifadə mütləq faydalıdır. Bu, endokrin bezə müsbət təsirlə əlaqədardır. Bununla birlikdə, akromegalinin müalicəsində əsas diqqət yalnız reseptlərə deyil, dərmanların istifadəsinə, bərpa üsullarının cərrahi üsullarına da diqqət yetirilməlidir. Təqdim olunan metodların düzgün birləşməsi ilə nəticə 100% olacaqdır.

Akromegali nədir?

Böyümə hormonunun istehsalı üçün beynin bir hissəsi - hipofiz vəzi məsuliyyət daşıyır. Normalda, bu hormon həyatın ilk günündən uşaqlarda istehsal olunur, böyümə dövründə bir neçə ay ərzində 10 sm-ə çata biləcəyi zaman, cinsi yetkinlik dövründə xüsusilə aktiv olur. Bu mərhələ başa çatdıqdan sonra somatotropin bu istiqamətdə fəaliyyətini azaldır: böyümə zonaları orta hesabla qadınlar üçün 15-17 il, kişilərdə 20-22.

Akromegali - Bu, böyümə hormonunun yetkinlərdə aktiv şəkildə istehsal olunmağa davam etdiyi bir patoloji vəziyyətdir. Əvvəllər tamamilə normal olan tam formalaşmış xəstələrdə yenidən fəallaşmağa başladığı hallar var.

Böyümə hormonu, yetkinlərdə ön hipofiz bezinin istehsalını tamamilə dayandırmır.

Bu hormon qorunub saxlanılır və normaldır:

karbohidrat mübadiləsi - mədəaltı vəzi qoruyur, qan şəkərinə nəzarət edir,
yağ metabolizması - cinsi hormonlarla birlikdə dərialtı yağ paylanmasını tənzimləyir;
su-duz mübadiləsi - böyrəklərin fəaliyyətinə təsir göstərir, diurez.

Hipofiz beyinin başqa bir hissəsi ilə birlikdə "işləyir" hipotalamus. Sonuncu, somatotropik istehsalın və somatostatinin əlavə edilməsini təşviq edən somatoliberinin ifraz olunmasına cavabdehdir - müvafiq olaraq həddindən artıq inhibe və insan orqanlarına həddən artıq təsir göstərməyə imkan verməməlidir.

Bu tarazlıq irqi, genetik amillərdən, cinsdən, yaşdan və qidalanma xüsusiyyətlərindən asılı olaraq fərdi ola bilər. Buna görə orta hesabla Avropa irqinin üzləri Asiya xalqlarının nümayəndələrindən daha yüksəkdir, kişilər qadınlara nisbətən daha uzun qol və ayaqları və s. Bütün bunlar normanın bir variantı hesab olunur.

Akromegali haqqında danışarkən, hipotalamusun və hipofiz vəzinin funksiyalarının patoloji pozğunluğunu nəzərdə tutur. Bir çox səbəb var, ancaq diaqnoz yalnız bir insulinə bənzər bir böyümə amili olan IRF I, böyümə hormonunun ifrazının səviyyəsi və vaxtı daxil olan analizlərin nəticələri ilə edilə bilər.

Akromegali, əvvəllər sağlam olan yetkinlərin xəstəliyidir. Uşaqlıqdan simptomlar artarsa, şərtlər deyilir nəhənglik.

Hər iki patoloji yalnız bir insanın görünüşünə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir. Bunlar çox sayda ağırlaşmaya səbəb olurBunların arasında tükənmə, müəyyən bir növ xərçəngin inkişafına meyl və digər ağır nəticələr var.

Vaxtında diaqnoz və müalicə metodları sağlamlığı və həyatı üçün uzunmüddətli nəticələrin qarşısını almaqla xəstəliyi idarə etməyə kömək edir. Endokrin xəstəliklərin ilk şübhəsində tədbirlər görülməlidir, bəzi hallarda səbəblərdən asılı olaraq simptomlardan tamamilə qurtulmaq mümkün olacaq.

Akromegaly səbəbləri

Akromegaliya simptomlarının inkişafının ümumi mexanizmi hüceyrələrin patoloji yayılmasını təhrik edən böyümə hormonlarının səhv sekresiyasıdır.

Dərhal səbəblər arasında aşağıdakılar var:

Xeyli şişlər, bir qayda olaraq, hipofiz adenomaları 90% -dən çox hallarda akromegaly səbəb olur. Uşaq gigantizmi də eyni patoloji ilə əlaqədardır, çünki bu cür neoplazmalar çox vaxt erkən yaşda və ya yetkinlik dövrünün başlanğıcı olan bir yeniyetmədə inkişaf edir.
Böyümə hormonunun ifrazını maneə törədən və ya əksinə, hipofiz bezinin artan miqdarda maddə istehsal etməsinə səbəb olan hipotalamusun şişləri və digər patologiyaları. Bu, akromegalyanın ikinci ən çox yayılmış səbəbidir.
Xəstəliyin başlanmasının dərhal səbəbi kəllə, beyində, o cümlədən sarsıntıda çox yaralanır. Yerdəyişmə və ya ziyan meydana gəlir, nəticədə kistlər və ya şişlər meydana gəlir. Akromegali, orta və ağır dərəcədə baş zədəsi olan əksər yetkin xəstələrin tarixi.
Şişlər, hormonal sistemin patologiyası, qaraciyər ilə əlaqəli ola bilən IGF'nin genişləndirilmiş istehsalı. Zülalın özü hepatositlər tərəfindən istehsal olunur, lakin qandakı tərkibinə bir çox amil - insulin, testosteronun və estrogenin miqdarı və tiroid bezinin fəaliyyəti təsir göstərə bilər.
Nadir hallarda, digər orqanların - tiroid, yumurtalıqlar, testislər tərəfindən böyümə hormonunun ektopik sekresiyası fenomeni var. Bu çox yaygın bir patoloji deyil, eyni zamanda akromegali və nəhəngliyi olan xəstələrdə də rast gəlinir.

Artıq xəstəliyi müəyyən edə bilərsiniz erkən mərhələdəkiçik dəyişikliklər başlayanda. Yetkinlərdə görünüş olduqca tez dəyişir və xəstəliyin xarakterik bir klinik mənzərəsini meydana gətirir. Gigantizmi şübhəli olan bir uşağın vəziyyətində uşağın endokrinoloq, nevropatoloq və digər mütəxəssislər tərəfindən tam müayinəsi lazımdır.

Akromegali müalicəsi

Bütün endokrin xəstəliklər kimi akromegali zəif müalicə olunur. Buna görə erkən aşkarlama və diaqnostik tədbirlər vacibdir, bu da patologiyanın vaxtında aşkarlanmasına imkan verir və ciddi fəsadların yaranmasının qarşısını alır. Hal-hazırda, xəstəlikdən əvvəl dövlətə qayıdan xəstə ilə tam bir müalicə nadir hesab olunur, lakin xəstəliyin daha da irəliləməsinin qarşısını almaq üçün tədbirlər görülə bilər.

Terapevtik effektivliyi sübut etdi:

Cərrahi müdaxilə - böyümə hormonunun istehsalına təsir edən hipofiz adenomalarının, hipotalamusun şişlərinin və beyndəki digər neoplazmaların çıxarılması. Təəssüf ki, bu üsul həmişə uyğun deyil, bəzən şişin ölçüsü çox azdır, lakin beynin həssas bölgəsinə təsir göstərməyə davam edir.
Radiasiya terapiyası - əməliyyatı əvəz etmək üçün gəlir, əgər şişin birbaşa çıxarılması mümkün deyilsə. Xüsusi radiasiyanın təsiri ilə neoplazmanın reqressiyasına, onun azalmasına təsirli şəkildə nail olmaq mümkündür. Müalicə mənfi cəhətləri: Xəstə tərəfindən dözmək çətin, həmişə arzuolunan effekt vermir.
Qəbul STH ifraz inhibitorları, spesifik dərmanlardan biri Sandostatindir. Dərmanın seçimi endokrinoloq tərəfindən aparılmalı, həmçinin dozanın təyin edilməsi, dərman preparatının rejimi olmalıdır.
Qabaqcıl akromegali olan xəstələrə dəstək verməyin vacib bir hissəsidir ağrıkəsicilər, xondroprotektorlar və xəstəliyin təzahürlərini azaltmağa kömək edən digər agentlər.

Erkən diaqnoz və ciddi fəsadların olmaması ilə xəstənin normal həyata qayıtmasına qədər yaxşı nəticələr əldə edilə bilər. Bundan əlavə, xəstələrə diabet mellitus profilaktikası, yüksək kalorili diyet tövsiyə olunur, bədəni lazımi miqdarda qida maddəsi ilə təmin etməyə kömək edir, lakin azaldılmış qlükoza və şəkər, çünki bədənin bu maddəyə qarşı dözümlülüyü pozulur.

Xəstəliyin səbəbləri

Akromegalinin inkişafının əsas şərti somatropinin (böyümə hormonu) həddindən artıq ifrazatında ifadə olunan hipofiz bezinin pozulmasıdır. Erkən yaşda bu hormon bir uşağın skeletinin böyüməsini stimullaşdırır və böyüklərdə karbohidrat və yağ metabolizmasını tənzimləyir. Akromegali ilə müxtəlif səbəblərdən hipofiz hüceyrələri bədən siqnallarına cavab vermədən aktiv şəkildə yayılır (bu, əksər hallarda şiş xəstəliyinə səbəb olur).
Xəstəliyin inkişafının əsas səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

Somatropin hormonunun ifrazının artmasına səbəb olan hipofiz adenoması.

Hipotalamusun frontal lobunda patoloji dəyişikliklər.
Bədən toxumalarının böyümə hormonuna həssaslığının artması.
İrsiyyət, samatotrofinomalar xəstəliyinin olması.
Beyində kistlərin meydana gəlməsi, inkişafı travmatik beyin zədəsi və ya iltihab xəstəliyi ilə baş verə bilər.
Bədəndə şişlərin olması.

Akromegaly inkişaf mərhələləri

Xəstəlik xəstəliyin inkişafının üç dərəcəsindən keçir:

Erkən mərhələ preacromegalic edir. Bu mərhələdə xəstəliyin əlamətləri yoxdur, buna görə demək olar ki, mümkün deyil və ümumi tibbi müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər.
Hipertrofik mərhələ simptomların ilk təzahürləri, bədən hissələrində xarici dəyişikliklər ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə şiş ölçüdə böyüyür və aşkar əlamətlər görünür: kəllədaxili təzyiqin artması, görmə qabiliyyətinin kəskin azalması, bədənin ümumi zəifliyi.
Kachectal mərhələ xəstəliyin son mərhələsidir, bu zaman bədənin tükənməsi müşahidə olunur, müxtəlif fəsadlar inkişaf edir.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Hipofiz akromegalinin inkişafının qarşısını almaq üçün sadə profilaktik tədbirlərə əməl etmək lazımdır:

Kəllə-beyin və ya digər baş yaralanmalarından çəkinin.
Beynin iltihabi xəstəliklərinin (məsələn, meningit) inkişafının qarşısını al.
Vaxtaşırı qanda böyümə hormonu üçün laboratoriya müayinələri aparın.
Tənəffüs sisteminin sağlamlığını diqqətlə izləyin və vaxtında bərpa olunmasını həyata keçirin.

Akromegali - şəkillər, səbəblər, ilk əlamətlər, simptomlar və xəstəliyin müalicəsi

Akromegali, epifiz qığırdaqının ossifikasiyasından sonra somatotropinin hipofiz bezinin həddindən artıq istehsalına görə inkişaf edən patoloji sindromdur. Tez-tez, akromegali nəhəngliklə qarışdırılır. Lakin, nəhənglik uşaqlıqdan baş verərsə, yalnız böyüklər akromegalyadan əziyyət çəkirlər və vizual simptomlar bədəndəki nasazlıqdan 3-5 il sonra görünür.

Akromegali böyümə hormonunun (böyümə hormonu) istehsalının artdığı bir xəstəlikdir, skeletin və daxili orqanların mütənasib böyüməsinin pozulması, əlavə olaraq metabolik bir xəstəlik var.

Somatropin aşağıdakı funksiyaları yerinə yetirərkən protein strukturlarının sintezini artırır:

zülalların parçalanmasını yavaşlatır,
yağ hüceyrələrinin çevrilməsini sürətləndirir,
dərialtı toxumada yağ toxumasının çöküntüsünü azaldır,
əzələ kütləsi və yağ toxuması arasındakı nisbətini artırır.

Qeyd etmək lazımdır ki, hormonun səviyyəsi yaş göstəricilərindən birbaşa asılıdır, buna görə somatropinin ən yüksək konsentrasiyası həyatın ilk illərində təxminən üç ilə qədər müşahidə olunur və onun maksimum istehsalı yetkinlik dövründə olur. Gecədə somatotropin əhəmiyyətli dərəcədə artır, buna görə yuxu pozğunluğu onun azalmasına səbəb olur.

Belə olur ki, hipofiz bezini təsir edən sinir sisteminin xəstəlikləri ilə və ya başqa bir səbəblə bədənin işləməməsi və somatotrop hormon artıq istehsal olunur. Baza göstəricisində, əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bu yetkinlik dövründə baş vermişsə, aktiv böyümə zonaları artıq bağlandıqda, bu akromegali ilə təhdid edir.

95% hallarda, akromegalinin səbəbi hipofiz şişidir - böyümə hormonunun artan ifrazatını və qana qeyri-bərabər girməsini təmin edən adenoma və ya somatotropinoma.

Bir qayda olaraq, akromegali mərkəzi sinir sisteminin xəsarətlərindən, onun yoluxucu və yoluxucu olmayan iltihabi xəstəliklərindən sonra inkişaf edir. İnkişafda müəyyən bir rol irsiyyətə verilir.

Akromegali olduqca yavaş inkişaf edir, buna görə də ilk simptomları tez-tez nəzərə alınmır. Ayrıca, bu xüsusiyyət patologiyanın erkən diaqnozu üçün çox çətindir.

Fotoşəkildə üzdəki akromegaliya xarakterik bir simptom göstərilir

Mütəxəssislər hipofiz akromegalinin əsas simptomlarını vurğulayırlar:

tez-tez baş ağrısı, ümumiyyətlə kəllədaxili təzyiqin artması səbəbindən
yuxu pozğunluğu, yorğunluq,
fotofobi, eşitmə itkisi,
təsadüfi başgicəllənmə,
yuxarı ətrafların və üzün şişməsi,
yorğunluq, performansın azalması,
arxa, oynaqlarda ağrı, oynaq hərəkətliliyinin məhdudlaşması, əzalarının uyuşması,
tərləmə

Böyümə hormonunun artan səviyyəsi, akromegali olan xəstələrdə bir arızalı xarakterik dəyişikliklərə səbəb olur:

Dilin, tüpürcək vəzilərinin və bağırsağın qalınlaşması səs tembrinin azalmasına səbəb olur - daha kar olur, səs-küylü görünür,
zigomatik sümük genişlənməsi
alt çənə
qaşlar
qulaqların hipertrofiyası
burun
dodaqlar.

Bu, üz xüsusiyyətlərini daha sərt edir.

Skelet deformasiyaya uğramışdır, sinə içində böyümə var, interkostal boşluqların genişlənməsi var, onurğa əyilib. Qığırdaq və birləşdirici toxumanın böyüməsi oynaqların məhdud hərəkətliliyinə, onların deformasiyasına, oynaq ağrısına səbəb olur.

Daxili orqanların ölçüsü və həcmində artması səbəbindən xəstənin əzələ distrofiyası artır, bu da zəiflik, yorğunluq və iş qabiliyyətinin sürətlə azalmasına səbəb olur. Ürək əzələlərinin hipertrofiyası və ürək çatışmazlığı sürətlə irəliləyir.

Akromegali uzun, çoxillik bir kurs ilə xarakterizə olunur. Akromegalinin inkişafındakı simptomların şiddətindən asılı olaraq bir neçə mərhələ mövcuddur:

Preacromegaly - ən erkən əlamətlər ilə xarakterizə olunur, simptomlar çox tələffüz olunmadığı üçün olduqca nadir hallarda aşkar edilir. Ancaq yenə də bu mərhələdə beynin bilgisayarlı tomoqrafiyası, habelə qanda böyümə hormonunun səviyyəsi ilə akromegaly diaqnozu qoymaq mümkündür.
Hipertrofik mərhələ - akromegalyın açıq əlamətləri müşahidə olunur.
Şiş: yaxınlıqda yerləşən quruluşların zərər əlamətləri və pozulmuş funksiyaları ilə xarakterizə olunur. Bu görmə orqanlarının funksiyasının pozulması və ya artan kəllədaxili təzyiq ola bilər.
Son mərhələ, kaxeksiya mərhələsidir, akromegaliya səbəbiylə tükənmə ilə müşayiət olunur.

Xəstəliyi erkən mərhələdə müəyyənləşdirməyə kömək etmək üçün vaxtında bütün zəruri profilaktik tibbi müayinələrdən keçin.

Demək olar ki, bütün daxili orqanlardan müşahidə olunan fəsadlarda akromegaly təhlükəsi. Ümumi fəsadlar:

sinir bozuklukları
endokrin sistemin patologiyası,
mastopatiya
uşaqlıq miyomu,
polikistik yumurtalıq sindromu,
bağırsaq polipləri
koronar arteriya xəstəliyi
ürək çatışmazlığı
arterial hipertansiyon.

Dəriyə gəlincə, belə proseslər baş verir:

dəri qıvrımlarının sərtləşməsi,
siğillər
seborrhea,
həddindən artıq tərləmə
hidradenit.

İlk simptomlar akromegalyı göstərirsə, dərhal bir diaqnoz və dəqiq diaqnoz üçün ixtisaslı bir həkimə müraciət etməlisiniz. Akromegali IRF-1 (somatomedin C) səviyyəsinə görə qan testi məlumatları əsasında diaqnoz qoyulur. Normal dəyərlərdə bir qlükoza yükü olan bir təxribat testi tövsiyə olunur. Bunun üçün şübhəli akromegali olan bir xəstə gündə 4 dəfə hər 30 dəqiqədən bir nümunə götürülür.

Diaqnozu təsdiqləmək və səbəblərini axtarmaq üçün:

Qan və sidik ümumi analizi.
Biokimyəvi qan testi.
Tiroid bezinin, yumurtalıqların, uterusun ultrasəsi.
Kəllə və Türk yəhərinin rentgenoqrafiyası (hipofiz bezinin yerləşdiyi kəllə sümüyündə meydana gələn sümük) - Türk yəhərinin və ya kənarı ölçüsündə artım qeyd edilmişdir.
Məcburi kontrast və ya kontrast olmadan MHİ ilə hipofiz bezinin və beynin KT müayinəsi
Oftalmoloji müayinə (göz müayinəsi) - xəstələrdə görmə kəskinliyinin azalması, görmə sahələrinin məhdudlaşması olacaq.
Son 3-5 ildə xəstənin fotoşəkillərinin müqayisəli öyrənilməsi.

Bəzən həkimlər akromegalinin müalicəsi üçün cərrahi üsullara müraciət etmək məcburiyyətində qalırlar. Adətən bu, formalaşan şiş çox böyük ölçülərə çatdıqda və ətrafdakı beyin toxumasını sıxarsa baş verir.

Hipofiz akromegalı üçün konservativ müalicə böyümə hormonunun istehsalına mane olan dərmanların istifadəsindən ibarətdir. İndi bunun üçün iki qrup dərman istifadə olunur.

Bir qrup - somatostinin analoqları (Sandotastatin, Somatulin).
İkinci qrup dopamin agonistlərdir (Parloder, Abergin).

Adenoma əhəmiyyətli dərəcəyə çatıbsa və ya xəstəlik sürətlə irəliləyirsə, dərman müalicəsi tək başına kifayət etməyəcək - bu vəziyyətdə xəstəyə cərrahi müalicə göstərilir. Geniş şişlərlə, iki mərhələli əməliyyat aparılır. Eyni zamanda, kranda yerləşən şişin hissəsi əvvəlcə çıxarılır və bir neçə aydan sonra burun vasitəsilə hipofiz adenomasının qalıqları çıxarılır.

Əməliyyat üçün birbaşa bir göstəriş sürətli bir görmə itkisidir. Şiş sfenoid sümük vasitəsilə çıxarılır. Xəstələrin 85% -ində, şiş çıxarıldıqdan sonra, göstəricilərin normallaşmasına və xəstəliyin sabit remissiyasına qədər böyümə hormonu səviyyəsində əhəmiyyətli bir azalma qeyd olunur.

Akromegalyın radiasiya terapiyası yalnız cərrahi müdaxilə mümkün olmadıqda və dərman müalicəsi təsirsiz olduqda göstərilir, çünki gecikmiş hərəkət səbəbiylə həyata keçirildikdən sonra remissiya yalnız bir neçə ildən sonra baş verir və radiasiya xəsarətlərinin yaranma riski çox yüksəkdir.

Bu patoloji üçün proqnoz müalicənin vaxtında və düzgünlüyündən asılıdır. Akromeqaliyanı aradan qaldırmaq üçün tədbirlərin olmaması, işləyən və aktiv yaşda olan xəstələrin əlilliyinə səbəb ola bilər, həmçinin ölüm riskini artırır.

Akromegali ilə ömür uzunluğu azalır: xəstələrin 90% -i 60 yaşa qədər yaşamır. Ölüm ümumiyyətlə ürək-damar xəstəlikləri nəticəsində baş verir. Akromegalinin cərrahi müalicəsinin nəticələri kiçik ölçülü adenomlarla daha yaxşıdır. Hipofiz bezinin böyük şişləri ilə onların relapsının tezliyi kəskin şəkildə artır.

Akromegalinin qarşısının alınması hormonal pozuntuların erkən aşkarlanmasına yönəldilmişdir. Böyümə hormonunun artan ifrazını normallaşdırmaq üçün vaxtında daxili orqanlarda və görünüşdə patoloji dəyişikliklərdən qaçınmaq olar, davamlı remissiyaya səbəb ola bilərsiniz.

Qarşısının alınması aşağıdakı tövsiyələrə uyğundur:

baş travmatik xəsarətlərdən qaçın
metabolik xəstəliklər üçün bir həkimə müraciət edin,
tənəffüs sisteminin orqanlarını təsir edən xəstəlikləri diqqətlə müalicə edin,
uşaqların və yetkinlərin qidası tam olmalıdır və bütün lazımi faydalı maddələri ehtiva edir.

Akromegali, skeletin və daxili orqanların böyüməsi, üz və bədənin digər hissələrinin böyüməsi, metabolik xəstəliklər ilə xarakterizə olunan böyümə hormonu - somatotropinin artması ilə əlaqəli hipofiz bezinin xəstəliyidir. Xəstəlik bədənin normal, fizioloji böyüməsi artıq başa çatdıqda debüt edir. Erkən mərhələlərdə bunun səbəb olduğu patoloji dəyişikliklər incə və ya ümumiyyətlə nəzərə çarpmır. Akromegali uzun müddət irəliləyir - simptomları artır və görünüşdəki dəyişikliklər aydın olur. Orta hesabla, xəstəliyin ilk əlamətlərinin diaqnoz qoyulmasından 5-7 il keçir.

Yetkin yaşda olan insanlar akromegaliyadan əziyyət çəkirlər: bir qayda olaraq, 40-60 yaş dövründə həm kişilər, həm də qadınlar.

Somatotropinin insan orqanlarına və toxumalarına təsiri

Böyümə hormonunun - böyümə hormonunun ifraz edilməsi hipofiz tərəfindən həyata keçirilir. Lazım gələrsə, neyrosekresiya somatostatin (böyümə hormonunun istehsalını maneə törədir) və somatoliberin (aktivləşdirir) istehsal edən hipotalamus tərəfindən tənzimlənir.

İnsan bədənində böyümə hormonu uşağın skeletinin xətti böyüməsini təmin edir (yəni böyüməsi uzunluğu) və kas-iskelet sisteminin düzgün formalaşması üçün cavabdehdir.

Yetkinlərdə somatotropin maddələr mübadiləsində iştirak edir - elan olunan anabolik təsir göstərir, protein sintezi proseslərini stimullaşdırır, dəri altındakı yağ çöküntüsünü azaltmağa kömək edir və yanmasını artırır, əzələlərin yağ kütləsinə nisbətini artırır. Bundan əlavə, bu hormon, əksinə hormonal hormonlardan biri olan qanda qlükoza səviyyəsini artıraraq karbohidrat mübadiləsini də tənzimləyir.

Böyümə hormonunun təsirlərinin də immunostimulyasiya edən və sümük toxuması tərəfindən kalsiumun artan udulmasına dair sübutlar var.

Akromegalinin səbəbləri və mexanizmləri

95% hallarda, akromegaly səbəb böyümə hormonunun artan ifrazatını təmin edən bir hipofiz şişidir - adenoma və ya somatotropinoma. Bundan əlavə, bu xəstəlik aşağıdakılarla baş verə bilər:

somatoliberin istehsalının artmasına səbəb olan hipotalamusun patologiyası,
insulin kimi böyümə amilinin artması,
toxumaların böyümə hormonuna həssaslığı,
daxili orqanlarda böyümə hormonunun patoloji ifrazatı (yumurtalıqlar, ağciyərlər, bronxlar, mədə-bağırsaq traktının orqanları) - ektopik sekresiya.

Bir qayda olaraq, akromegali mərkəzi sinir sisteminin xəsarətlərindən, onun yoluxucu və yoluxucu olmayan iltihabi xəstəliklərindən sonra inkişaf edir.

Bu patologiyaya sahib olanların da daha tez-tez akromegalyadan əziyyət çəkdikləri sübut edilmişdir.

Akromegalydakı morfoloji dəyişikliklər daxili orqanların toxumalarının hipertrofiyası (həcm və kütlədə artım), onlarda birləşdirici toxuma böyüməsi ilə xarakterizə olunur - bu dəyişikliklər xəstənin bədənində yaxşı və bədxassəli yenitörəmələrin inkişaf riskini artırır.

Bu xəstəliyin subyektiv əlamətləri:

əllərin, ayaqların genişlənməsi
Fərdi üz xüsusiyyətlərinin ölçüsündə bir artım - böyük qaşlar, burun, dil (diş izləri var), genişlənmiş alt çənə, dişlər arasında çatlamalar meydana çıxır, alnındakı dəri qatları, nazolabial qat dərinləşir, dişləmələr dəyişir ,
səs coarsening
baş ağrısı
paresteziya (uyuşma hissi, karıncalanma, bədənin müxtəlif yerlərində sürünən sürünmə),
arxa, oynaqlarda ağrı, birgə hərəkətliliyin məhdudlaşdırılması,
tərləmə
yuxarı ətrafların və üzün şişməsi,
yorğunluq, performansın azalması,
başgicəllənmə, qusma (əhəmiyyətli hipofiz şişi ilə kəllədaxili təzyiqin artmasının əlamətidir),
əzalarının uyuşması
aybaşı pozğunluqları
azaldılmış cinsi sürücü və potensial,
görmə pozğunluğu (ikiqat görmə, parlaq işığın qorxusu),
eşitmə itkisi və qoxu itkisi,
süd vəzilərindən südün bitməsi - qalaktoreya,
ürəkdəki dövri ağrı.

Akromegalydan əziyyət çəkən bir insana obyektiv müayinə, həkim aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar edəcək:

yenə həkim, üz cizgilərinin və ekstremal ölçülərin böyüməsinə diqqət yetirəcək,
sümük skeletinin deformasiyaları (onurğanın əyriliyi, barel şəklində - anteroposterior ölçüdə artdı - sinə, uzanmış interkostal boşluqlar),
üz və əllərin şişməsi,
tərləmə
hirsutizm (qadınlarda kişilərin saç böyüməsi),
tiroid bezi, ürək, qaraciyər və digər orqanların ölçüsündə artım;
proksimal miyopatiya (yəni magistralın mərkəzinə nisbətən yaxın olan əzələlərdə dəyişiklik),
yüksək təzyiq
bir elektrokardiyogramda ölçmə (qondarma akromegaloid ürək əlamətləri),
qanda prolaktin səviyyəsinin yüksəldilməsi,
metabolik iğtişaşlar (xəstələrin dörddə birində şəkərli diabet əlamətləri var, insulin qəbulu da daxil olmaqla hipoqlikemik müalicəyə davamlı (sabit, həssas).

İnkişaf etmiş mərhələsində akromegali olan 10 xəstədən 9-da gecə apne sindromunun əlamətləri qeyd olunur. Bu vəziyyətin mahiyyəti, yuxarı tənəffüs yollarının yumşaq toxumalarının hipertrofiyası və insanlarda tənəffüs mərkəzinin bir arızası səbəbiylə yuxu zamanı qısa müddətli tənəffüs tutulmasıdır.Xəstənin özü, bir qayda olaraq, bunlardan şübhələnmir, ancaq xəstənin yaxınları və dostları bu simptoma diqqət yetirirlər. Onlar fasilələrlə kəsilən gecə horlamasını qeyd edirlər, bu müddət ərzində xəstənin sinəsinin tənəffüs hərəkətləri tamamilə olmur. Bu fasilələr bir neçə saniyə davam edir, bundan sonra xəstə birdən oyanır. Gecədə o qədər oyanış var ki, xəstə kifayət qədər yuxuya getmir, huşunu itirir, əhval-ruhiyyəsi pisləşir, əsəbləşir. Bundan əlavə, tənəffüs həbslərindən biri gecikirsə xəstənin ölüm riski var.

İnkişafın ilk mərhələlərində akromegali xəstəyə narahatlıq yaratmır - çox diqqətli olmayan xəstələr bədənin bu və ya digər hissəsində böyüdüklərini dərhal hiss etmirlər. Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar daha aydın görünür, nəticədə ürək, qaraciyər və ağciyər çatışmazlığı əlamətləri var. Belə xəstələrdə, ateroskleroz, hipertansiyon xəstəliyinə tutulma riski, akromegali xəstəliyindən əziyyət çəkməyən şəxslərə nisbətən daha yüksək dərəcədir.

Uşaqda hipofiz adenoması skeletinin böyümə sahələri hələ açıq olduqda inkişaf edərsə, sürətlə böyüməyə başlayır - xəstəlik nəhənglik kimi özünü göstərir.

Patologiyanın qısa təsviri

Akromegali, bir qayda olaraq, ön hipofiz bezində lokallaşdırılmış, böyümə hormonunun istehsalından məsul olan şiş neoplazması ilə inkişaf edir. Bu patologiyadan əziyyət çəkən xəstələrdə üz xüsusiyyətləri dəyişir (böyüyür), əl və ayaq ölçüsü artır. Bundan əlavə, patoloji proses ağrılı oynaq və baş ağrısı ilə müşayiət olunur, reproduktiv sistemdə pozuntular var.

Vacibdir! Bu xəstəlik, akromegali kimi, yalnız yetkin xəstələrə təsir göstərir. Patoloji, yetkinlik dövrü və bədənin böyüməsi ilə inkişaf etməyə başlayır!

Statistikaya görə, 40 yaşdan 60 yaşa qədər olan xəstələr ən çox akromegalyadan təsirlənirlər. Patoloji proses tədricən, yavaş gedən bir kurs ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda xəstəlik inkişafının başlanğıcından 6-7 il sonra diaqnoz qoyulur ki, bu da sonrakı müalicəni xeyli çətinləşdirir.

Həkimlər patoloji prosesin inkişafının aşağıdakı mərhələlərini ayırırlar:

İlk mərhələdə xəstəlik gizli, gizli bir şəkildə davam edir və dəyişikliklər yalnız beynin kompüter tomoqrafiyası ilə aşkar edilə bilər.
Bu mərhələdə patologiyanın xarakterik simptomatologiyası özünü xüsusilə aydın şəkildə göstərir.
Üçüncü mərhələdə, ön hipofiz bezində yerləşən şiş neoplazmasında artım var. Eyni zamanda, qonşu beyin bölmələri sıxılmışdır ki, bu da görmə pozğunluğu, əsəb pozğunluğu və kəllədaxili təzyiqin artması kimi xüsusi əlamətlərin təzahürünə səbəb olur.
Akromegalinin son dördüncü mərhələsi kaşeksiyanın inkişafı və xəstənin bədəninin tam tükənməsi ilə xarakterizə olunur.

Böyümə hormonunun artan konsentrasiyası tez-tez akromegali xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrin ölümünə səbəb olan ürək-damar, ağciyər və onkoloji xəstəliklərin inkişafına kömək edir.

Akromegalinin proqnozu və qarşısının alınması

Müalicə edilmədən, proqnoz zəifdir, xəstələrin üç ilə beş il arasında bir ömrü var, anadangəlmə nəhəngliyi ilə, insanlar nadir hallarda topikal dərmanların görünüşünə qədər iyirmi yaşadək sağ qalırlar. Müasir üsullar böyümə hormonunun istehsalını maneə törədə bilər və ya bədənin ona olan həssaslığını azalda bilər. Bəzən şişi tamamilə aradan qaldırırkök səbəb oldu. Buna görə düzgün terapiya ilə proqnoz 30 yaşa qədər ola bilər, lakin daimi baxım terapiyası tələb olunur. Xəstələrin əksəriyyətində məhdud əlillik var.

Bu cür nadir və mürəkkəb xəstəliklərin qarşısının alınması birmənalı deyil, çünki akromegalyın yaranmasının tək səbəbi yoxdur. Həkimlərdən bir tövsiyə məsləhət ola bilər baş yaralanmalarından qaçın, və sarsıntı keçirən insanlar üçün qəzadan sonra bir neçə il ərzində bir nevroloq və endokrinoloqa baş çəkin, bu da erkən mərhələdə hipofiz bezindəki patoloji dəyişiklikləri aşkarlamağa imkan verəcəkdir.

Akromegalinin inkişaf mexanizmi və səbəbləri

Akromegalinin ağırlaşmaları

Patoloji nədir təhlükəlidir?

Akromegalyın özü xəstənin görünüşünü korlayır və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, lazımi müalicə olmadıqda bu patoloji də olduqca təhlükəli komplikasiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Əksər hallarda, uzun müddət davam edən akromegaly kursu aşağıdakı yoluxucu xəstəliklərin yaranmasına səbəb olur:

mədə-bağırsaq traktının pozğunluqları,
sinir bozuklukları
endokrin sistemin patologiyası,
adrenal hiperplazi
miyom
bağırsaq polipləri
sonsuzluq
artrit və artroz,
koronar arteriya xəstəliyi
ürək çatışmazlığı
arterial hipertansiyon.

Xahiş edirəm unutmayın:Akromegali olan xəstələrin demək olar ki, yarısı şəkərli diabet kimi bir komplikasiyaya malikdir.

Bu patologiyaya xas olan görmə və eşitmə funksiyalarının pozulması xəstənin tam karlığına və korluğuna səbəb ola bilər. Üstəlik, bu dəyişikliklər geri dönməz olacaqdır!

Akromegali, şiş bədxassəli yenitörəmələrin, habelə daxili orqanların müxtəlif patologiyalarının görünüşünü artırır. Akromegalyın həyati təhlükəsi olan digər bir komplikasiyası əsasən yuxu vəziyyətində baş verən tənəffüs tutulması sindromudur.

Buna görə canını qurtarmaq istəyən bir xəstə, akromegalini göstərən ilk əlamətlər göründükdə, ixtisaslı bir mütəxəssisdən - endokrinoloqdan kömək istəməlidir!

Xəstəliyi necə müəyyənləşdirmək olar?

Əksər hallarda, bir mütəxəssis xəstənin görünüşündə, xarakterik simptomlarda və toplanmış tarixin təhlili zamanı akromegalinin mövcudluğundan şübhələnə bilər. Ancaq dəqiq bir diaqnoz qoymaq, patoloji prosesin mərhələsini və daxili orqanlara zərər dərəcəsini təyin etmək üçün xəstələrə aşağıdakı diaqnostik testlər təyin olunur.

Vacibdir! Əsas diaqnostik metod, qlükoza istifadə edərək böyümə hormonunun analizidir. Hipofiz vəzi normal işləyirsə, qlükoza böyümə hormon səviyyəsinin azalmasına səbəb olur, əks halda hormon səviyyəsi, əksinə artır.

Akromegalinin inkişafı ilə müşayiət olunan komplikasiyaları müəyyən etmək üçün bu cür əlavə diaqnostik tədbirlər həyata keçirilir:

Hərtərəfli bir diaqnoz qoyulduqdan sonra mütəxəssis yalnız dəqiq bir diaqnoz edə bilməz, həm də müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğunu təyin edə bilər ki, bu da xəstəyə müəyyən bir hal üçün ən tam və uyğun terapevtik kurs təyin olunmasına imkan verir!

Akromegalinin müalicə üsulları

Akromegali diaqnozunda həkimlərin əsas vəzifəsi sabit remissiyaya nail olmaq, eyni zamanda böyümə hormonu istehsal proseslərini normallaşdırmaqdır.

Bu məqsədlər üçün aşağıdakı metodlardan istifadə edilə bilər:

dərman qəbul edir
radiasiya terapiyası
cərrahi müalicə.

Vacibdir! Əksər hallarda bu xəstəliyə qarşı effektiv mübarizə kompleks birləşmiş terapiya tələb edir.

Mühafizəkar üsullar

Artım hormonunun həddindən artıq sıx istehsalını yatırtmaq üçün xəstələrə süni somatostatin analoqlarından istifadə edərək hormon terapiyası kursu təyin olunur. Tez-tez xəstələrə həmçinin somatotropinin hormonunun sintezini yatıran dopamin istehsalına yönəlmiş Bromokriptin kimi bir dərman təyin edilir.

Xarakterik fəsadlar və yoluxucu xəstəliklər olduqda, müvafiq simptomatik müalicə aparılır, hər bir xəstə üçün ayrıca bir sxem hazırlanır.

Radiasiya terapiyasının istifadəsi yaxşı nəticələr göstərdi.. Bu prosedur, xüsusi qamma şüaları ilə hipofiz bezinin zədələnmiş sahəsinə təsirdir. Statistikaya və klinik sınaqlara görə, bu texnikanın effektivliyi təxminən 80% -dir!

Konservativ olaraq akromegalı idarə etməyin ən müasir üsullarından biri radioterapiyadır. Mütəxəssislərin fikrincə, rentgen dalğalarının təsiri şiş neoplazmalarının böyüməsinin aktiv böyüməsinə və böyümə hormonunun istehsalına kömək edir. X-ray terapiyasının tam kursu xəstənin vəziyyətini sabitləşdirməyə və akromegali üçün xarakterik olan simptomları aradan qaldırmağa imkan verir, hətta xəstənin üz cizgiləri bir qədər düzlənir!

Cərrahi akromegali müalicəsi

Akromegali üçün cərrahi müdaxilə şiş neoplazmalarının əhəmiyyətli ölçüləri, patoloji prosesin sürətlə irəliləməsi, həmçinin konservativ terapiya metodlarının effektivliyinin olmaması üçün göstərilir.

Vacibdir! Cərrahiyyə, akromegali nəzarətinin ən təsirli üsullarından biridir. Statistikaya görə, əməliyyat olunan xəstələrin 30% -i xəstəliklərdən tam sağaldı və xəstələrin 70% -də davamlı, uzun müddətli bir remissiya var!

Akromegali üçün cərrahi müdaxilə, hipofiz şiş neoplazmasının aradan qaldırılmasına yönəlmiş bir əməliyyatdır. Xüsusilə çətin vəziyyətlərdə ikinci bir əməliyyat və ya əlavə bir dərman müalicəsi tələb oluna bilər.

Patologiyanın qarşısını necə almaq olar?

Akromegalinin inkişafının qarşısını almaq üçün həkimlər aşağıdakı tövsiyələrə əməl etməyi məsləhət görürlər.

baş travmatik xəsarətlərdən qaçın
yoluxucu xəstəlikləri vaxtında müalicə etmək,
metabolik xəstəliklər üçün bir həkimə müraciət edin,
tənəffüs sisteminin orqanlarını təsir edən xəstəlikləri diqqətlə müalicə edin,
profilaktik məqsədlər üçün vaxtaşırı böyümə hormonu göstəriciləri üçün testlər aparın.

Akromegali nadir və təhlükəli bir xəstəlikdir, bir sıra fəsadlarla doludur. Ancaq vaxtında diaqnoz və səlahiyyətli, adekvat müalicə sabit bir remissiya əldə edə və xəstəni tam, tanış bir həyata qaytara bilər!

Sovinskaya Elena, tibb müşahidəsi

8.165 ümumi baxış, bu gün 3 baxış