Dismetabolik (avtonom, irsi, distal, sensimotor, amiloid) polinevropati
Sinir liflərinin çoxlu zədələnməsi şəkər xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə on ildən çoxdur, halların 45-54% -ində müşahidə olunur. Bədənin periferik sinir tənzimlənməsinin rolu son dərəcə vacibdir. Bu neyron sistemi beyni, ürək tutmaları, tənəffüs, həzm və əzələ daralmasını idarə edir. Alt ekstremitələrin diabetik polinevopatiyası (DPN) ayaqlarda başlayan və daha yüksək və daha yüksəklərə yayılan bir patoloji.
Xəstəliyin patogenetik mexanizmi çox mürəkkəbdir və elm adamları tərəfindən tam aydın deyildir. Periferik sinir sisteminin funksiyaları çoxşaxəlidir. Hər bir DPN növü öz klinik mənzərəsinə malikdir. Bununla birlikdə, bu komplikasiyanın bütün formaları təhlükəlidir və xəstə müalicəsini tələb edir, əks halda ayaqları ilə problem bir insanı əlil şəxsə çevirə bilər. Diabetik polinevopatiya, xəstəliyin variantını göstərən ICD-10 görə G63.2 kodu altında həkimlər tərəfindən şifrələnir.
Neyropatiyanın növləri
Periferik sinir sistemi somatik və muxtar (avtonom) bölündüyü üçün diabetik polinevopatiyanın iki növü də adlanır. Birincisi, alt ekstremitələrin çoxlu şəfalı olmayan trofik xoralarına səbəb olur, ikincisi - sidikləmə, dözümsüzlük və ürək-damar fəlakətləri, tez-tez ölümcül olur.
Digər bir təsnifat, patologiyanın inkişafı nəticəsində pozulan sinir sisteminin funksiyalarına əsaslanır:
- bacaklarda artan ağrı və ya əksinə toxunma həssaslığının itkisi ilə əlaqəli həssas polinevopatiya,
- əzələ distrofiyası və hərəkət etmək qabiliyyətinin itirilməsi üçün xarakterik olan motor polinevopati,
- bu iki fəsadın xüsusiyyətlərini özündə birləşdirən sensorimotor polinevopatiya.
Son, qarışıq patologiyanın bir təzahürü peroneal sinirin nöropatiyasıdır. Belə bir xəstəlik olan diabet xəstələri ayağın və alt ayağın müəyyən yerlərində ağrı hiss etmir. Bacakların səthlərinin eyni hissələri ya soyuq ya da istiyə cavab vermir. Bundan əlavə, xəstələr ayaqlarını idarə etmək qabiliyyətini itirirlər. Xəstələr ayaqlarını qeyri-adi şəkildə qaldıraraq (“xoruz” yeriş) gəzməyə məcbur olurlar.
Diabetik distal polinevopatiya
Bu sinir liflərinin ölümünə səbəb olan bir patoloji. Xəstəlik toxunma həssaslığının tamamilə itirilməsinə və alt ekstremitələrin ən uzaq hissəsinin - ayaqların ülserləşməsinə gətirib çıxarır. Distal DPN şəkərli diabet xəstələri üçün tipik bir vəziyyət, tez-tez bir insanın yata bilmədiyi qədər sıx olan darıxdırıcı, ağrılı bir ağrıdır. Bundan əlavə, bəzən çiyinlər ağrımağa başlayır. Polinevopatiya irəliləyir və bu, əzələ atrofiyasına, sümük deformasiyasına, düz ayaqların, ayaqların amputasiyasına səbəb olur.
Periferik
Bu cür xəstəliklə bacakların sensorimotor funksiyalarının ciddi pozğunluqları baş verir. Diyabet xəstələrində yalnız ayaqlar, ayaq biləkləri, ayaqların alt hissələri ağrı və uyuşma deyil, həm də əllərdir. Periferik polinevopatiya əsasən həkimlər ciddi yan təsirləri olan güclü antiviral dərmanlar təyin etdikdə baş verir: Stavudine, Didanosine, Saquinavir, Zalcitabine. Dərmanı dərhal dayandırmaq üçün bu patologiyanı vaxtında diaqnoz etmək vacibdir.
Həssas polinevopatiya
Patologiyanın əsas xüsusiyyəti, ayaqların həssaslığının itirilməsidir, dərəcəsi əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Kiçik karıncalanma hisslərindən ayaqların xorası və deformasiyası ilə müşayiət olunan tam uyuşmaya.Bu vəziyyətdə həssaslığın olmaması paradoksal olaraq, öz-özünə meydana gələn dözülməz dərəcədə güclü ağrı ilə birləşdirilir. Xəstəlik əvvəlcə bir ayağa təsir edir, sonra tez-tez barmaqlara və əllərə, magistral, baş bölgələrinə təsir edərək daha yüksək və daha yuxarı qalxır.
Dismetabolik
Bu müxtəlif fəsadların yaranması tez-tez provokasiya olunur, diabetə əlavə olaraq mədə, bağırsaq, böyrək, qaraciyər xəstəlikləri. Ekstremitələrin bir çox sinir pleksusları təsirlənə bilər. Siyatik, femur neyronlarının pozulması, ağrılar, trofik ülserlər, hərəkətdə çətinliklər görünür, diz, tendon refleksləri yox olur. Tez-tez zədələnən dirsək, trigeminal, optik sinirlər. Dismetabolik polinevopatiya ağrısız baş verə bilər.
Niyə diabetli xəstələrdə nöropati inkişaf edir
Əsas səbəb yüksək qlükoza və uzun müddətli insulin çatışmazlığıdır. Hüceyrə mübadiləsinin pozulması periferik sinir liflərinə zərərli təsir göstərir. Bundan əlavə, bacakların diabetik polinevopatiyası səbəb ola bilər:
- endokrin xəstəliklər
- ağır qaraciyər və ya böyrək xəstəliyi,
- depresiya, zəifləmiş toxunulmazlıq,
- infeksiyalar
- alkoqoldan sui-istifadə
- zəhərli kimyəvi maddələrlə zəhərlənmə
- şişlər.
Hər növ xəstəliyin əsas təzahürləri:
- Həssas simptomlar - ağrı, temperatur dəyişikliyi, titrəmə qavrayışının zəifləməsi və ya ağırlaşması.
- Hərəkət əlamətləri - kramplar, titrəyişlər, əzalara əzələ atrofiyası.
- Vegetativ simptomlar - ödem, hipotansiyon, taxikardiya, tabure pozğunluğu, iktidarsızlıq.
Yanan və karıncalanan ayaqları
Bacakların dabanları odla yanan kimi sensasiya, onurğadan ayağa gedən periferik sinirin lifləri zədələnəndə görünür. Ayaqları yandırmaq bir xəstəlik deyil, şəkərli diabetdə polinevopatiyanı göstərən bir simptomdur. Zədələnmiş neyronlar aktivləşir və beyinə yalançı ağrı siqnalları göndərir, baxmayaraq ki, ayaqların dibi bütövdür və yanğın yoxdur.
Ayaq həssaslığının itirilməsi
Əvvəlcə diabetik, ayaqlarda zəiflik, uyuşma hiss edir. Sonra bu hisslər bacaklarda, əllərdə yaranır. Alt ekstremitələrin polineuropatiyası irəlilədikdə əzələ atrofiyası artır və toxunma həssaslığı azalır. Ayaqları idarə etmək və asmaq çətinləşir. Əllər barmaqların uclarından başlayaraq uyğundur. Uzun müddət davam edən bir patoloji proses ilə, həssaslığın itirilməsi göğüsün və qarın nahiyəsinin bir hissəsini təsir edir.
Xəstəliyin diaqnozu
Aşağı ekstremitələrin polineuropatiyası xəstənin belə tədqiqat metodlarından istifadə edərək aşkar edilir:
- şərtsiz refleksləri sınamaq,
- ağrı həssaslığı testi
- vibrasiya testi
- istilik sınağı
- dəri sinir biopsiyası,
- sinir impulslarının əzələ liflərindən keçib-keçmədiyini göstərə biləcək elektroneuromiyografi (ENMG).
Alt ekstremitələrin diabetik polinevopatiyasının müalicəsi
Bu cür ağırlaşmaları tamamilə müalicə etmək olmur, ancaq inkişaflarını ləngitmək olar. Alt ekstremal nevropatiyanı necə müalicə etmək olar? Əsas şərt qanda qlükoza normallaşmasıdır. Analjeziklər, geniş ayaqqabılar, minimal gəzinti, sərin vanna ağrıları azaltmağa kömək edir. Kontrast duş yanan ayaqları rahatlaşdırır. Sinir impulslarının ötürülməsinə təsir edən periferik damarları genişləndirən dərmanlardan istifadə etmək lazımdır. Alt ekstremitələrin polineuropatiyasının müalicəsi B vitaminləri qəbul edərkən daha təsirli olur.Həmçinin pəhrizdə karbohidrat mübadiləsini tənzimləmək vacibdir.
Dərman müalicəsi
Alt ekstremitələrin polinevopati diaqnozu olan xəstələrin kompleks müalicəsi üçün əsas vəsaitlər:
- antidepresanlar Amitriptilin, İmipramin, Duloksetin, norepinefrin və serotoninin hormonlarının təkrar alınmasını maneə törədən,
- antikonvulsantlar Pregabalin, Carbamazepine, Lamotrigine,
- analjeziklər Targin, Tramadol (dozalar ciddi məhduddur - dərmanlar!),
- Milgamma Vitamin Kompleksi
- Təsirə məruz qalan sinirləri düzəltmə qabiliyyətinə malik olan berlition (tiyotik və ya alfa lipoik turşusu),
- Sinir sonlarına qan tədarükünü yaxşılaşdıran Actovegin,
- Əsəbləri qlükoza qorumaq üçün izodibut, Olrestatin, sorbinil.
- antibiotiklər - qanqren təhlükəsi ilə.
Dərmansız müalicə
Evdəki köməkçilərin və ya xalq müalicələrinin köməyi ilə sağalmaq ümidi utopiyadır. Dərman qəbul etmək və aktiv istifadə etmək lazımdır:
- magnetoterapiya
- elektrik stimullaşdırılması
- hiperbarik oksigenləşmə,
- İynəbatırma (akupunktura)
- masaj
- Məşq terapiyası (fizioterapiya məşqləri).
Diabetik polinevopatiya (distal tip, hiss forması) diabetin ən çox görülən ağırlaşmalarından biridir. II tip şəkərli diabetdə, diaqnoz qoyulan zaman distal duyğu polinevropatiyasının klinik təzahürləri xəstələrin demək olar ki 50% -də 20-25% -də, xəstəlik müddəti 10 ildən çoxdur. Diabetik retinopatiya və nefropatiyadan fərqli olaraq, diabetik polinevopatiya aktiv klinik simptomlarla müşayiət oluna bilər. Yusupov Xəstəxanasının nevroloqları distal simmetrik polinevopatiyanı təyin etmək üçün müasir diaqnostik metodlardan istifadə edirlər. Avropanın və Amerikanın aparıcı istehsalçılarının ən son avadanlıqlarından istifadə edən xəstələrin müayinəsi üçün.
Xəstələrin müalicəsində yenilikçi üsullardan istifadə olunur. Yusupov xəstəxanasında diabetik distal polinevopatiya üçün birləşdirilmiş terapiya daxildir:
- qan qlükoza nəzarət və diabet kompensasiyası,
- qan təzyiqinin normallaşdırılması,
- pəhriz qidası
- xəstə təhsili
- həyat tərzinin dəyişməsi.
Nevroloqlar diabetik polinevropatiyadan əziyyət çəkən xəstələrə minimal təsir spektri olan ən təsirli dərmanlar təyin edirlər. Reabilitoloqlar müasir fizioterapevtik metodlardan istifadə edərək pozulmuş motor ponksiyonunu bərpa edirlər. Aşpazlar pəhriz yeməkləri hazırlayırlar, keyfiyyəti evdə hazırlanan yeməklərdən fərqlənmir. Xəstələr Avropa səviyyəsində rahatlıq səviyyəsində palatalarda olduqları müddətdə müalicə alırlar.
Distal diabetik polinevopatiyanın inkişafı mexanizmləri
Diabetes mellitusun patogenezi yüksək qan qlükozasının zəhərli təsirinə əsaslanır. İnsulinin kifayət qədər istehsal edilməməsi və ya hərəkətində bir qüsur və ya onun birləşməsi səbəbindən inkişaf edir. Hiperglisemiyanın aqressiv təsiri diabetik angiopatiyanın inkişafına səbəb olur. Kiçik damarlarda (mikroangiopatiya) və orta və böyük çaplı (makroangiopatiya) damarlarda patoloji proses.
Yüksək qlükoza konsentrasiyalarının toksik təsiri digər yollarla, xüsusən də protein qlikozilləşdirmə proseslərinin aktivləşdirilməsi yolu ilə həyata keçirilir. Qlükoza molekullarının zülalların amin qruplarına qeyri-enzimatik bağlanması nəticəsində hüceyrə membranlarının struktur protein komponentləri və dövriyyə sisteminin zülalları zədələnir. Bu, bədəndə metabolik, nəqliyyat və digər həyati proseslərin pozulmasına səbəb olur.
Qanda yüksək qlükoza konsentrasiyası ilə sərbəst radikalların ketoaldehidləri meydana gəlməyə başlayır, oksidləşdirici və ya metabolik stres inkişaf edir. Bədən, prooksidanlar və antioksidan müdafiə sisteminin komponentləri arasındakı tarazlığı pozur. Bu insulin çatışmazlığı və ya müxtəlif dərəcədə insulin müqaviməti ilə müşayiət olunur.
Diabetdə antioksidan fermentlərin fəaliyyətinin olmaması genetik amillərlə müəyyən edilir. Diabetes mellitusda müşahidə olunan işemiya (qeyri-kafi qan tədarükü), hipoksiya (oksigen açlığı) və toxuma pseudohypoxia əlavə amillərdir. Müxtəlif orqan və toxumalarda reaktiv oksidanların əmələ gəlməsini artırırlar.
Diabetik polinevopatiya, mərkəzi və periferik sinir sistemindəki neyronların və onların proseslərinin geniş yayılmış bir lezyonunun nəticəsidir. Diabetes mellitusda regenerasiya proseslərinin pozulması səbəbindən neyronların mütərəqqi bir ölümü baş verir.
Periferik sinir sisteminin bütün hissələri təsirlənir:
- periferik sinirlərin gövdələrindəki aksonların sayı azalır (neyronların distal hissələrində qüsurların üstünlük təşkil etməsi ilə),
- onurğa beyni və onurğa beyni ön buynuzundakı hüceyrələrin sayı azalır
- seqmental demyelinasiya və remyelinasiya nöqtələri görünür,
- degenerativ dəyişikliklər simpatik gangliya və otonom sinirlərin hüceyrələrində inkişaf edir.
Adətən, həm miyelin, həm də eksenel silindrlərin degenerasiyası baş verir. Patoloji proses distaldan proksimala qədər uzanır. Axonal degenerasiya, sırf demyelinating lezyonlardan fərqli olaraq, mioqrafiyada əzələ atrofiyası və denervasiya dəyişikliklərinə səbəb olur. Schwann hüceyrələrinin sitoplazmasında və aksoplazmasında amiloid, keramid, sulfatid, qalaktotserebroside kimi məhsullar toplanır. Sinir bezlərinin qan damarlarında və birləşdirici toxuma formasiyasında xarakterik dəyişikliklər var:
- endotel hüceyrələrin yayılması və hipertrofiyası,
- kapilyarların zirzəmi membranının incəlməsi və ikiqat artması,
- başlanğıc kapilyarların sayının artması,
- qan hüceyrələrinin çoxlu aqreqatı olması ilə endoneural kapilyar yatağın sıxlığının azalması,
- artan interfasikulyar boşluqlar və kollagen yataqları.
Diabetik polinevopatiyanın inkişafı üçün risk faktorlarına xəstəliyin müddəti, hiperglisemiya dərəcəsi, kişi cinsi, xəstə yaş və yüksək böyümə daxildir.
Diabetik distal polinevopatiyanın simptomları
Diabetik polinevopatiya (sensorimotor forma, distal tip), periferik sinirlərin çoxsaylı lezyonlarının inkişaf etdiyi diabet mellitusun bir komplikasiyadır. Bu, periferik iflic, uzaq ətraflarda vegetovaskulyar pozğunluqlarla ifadə edilir. Xəstəliyin ilk əlaməti barmaqların və ayaq barmaqlarının normal işləməsinin pozulmasıdır. Zamanla, müalicə olmadıqda, qolların və ayaqların daha da geniş sahələrini əhatə edir. Diabetik polinevopatiyanın xarakterik əlamətlərindən biri də bütün əzalardakı xoşagəlməz hisslərin simmetrik görünüşüdür.
Xəstəliyin əsas simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- əzələ zəifliyi şəklində başlayan, yüksək sürətlə irəliləyən əzələ atrofiyası
- həssaslıqdakı dengesizlik,
- toxunma hissinin disfunksiyası,
- ağrının artması
- dəri üzərində goosebumps daimi hissi, bədən vasitəsilə karıncalanma.
Xəstəliyin ilk mərhələsində xəstə ağrı yaşamır. Nevroloqlar sinir toxumasında müəyyən dəyişiklikləri xüsusi cihazlarda - elektroneuromiyograflarda görürlər. Bu mərhələdə xəstəliyin diaqnozu çətindir.
Xəstəliyin ikinci mərhələsi əzələlərdə ağrı, yanma və ya uyuşma, həssaslıq həddinin dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Alt ekstremitələrin diabetik distal həssas polineuropatiyasının üçüncü mərhələsində ayaqların və alt ayaqların dərisində yaralar əmələ gəlir. Onlar demək olar ki, ağrısızdır və müalicə olunmadığı təqdirdə xəstələrin 75% -də inkişaf edir. Xəstələrin 15% -ində yaralar ekstremitələrin amputasiya ehtiyacına səbəb olur.
Bir xəstə bir nevroloji klinikaya qəbul edildikdə, Yusupov Xəstəxanasının həkimləri distal periferik nöropatiyanın hərtərəfli qiymətləndirilməsi üçün ekstremitələrin temperaturunu, ağrısını, toxunma və vibrasiya həssaslığını qiymətləndirirlər. Sensorun isti və soyuq tərəflərini təyin etməkdə bir səhv olduqda, temperaturun həssaslığı azaldılmış sayılır. Həssaslığın olmaması əlaməti, xəstənin cihazın isti və soyuq tərəflərinə toxunduqda fərqi təyin edə bilməməsidir.Toxunma həssaslığı normal, azalmış (xəstə pambıqla toxunmur) və ya olmur (xəstə nə pambıq, nə də əl ilə toxunmur) kimi qiymətləndirilir.
Titrəmə həssaslığı bioteziometriya metodu ilə normal (9 V-a qədər), azaldılmış (10-dan 25 V-ə qədər), yox (25 V-dən yuxarı) səviyyəsində qiymətləndirilir. Ağrı həssaslığının qiymətləndirilməsi bir injection iynəsi istifadə edərək aparılır. Xəstə iynənin kəskin və kəskin tərəflərini təyin etməkdə səhv edirsə və ya proksimal əzalarla müqayisədə həssaslıq azalırsa, azaldılmış sayılır. Xəstə bir inyeksiya hiss etmirsə, həssaslığın olmamasından danışırlar.
Yusupov Xəstəxanasındakı neyrofizioloqlar, periferik sinirin motor liflərinin funksional vəziyyətini və periferik distal diabetik polinevropatiyanın şiddətini, qarışıq sinirin motor lifləri boyunca nəbz sürətini və stimullaşdırıcı elektroneuromiya metodundan istifadə edərək ekstensor əzələlərin tək qıcıqlanmasına M cavabının parametrlərini təyin edirlər. Funksional diaqnostika həkimləri aşağıdakı elektroneuromiyografik parametrləri təhlil edirlər: impuls keçirmə sürəti (STI) və M-cavab amplitüdü. M-cavab - motorun və ya qarışıq sinirin tək bir elektrik stimullaşdırılmasına cavab olaraq əzələnin ümumi elektrik potensialı. M cavabının amplitüdü, əzələlərin motor bölmələrinin sinxronizmi və aktivləşdirmə miqdarını əks etdirir. Motor neyronlarının bir hissəsinin ölümü, M cavabının amplitüdünün azalmasına səbəb olur.
SPI, sinir lifləri boyunca fəaliyyət potensialının yayılması sürətidir. Bu iki M-cavabın (motor lifləri üçün) gecikmə göstəricilərinə əsaslanan hesablanmış bir göstəricidir. Bu şəkildə hesablanan SPI ən yüksək keçirici liflər boyunca sürətini əks etdirir. Periferik həssas diabetik polinevopatiyadan əziyyət çəkən xəstələrdə, elektroneuromiyografiyanın köməyi ilə, periferik sinirin motor liflərinin funksiyasının pozulması, temperatur həssaslığının pozulması, ağrı, titrəmə və toxunma həssaslığının olmaması və ya azalması aşkar edilir.
Diabetik həssas distal polinevopatiyanın müalicəsi
Diabetik polinevopatiyanın müalicəsi üçün təsdiq edilmiş və etibarlı standartlar yoxdur. Yusupov xəstəxanasının həkimləri xəstəliyin başlanmasının qarşısını almağa və simptomların gedişatına xüsusi diqqət yetirirlər. Bir nevroloji klinikada müalicə alan xəstələr endokrinoloq tərəfindən izlənilir. Həkimlər qan qlükoza səviyyəsini diqqətlə izləyirlər. Hlikosilləşdirilmiş hemoglobinin hədəfə və normal səviyyəyə yaxın bir səviyyədə saxlanılır. Optimal qlükoza konsentrasiyasını qorumaq üçün həm insulin enjeksiyonları, həm də antidiyabetik dərmanlar kompleksi istifadə olunur.
Xəstələrə diyet qidalanması, bədənin normal vəziyyətdə olmasını təmin edəcək, lazımi miqdarda fiziki fəaliyyət təklif olunur. Dəridə trofik pozğunluqlar baş verərsə, tibb işçiləri təsirlənmiş ərazilərə qulluq göstərirlər: ağrıları aradan qaldırmaq və ya əzalarının həssaslığını normallaşdırmaq üçün məlhəm tətbiq edin.
Alfa-lipoik turşusu və benfotiamin ehtiva edən preparatlar diabetik polinevopatiyanın müalicəsində geniş istifadə olunur. Ən təsirli terapevtik metodlardan biri ağrıları maneə törədən trisiklik antidepresanların istifadəsidir. Nevroloqlar bu dərmanların istifadəsinə əks göstərişləri nəzərə alır, optimal dozalara qədər artaraq minimal dozalarla terapiyaya başlayır. Həkimlər trisiklik antidepresanların yan təsirlərinin (quru ağız, yuxululuq, zəiflik) meydana gəlməsini diqqətlə izləyir, dozaları düzəldir və dərmanları dəyişdirirlər.
Alt ekstremitələrin diabetik distal həssas polinevropati inkişaf mexanizmlərinə təsir edən aparıcı müalicə elementi antioksidanların istifadəsidir. Bu, diabet xəstəliyində öz antioksidant sistemlərinin fəaliyyətinin azalması, sərbəst radikalların artıq miqdarda əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır. Antioksidan təsiri olan dərmanların tətbiqi ilə oksidləşdirici stresin şiddətinin azalması aşağıdakı müsbət dəyişikliklərlə müşayiət olunur:
- endoneural qan axınının yaxşılaşdırılması,
- lipid peroksidləşməsində azalma,
- endotel azot oksidinin tərkibinin normallaşdırılması,
- istilik stresinin qoruyucu (qoruyucu) zülallarının tərkibində artım.
Antioksidanlar arasında aparıcı yeri təbii lipofilik antioksidan olan α-lipoik və ya tiyotik turşu tutur. Bu dərman həm nöropatik simptomları, həm də nöropatik çatışmazlığı azaldır. Bir nevroloji klinikanın həkimləri müalicəni 15 gün ərzində venadaxili damcı infüzyonları kursu ilə (tiyokasid, 200 ml fizioloji salin ilə 200 mq) başlayır və sonra daim qəbul etdiyi xəstəyə 600 mq BV tioktasid həb təyin edirlər.
Alt ekstremitələrin diabetik distal həssas polinevopatiyası üçün adekvat terapiya keçmək üçün Yusupov xəstəxanasında telefonla bir nevroloqla görüş təyin edin. Yusupov Xəstəxanasının nevroloqları dərmanların dozasını fərdi olaraq seçirlər, alt ekstremitələrin amputasiyasının qarşısını almağa yönəlmiş diabetik angiopatiyanın kompleks terapiyasını aparırlar. Xəstəliyin tam hüquqlu müalicəsi vəziyyəti sabitləşdirməyə kömək edir və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.
İstinadlar
- ICD-10 (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı)
- Yusupov Xəstəxanası
- Batueva E.A., Kayqorodova N.B., Karakulova Yu.V. Nörotrofik terapiyanın təsiri, nöropatik ağrı və diabetik nöropati olan xəstələrin psixo-vegetativ vəziyyəti deyil // Rus Ağrı Jurnalı. 2011. № 2. P. 46.
- Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., İsmayılov A.M., Lisinker L.N., Xozova A.A., Otcheskaya O .V., Kamçatnov P.R. Neurodiclovitis: bel ağrısı olan xəstələrdə istifadə imkanı // Farmateka. 2010. № 7. P. 63–68.
* Saytdakı məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Saytda yerləşdirilən bütün materiallar və qiymətlər İncəsənət müddəaları ilə müəyyən edilmiş açıq bir təklif deyildir. Rusiya Federasiyasının Mülki Məcəlləsinin 437. Dəqiq məlumat üçün klinikanın əməkdaşları ilə əlaqə qurun və ya klinikamıza baş çəkin.
Bu yazıda diabetin gec nevroloji ağırlaşmasının ən yaygın formasını ətraflı araşdıracağıq - distal, simmetrik, sensor və ya sensimotor polinevopatiya .
Diabetik nöropatiyanın əsas simptomlarıdır paresteziya, uyuşma, soyuqluq və ağrı alt ekstremitələrdə, eləcə də əllərdə. Sözdə hər cür həssaslığın (ağrı, temperatur, toxunma və titrəmə) simmetrik pozuntuları "corab" və "əlcəklər" zonası . Bir sıra xəstələrdə bu təzahürlər zəif ifadə edilə bilər. Ağır hallarda gecə paresteziyası, ağrılar, ayaqların və əllərin yanma hissi xarakterikdir. Müalicə edilmirsə, patoloji ağırlaşır.
Neyropatiyanın ilkin simptomları ayaq barmaqlarında təyin olunur, prosesin proksimal gedişi ilə, barmaqlarda azalmış həssaslıq əlamətləri görünür. Distal yuxarı ekstremitələr əvvəlcə nadir hallarda qarışır.
Distal, simmetrik, sensimotor polineuropatiya, nazik qeyri-miyelinli (C), zəif miyelinli (Aσ) və qalın miyelinli sinir lifləri (Aα, Aβ) əziyyət çəkir. İncə liflərin üstünlük təşkil edən bir lezyonu ilə neyropatiya xarakterikdir ağrı və temperatur (istilik və soyuq) həssaslığının itməsi . Prosesə əsasən qalın liflər cəlb edildikdə, sinir impulsunun sürəti pozulur və toxunma və titrəmə həssaslığı azalır və ya itirilir, bu da ağır hallarda sensasiya ataksiyasına səbəb ola bilər. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, nazik sinir liflərinə zərər əlamətləri qalınlardan daha erkən müşahidə olunur.
Diabetik nöropatiyanın simptomları qeyd olunur diabetli insanların 40% -dən çoxu və təxminən yarısında ağrı var. Ağrının başlanğıc dövrü xarakterikdir: istirahətdə, həddindən artıq iş zamanı, stres zamanı və əsasən gecə, gəzinti zamanı ağrının intensivliyi azalır, ekstremitənin mövqeyində dəyişiklik olmur. Neyropati ilə kəskin ağrı sindromu müstəqil bir klinik vahid olaraq təsvir edilir. Həssaslıq və hiperalgeziya ilə xarakterizə olunur. Eyni zamanda motor sinir lifləri qorunur və həssas funksiyalar bir az əziyyət çəkir. Bənzər bir hadisə Ellenbergə "diabetik kaxeksiya" deyildi. Kəskin ağrı nöropatik sindromu, Caravati'nin "insulin nevriti" olaraq xarakterizə etdiyi insulin terapiyası və qlikemiyanın normallaşdırılması ilə qeyd olunur. Bu vəziyyətdə ağrı simptomları sinirin bərpası ilə əlaqələndirilir.
Diabetik polinevopatiyanın inkişafı motor (motor) liflərinin zədələnməsinə səbəb olur - əzələ atrofiyası və distal alt ekstremitələrdə zəiflik . Avtonom sinir liflərinin iştirakı ilə tərləmə azalır, dəri quruyur və hiperkeratoza meylli olur. Sözdə “risk dayanacağı” yaranır. Diz və Axilles refleksləri azalır, tipik sümük deformiyaları ortaya çıxır: metatarsal sümüklərin, çəkic və çəngəl formalı barmaqların ucları. Dəri parlaq çəhrayı və ya qırmızıdır, tez-tez ayağın alt və arxa hissələrində ("ləkələnmiş alt ayaq" adlandırılan) hiperpiqmentasiya simmetrik mərkəzləri var. Dırnaq plitələri atrofik ola bilər və ya əksinə, onikomikozun inkişafını təyin edən qatılaşır və deformasiya edə bilər. Nəticədə osteoartropatiya və ya Charcotun ayağı əmələ gəlir (ayağın eninə ölçüsünün artması, eninə və uzununa düz ayaqların artması, ayaq biləyi ekleminin artan deformasiyası), ayağın konfiqurasiyasında dəyişikliklər tək və ya iki tərəfli ola bilər və nevropatik ödem də baş verə bilər. Mühüm bir diferensial diaqnostik əlamət ayağın damarlarında pulsasiyanın qorunmasıdır.
Sümük deformasiyaları yerlərində uzun müddət davam edən təzyiq, əsas toxumaların iltihablı autolizinə və nevropatik ülserlərin meydana gəlməsinə, əksər hallarda ayağın plantar səthində və ayaq barmaqlarında olur. Bu ülserlər həssaslığın azalması səbəbindən müəyyən müddət ağrısız ola bilər və tez-tez yalnız infeksiya və iltihab prosesi ülser qüsuruna diqqət çəkir. Buna görə diabetik polinevopatiya əlamətlərinin erkən aşkarlanması Yaranın və sonrakı mümkün amputasiya riskini azaltmaq üçün son dərəcə vacibdir.
Təəssüf ki, diabetdə nöropatik pozğunluqları aşkar etmək üçün "qızıl standart" yoxdur. 1998-ci ildə San Antonio təklif edildi diabetik polinevopati diaqnozu üçün standart metodların konsensusu aşağıdakı işləri tövsiyə edən:
- Klinik simptomların müəyyənləşdirilməsi.
- Klinik müayinə: morfoloji və biokimyəvi analiz.
- Elektrodiaqnostik tədqiqat: sinir boyunca impulsun sürətini təyin etmək.
- Kəmiyyət sensoru testləri.
- Avtonom funksional testlər.
Tez-tez diabetik nöropati aşkar etmək üçün istifadə olunur Semptom Ölçüsü - NSS (Neyropatiya simptomu hesabı) və işarələrin miqyası - ƏDV (Neyropatiya Xəstəliyi Skoru). Klinik təcrübə üçün bu sistem M. Young et al.
- yanma hissi, uyuşma (uyuşma) və ya "sürünən sürünənlərin" hissi = 2
- yorğunluq, kramplar və ya əziyyət = 1
- paylanması:
ayaqları = 1
dana əzələləri = 1
digər = 0 - qazanc:
gecə = 2
gündüz və ya gecə = 1
gündüz = 0
yuxudan oyanmaq = 1 - azalmaq:
gedərkən = 2
duran = 1
oturan və ya uzanan = 0
Cəmi xal miqyas dəyərini təşkil edir:
3-4 - kiçik simptomlar,
5-6 - orta simptomlar,
7-9 - ağır simptomlar.
- diz çənəsi
- titrəmə həssaslığı
- ağrı həssaslığı
- temperatur həssaslığı
- reflekslər:
normal = 0
gücləndirmək = 1
yoxdur = hər tərəfdə 2 - sensor (toxunma) həssaslığı:
indiki = 0
azalıb və ya yoxdur = hər tərəfdə 1
Cəmi xal :
3-5 - kiçik əlamətlər
6-8 - orta simptomlar
9-10 - ağır simptomlar
NSS və ƏDV-yə görə diabetik nöropati diaqnozu üçün minimum meyarlar:
- simptomları olan və ya olmayan orta əlamətlər (ƏDV = 6-8 + HCC ≥ 0)
- yüngül simptomları olan kiçik simptomlar (ƏDV = 3-5 + HCC = 5-6)
Klinik təzahürlərin şiddətini təyin etmək üçün lazımdır sensorimotor pozğunluqların nevroloji müayinəsi . Bura həssaslığın və reflekslərin bütün növlərinin öyrənilməsi daxildir.
Toxunma həssaslığı 10 g monofilament (5.07 Semmes-Weinstein) istifadə edərək qiymətləndirilmişdir. Tədqiqat aparmaq lazım olan yerlər böyük barmağın distal phalanxının plantar səthi, distal başın plantar səthi və V metatarsal sümükdür. Bir nöqtədə ən azı 2 toxunma olmalıdır. Titrəmə həssaslığı həddi bir nevroloji tuning çəngəl və ya biotheziometr istifadə edərək müəyyən edilir. Tədqiqat standart nöqtələrdə aparılır: baş barmaq və daxili ayaq biləyi. Tənzimləmə çəngəl miqyasının dəyəri 7 UE və ya daha yüksək olduqda xəstə vibrasiya hiss etmədikdə vibrasiya həssaslığı azalmır. Bir çox tədqiqatçı tərəfindən vibrasiya həssaslığı həddinin azalması ən əlverişsiz proqnoz əlaməti kimi qiymətləndirilir. Temperaturun həssaslığı, isti və soyuq bir cismin toxunuşunu baş barmağın, ayağın arxasının, daxili ayaq biləyinin, aşağı ayağın və dizin qonşu sahələrinə alternativ olaraq təyin olunur. Ağrı həssaslığı kəskin bir iynə və ya xüsusi cihazlardan (Neuropen, Pin-təkər) istifadə edərək öyrənilir. Sinir sisteminin motor şöbəsinin vəziyyətini təhlil etmək üçün bir nevroloji çəkic istifadə edərək Axilles və diz refleksləri təyin olunur. Avtonom neyropatiyanı təyin etmək üçün gündəlik tətbiqdə ən əlverişli üsuldur ortostatik test .
Klinik təzahürlərə əsasən aşağıdakılardır distal diabetik nöropatiyanın mərhələləri (Diabetik nevropatiyanın ambulator müalicəsi üçün beynəlxalq təlimatlar, 1995):
- 0 - nöropati, simptomlar və əlamətlər yoxdur
- 1 - asimptomatik nöropati
- 1 A - HCC = 0, normal diz refleksi
- 1 B - HCC = 0, azalmış diz refleksi
- 2 - simptomatik nöropati
- 2 A - HCC ≥ 1, normal diz refleksi
- 2 B - HCC ≥ 1, azalmış diz refleksi
- 3 - ağır nöropatiya.
Diabet xəstəliyi ilə bir insan daxili orqanların işinə mənfi təsir göstərən çoxsaylı fəsadlar inkişaf etdirir. Periferik sinir sistemi də tez-tez təsirlənir - fərdi sinir lifləri pozulursa, həkim diabetik nöropati diaqnozu qoyur və kütləvi bir zədələnmə halında diabetik polinevopatiya aşkar edilir.
Bu xəstəlik şəkərli diabet xəstələrində birinci və ikinci tip şəkərli diabet xəstəliyində inkişaf edir, xəstəlik riski halların 15-50 faizini təşkil edir. Tipik olaraq, bir şəxs uzun müddət insulin çatışmazlığından əziyyət çəkib qan qlükoza səviyyəsini qaldırıbsa, diabetik polinevopatiya diaqnozu qoyulur.
Dokulardakı metabolik proses mexanizmində dəyişikliklər nəticəsində periferik sinirlər pozulur. Sinir lifləri oksigen aclığına məruz qalır, azot oksidinin konsentrasiyası azalır, bu da zəif qan dövranına və sinir sisteminin pozulmasına səbəb olur.
Polinevopatiya. Təsnifatı, səbəbləri, polineuropatiyaların ümumi klinik mənzərəsi.Dismetabolik və paraneoplastik polinevatiyalar. Müəyyən vitamin çatışmazlığı olan polineuropatiyalar. Guillain-Barré sindromu
Sayt yalnız məlumat məqsədi ilə istinad məlumatları təqdim edir. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Mütəxəssis məsləhətləşməsi tələb olunur!
Polinevopatiya nədir?
Polinevropati (polinevopati, polinevrit) Periferik sinirlərin çoxsaylı lezyonları ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Bu patoloji periferik iflic, həssaslıq pozğunluqları, otonomik-damar pozğunluqları ilə özünü göstərir (əsasən distal ekstremitələrdə).
Diabetik polinevopatiya: simptomlar
Xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində simptomlar əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər - sıfır bir mərhələ ilə, simptomlar tamamilə yoxdur. Birinci mərhələdə xarakterik əlamətlər yoxdur, ancaq həkim hazır qan testlərini və neyrofizioloji şöbənin ərazisində diaqnostik test nəticələrini öyrənərək xəstəliyi diaqnoz edə bilər.
İkinci klinik mərhələdə xroniki ağrı, kəskin ağrı, amyotrofiya və ağrısız forma fərqlənir. Xroniki ağrı şəklində diabet xəstələri ayaqlarında yanma və ağrı hiss edir, həssaslıq nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır, bunun nəticəsində alt ekstremitələrin polineuropatiyası diaqnozu qoyulur. Xüsusilə simptomatologiya gecə pisləşə bilər.
Kəskin bir ağrı forması inkişaf etdikdə, ağrı hissləri bütün bədənə yayılmağa başlayır, bəzi hallarda alt ekstremitələrdə artan həssaslıq müşahidə olunur. Amyotrofiya gecə ərzində əzələ zəifliyi və şiddətli ağrı ilə müşayiət olunur. Ağrısız bir forma ilə bir insan tamamilə ağrı və temperatur dəyişikliyini hiss etmir.
Həkim ciddi ağırlaşmalar müşahidə edildikdə xəstəliyin üçüncü mərhələsinə diaqnoz qoyur. Ayaq bölgəsində çox sayda yara və ülser görürsən, Charcot ayağının inkişafı mümkündür, bu vəziyyətdə xəstəlik tez-tez ayağın amputasiyasına səbəb olur.
Xəstəliyin təzahürünün bütün mümkün əlamətlərini üç əsas qrupa bölmək olar:
- Həssas simptomlara ağrı, kəsmə, atəş, yanma şəklində pozğunluqlar daxildir. Şəkərli diabet xəstələrində həssaslıq azalır və ya əksinə həssaslıq artır, silah və ayaqlar əsəbləşir. Həm də xəstə titrəmə və ya temperatur dəyişikliyini hiss edə bilməz.
- Motor fəaliyyətinin simptomları bacakların əzələ toxumalarının zəifliyi və ya atrofiyası, əksikliyin olmaması, titrəyən əzalara, kürü əzələlərinin kramplarına müşayiət olunur.
- Bir diabet xəstəsində, avtonom sistem pozulur, bu taxikardiya, bir insanın bədən mövqeyini dəyişməsi, qəbizlik, ishal, dözümsüzlük, pozulmuş tərləmə, ödem ilə təzahür edir.
Polinevopatiyanın diaqnozu və müalicəsi
Xəstəlik diabet xəstələrinin şikayətləri, mövcud simptomlar və müəyyən amillər əsasında diaqnoz edilir. Xəstəliyi aşkar etmək olduqca çətindir, çünki yaşlı insanlar yaşla bağlı dəyişikliklər səbəbindən oxşar klinik əlamətlərə rast gələ bilər.
Daxildir bəzən simptomatologiya heç bir şəkildə özünü göstərmir, buna görə də pozuntu yalnız xüsusi müayinədən keçməklə aşkar edilə bilər.
Çox vaxt belə bir xəstəlik yaşlı kişilərdə aşkar edilir, uzun hiperqlikemiya, yüksək xəstə böyüməsi, diabetik retinopatiya və nefropatiyanın olması, titrəmə həssaslığının azalması, zəifləmiş tendon reflekslərinin olması ilə diabetik polinevropatiyanın inkişaf riski var.
- Bir insanın xəstəliyin həssas bir forması varsa, diaqnostik məqsədlər üçün vibrasiya həssaslığı bir tənzimləmə çəngəlindən istifadə edilərək ölçülür, temperaturun dəyişməsinə həssaslıq dərəcəsi müəyyənləşdirilir, ayaqları xüsusi iynə ilə vuraraq ağrı həssaslığı müəyyən edilir.Yoxlanılan toxunma həssaslığı və diabetli bir insanın bədənin hissələrinin vəziyyətini hiss etmək qabiliyyəti daxildir.
- Xəstəliyin bir motor şəklində şübhəsi varsa, tendon refleksləri qiymətləndirilir və əzələ toxumalarının bioelektrik fəaliyyətini öyrənməkdən ibarət olan elektromiyografi aparılır.
- Polinevopatiyanın muxtar bir forması halında, inhalyasiya və ekshalasiya zamanı ürək dərəcəsi ölçülür, bir qastroenteroloji və uroloji xarakteristikaya baxılır və insan ortostatik hipotansiyona meyllidir.
Müayinə zamanı həkim diabet xəstəsinin toxunma, ağrı, istilik, soyuqluq, titrəmə və təzyiq hiss etdiyini yoxlayır. Bunun üçün müxtəlif qurğular istifadə olunur, lakin xəstə, zəruri hallarda həssaslığı özü istənilən isti və soyuq əşyalarla yoxlaya bilər. Toxunma hissləri dəridə aparılmış pambıq köpükləri ilə aşkar edilə bilər.
Bir diabetli diabetik polinevopati aşkar edərsə, müalicə hərtərəfli olmalıdır, xəstəliyi doğuran bütün səbəblər aradan qaldırılmalıdır. Bunun üçün iştirak edən həkimin tövsiyəsi ilə simptomları aradan qaldıran və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirən müxtəlif dərmanlar təyin olunur.
- Qan şəkərini azaltmaq üçün şəkər endirən dərmanlar qəbul edin.
- Sinir sisteminin işini normallaşdırmaq üçün həkim, B vitaminlərinin, kiçik bir dozada antidepresanların və tioksik turşusu olan preparatların qəbulunu təyin edir.
- Gabapentin nöbet üçün təsirli bir vasitədir və analjeziklər və anesteziklər də lazımdır. Maqnezium hazırlığı əzələ spazmını, əzələ gevşetici spazmları rahatlaşdırmağa kömək edir.
- Neyronların enerji qaynaqlarını artırmaq üçün dərmanı Actovegin qəbul etmək məsləhətdir.
- Bir insanda taxikardiya varsa, Nebivolol və ya Metoprolol qəbul edin.
- Dəridə qıcıqlanmanı aradan qaldırmaq üçün Kapsikam, Apizartron, Finalgon istifadə olunur.
Xüsusi fizioterapiya, rahatlaşdırıcı masaj, akupunktur, maqnit terapiyası, elektrik stimullaşdırılması qeyri-dərmanlardan patologiyanı müalicə edə bilər.
Kanıtlanmış xalq üsulları, diabetik polinevropati ilə cilddəki yara və yaralardan qurtulmağa kömək edir, bunun üçün bitki mənşəli infuziyalar, müalicəvi yağlar və faydalı həlimlər istifadə olunur.
Bədənin güclü və sağlam olması üçün hər hansı bir spirtli içki mütləq pəhrizdən xaric edilir.
Profilaktik tədbirlər
Vaxtında diaqnoz, düzgün terapiya və qarşısının alınması ilə xəstəliyin inkişafı vaxtında dayandırıla bilər. Bu məqsədlə şəkərli diabet xəstəliyi aşkar edildikdən beş il sonra bir həkimə müraciət etmək və uşaqda və ya yetkinlərdə diabetik polinevopatiyanın olması və ya olmaması üçün müayinədən keçmək vacibdir. Bundan sonra hər il nəzarəti keçməlisiniz.
Bu yazıda diabetin gec nevroloji ağırlaşmasının ən yaygın formasını ətraflı araşdıracağıq - distal, simmetrik, sensor və ya sensimotor polinevopatiya .
Diabetik nöropatiyanın əsas simptomlarıdır paresteziya, uyuşma, soyuqluq və ağrı alt ekstremitələrdə, eləcə də əllərdə. Sözdə hər cür həssaslığın (ağrı, temperatur, toxunma və titrəmə) simmetrik pozuntuları "corab" və "əlcəklər" zonası . Bir sıra xəstələrdə bu təzahürlər zəif ifadə edilə bilər. Ağır hallarda gecə paresteziyası, ağrılar, ayaqların və əllərin yanma hissi xarakterikdir. Müalicə edilmirsə, patoloji ağırlaşır.
Neyropatiyanın ilkin simptomları ayaq barmaqlarında təyin olunur, prosesin proksimal gedişi ilə, barmaqlarda azalmış həssaslıq əlamətləri görünür. Distal yuxarı ekstremitələr əvvəlcə nadir hallarda qarışır.
Distal, simmetrik, sensimotor polineuropatiya, nazik qeyri-miyelinli (C), zəif miyelinli (Aσ) və qalın miyelinli sinir lifləri (Aα, Aβ) əziyyət çəkir. İncə liflərin üstünlük təşkil edən bir lezyonu ilə neyropatiya xarakterikdir ağrı və temperatur (istilik və soyuq) həssaslığının itməsi . Prosesə əsasən qalın liflər cəlb edildikdə, sinir impulsunun sürəti pozulur və toxunma və titrəmə həssaslığı azalır və ya itirilir, bu da ağır hallarda sensasiya ataksiyasına səbəb ola bilər. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, nazik sinir liflərinə zərər əlamətləri qalınlardan daha erkən müşahidə olunur.
Diabetik nöropatiyanın simptomları qeyd olunur diabetli insanların 40% -dən çoxu və təxminən yarısında ağrı var. Ağrının başlanğıc dövrü xarakterikdir: istirahətdə, həddindən artıq iş zamanı, stres zamanı və əsasən gecə, gəzinti zamanı ağrının intensivliyi azalır, ekstremitənin mövqeyində dəyişiklik olmur. Neyropati ilə kəskin ağrı sindromu müstəqil bir klinik vahid olaraq təsvir edilir. Həssaslıq və hiperalgeziya ilə xarakterizə olunur. Eyni zamanda motor sinir lifləri qorunur və həssas funksiyalar bir az əziyyət çəkir. Bənzər bir hadisə Ellenbergə "diabetik kaxeksiya" deyildi. Kəskin ağrı nöropatik sindromu, Caravati'nin "insulin nevriti" olaraq xarakterizə etdiyi insulin terapiyası və qlikemiyanın normallaşdırılması ilə qeyd olunur. Bu vəziyyətdə ağrı simptomları sinirin bərpası ilə əlaqələndirilir.
Diabetik polinevopatiyanın inkişafı motor (motor) liflərinin zədələnməsinə səbəb olur - əzələ atrofiyası və distal alt ekstremitələrdə zəiflik . Avtonom sinir liflərinin iştirakı ilə tərləmə azalır, dəri quruyur və hiperkeratoza meylli olur. Sözdə “risk dayanacağı” yaranır. Diz və Axilles refleksləri azalır, tipik sümük deformiyaları ortaya çıxır: metatarsal sümüklərin, çəkic və çəngəl formalı barmaqların ucları. Dəri parlaq çəhrayı və ya qırmızıdır, tez-tez ayağın alt və arxa hissələrində ("ləkələnmiş alt ayaq" adlandırılan) hiperpiqmentasiya simmetrik mərkəzləri var. Dırnaq plitələri atrofik ola bilər və ya əksinə, onikomikozun inkişafını təyin edən qatılaşır və deformasiya edə bilər. Nəticədə osteoartropatiya və ya Charcotun ayağı əmələ gəlir (ayağın eninə ölçüsünün artması, eninə və uzununa düz ayaqların artması, ayaq biləyi ekleminin artan deformasiyası), ayağın konfiqurasiyasında dəyişikliklər tək və ya iki tərəfli ola bilər və nevropatik ödem də baş verə bilər. Mühüm bir diferensial diaqnostik əlamət ayağın damarlarında pulsasiyanın qorunmasıdır.
Sümük deformasiyaları yerlərində uzun müddət davam edən təzyiq, əsas toxumaların iltihablı autolizinə və nevropatik ülserlərin meydana gəlməsinə, əksər hallarda ayağın plantar səthində və ayaq barmaqlarında olur. Bu ülserlər həssaslığın azalması səbəbindən müəyyən müddət ağrısız ola bilər və tez-tez yalnız infeksiya və iltihab prosesi ülser qüsuruna diqqət çəkir. Buna görə diabetik polinevopatiya əlamətlərinin erkən aşkarlanması Yaranın və sonrakı mümkün amputasiya riskini azaltmaq üçün son dərəcə vacibdir.
Təəssüf ki, diabetdə nöropatik pozğunluqları aşkar etmək üçün "qızıl standart" yoxdur. 1998-ci ildə San Antonio təklif edildi diabetik polinevopati diaqnozu üçün standart metodların konsensusu aşağıdakı işləri tövsiyə edən:
- Klinik simptomların müəyyənləşdirilməsi.
- Klinik müayinə: morfoloji və biokimyəvi analiz.
- Elektrodiaqnostik tədqiqat: sinir boyunca impulsun sürətini təyin etmək.
- Kəmiyyət sensoru testləri.
- Avtonom funksional testlər.
Tez-tez diabetik nöropati aşkar etmək üçün istifadə olunur Semptom Ölçüsü - NSS (Neyropatiya simptomu hesabı) və işarələrin miqyası - ƏDV (Neyropatiya Xəstəliyi Skoru). Klinik təcrübə üçün bu sistem M. Young et al.
- yanma hissi, uyuşma (uyuşma) və ya "sürünən sürünənlərin" hissi = 2
- yorğunluq, kramplar və ya əziyyət = 1
- paylanması:
ayaqları = 1
dana əzələləri = 1
digər = 0 - qazanc:
gecə = 2
gündüz və ya gecə = 1
gündüz = 0
yuxudan oyanmaq = 1 - azalmaq:
gedərkən = 2
duran = 1
oturan və ya uzanan = 0
Cəmi xal miqyas dəyərini təşkil edir:
3-4 - kiçik simptomlar,
5-6 - orta simptomlar,
7-9 - ağır simptomlar.
- diz çənəsi
- titrəmə həssaslığı
- ağrı həssaslığı
- temperatur həssaslığı
- reflekslər:
normal = 0
gücləndirmək = 1
yoxdur = hər tərəfdə 2 - sensor (toxunma) həssaslığı:
indiki = 0
azalıb və ya yoxdur = hər tərəfdə 1
Cəmi xal :
3-5 - kiçik əlamətlər
6-8 - orta simptomlar
9-10 - ağır simptomlar
NSS və ƏDV-yə görə diabetik nöropati diaqnozu üçün minimum meyarlar:
- simptomları olan və ya olmayan orta əlamətlər (ƏDV = 6-8 + HCC ≥ 0)
- yüngül simptomları olan kiçik simptomlar (ƏDV = 3-5 + HCC = 5-6)
Klinik təzahürlərin şiddətini təyin etmək üçün lazımdır sensorimotor pozğunluqların nevroloji müayinəsi . Bura həssaslığın və reflekslərin bütün növlərinin öyrənilməsi daxildir.
Toxunma həssaslığı 10 g monofilament (5.07 Semmes-Weinstein) istifadə edərək qiymətləndirilmişdir. Tədqiqat aparmaq lazım olan yerlər böyük barmağın distal phalanxının plantar səthi, distal başın plantar səthi və V metatarsal sümükdür. Bir nöqtədə ən azı 2 toxunma olmalıdır. Titrəmə həssaslığı həddi bir nevroloji tuning çəngəl və ya biotheziometr istifadə edərək müəyyən edilir. Tədqiqat standart nöqtələrdə aparılır: baş barmaq və daxili ayaq biləyi. Tənzimləmə çəngəl miqyasının dəyəri 7 UE və ya daha yüksək olduqda xəstə vibrasiya hiss etmədikdə vibrasiya həssaslığı azalmır. Bir çox tədqiqatçı tərəfindən vibrasiya həssaslığı həddinin azalması ən əlverişsiz proqnoz əlaməti kimi qiymətləndirilir. Temperaturun həssaslığı, isti və soyuq bir cismin toxunuşunu baş barmağın, ayağın arxasının, daxili ayaq biləyinin, aşağı ayağın və dizin qonşu sahələrinə alternativ olaraq təyin olunur. Ağrı həssaslığı kəskin bir iynə və ya xüsusi cihazlardan (Neuropen, Pin-təkər) istifadə edərək öyrənilir. Sinir sisteminin motor şöbəsinin vəziyyətini təhlil etmək üçün bir nevroloji çəkic istifadə edərək Axilles və diz refleksləri təyin olunur. Avtonom neyropatiyanı təyin etmək üçün gündəlik tətbiqdə ən əlverişli üsuldur ortostatik test .
Klinik təzahürlərə əsasən aşağıdakılardır distal diabetik nöropatiyanın mərhələləri (Diabetik nevropatiyanın ambulator müalicəsi üçün beynəlxalq təlimatlar, 1995):
- 0 - nöropati, simptomlar və əlamətlər yoxdur
- 1 - asimptomatik nöropati
- 1 A - HCC = 0, normal diz refleksi
- 1 B - HCC = 0, azalmış diz refleksi
- 2 - simptomatik nöropati
- 2 A - HCC ≥ 1, normal diz refleksi
- 2 B - HCC ≥ 1, azalmış diz refleksi
- 3 - ağır nöropatiya.
Polinevopatiya - Bu olduqca təhlükəli bir xəstəlikdir, əsasını ətrafların distal seqmentlərində müşahidə olunan trofik pozğunluqlar, həssaslıq pozğunluqları, vegetativ-damar disfunksiyaları, boşalma iflicidir. Bu xəstəlik adətən etioloji amilə, patoloji mərkəzinin patomorfologiyasına və kursun təbiətinə görə təsnif edilir.
Limb polinevopatiyası, adətən proksimal hissələrin tədricən iştirakı ilə distal hissələrə təsir göstərən kifayət qədər yayılmış bir patoloji hesab olunur.
Polinevopatiyanın simptomları
Yuxarı və alt ekstremitələrin nəzərdən keçirilmiş xəstəlik əzələ zəifliyindən və ilk növbədə bacakların və qolların distal hissələrində başlayır. Bu, sinir liflərinə ziyanla bağlıdır. Bu xəstəliklə, əzələlərin distal hissələri ilk növbədə periferik sistemin seqmentləri (məsələn, beyində yerləşən qan-beyin maneəsi) üçün kifayət qədər qorunmanın olmaması səbəbindən təsirlənir.
Təsvir edilən patoloji təzahürləri ayaq bölgəsində debüt edir və tədricən əzalara qədər yayılır. Daha çox dərəcədə məhv olan sinir liflərinin tipologiyasından asılı olaraq, bütün polinevopatiya növləri şərti olaraq dörd alt qrupa bölünür.
Əsasən neyronların afferent uzun proseslərindən məğlub olması səbəbi ilə xəstələrdə müsbət və ya mənfi simptomatologiya mövcuddur. Birincisi - funksiyanın olmaması və ya azalması ilə xarakterizə olunur, müsbət simptomlar əvvəllər müşahidə olunmayan təzahürlərdir.
İlk növbədə xəstələrdə söz mövzusu xəstəlik yanma, karıncalanma, sürünən qarışqalar, uyuşma kimi müxtəlif növ paresteziyalarla özünü göstərir. Sonra klinik şəkil dəyişkən intensivliyin algiyası ilə mürəkkəbləşir, ağrı stimullarının həssaslığı artır. Semptomlar artdıqca xəstələr sadə toxunuşlara həddindən artıq həssas olurlar. Daha sonra, xüsusən gözləri yumulmuş və hərəkətin pozulmuş koordinasiyasında, dişlərin titrəməsi ilə ifadə olunan sensor ataksiya təzahürlərini göstərdilər. Polinevopatiyanın mənfi əlamətlərinə sinir liflərinə ziyan dəyən yerlərdə həssaslığın azalması daxildir.
Neyronlara aksonal ziyan olduqda, yuxarı və alt ekstremitələrin polineuropatiyasının hərəkəti, ilk növbədə əzələ atrofiyası ilə özünü göstərir və bacakların və qolların zəifliyində aşkar olunur. Təsvir edilən simptomlar iflic və parezə doğru irəliləyir. Adətən, ayaqlarda xoşagəlməz hisslər ilə özünü büruzə verən, əsasən istirahət zamanı görünən və insanları asanlaşdıran təbiətin hərəkətlərini etməyə məcbur edən bir vəziyyət müşahidə edilə bilər ("narahat alt əzalarınız" sindromu). Bundan əlavə, fasikülasyonlar və konvulsiyalar meydana gələ bilər.
Vegetativ disfunksiyalar trofik pozğunluqlara və damar pozğunluqlarına bölünür. Birincisi, dərinin piqmentasiyası və soyulması, çatlar və ülserlərin ətrafındakı görünüş. Damar xəstəlikləri zədələnmiş seqmentlərdə soyuq hissi, dərinin solması (sözdə "mərmər solğunluğu").
Vegetativ-trofik simptomlara dermisin törəmələrinin (saç və dırnaqlar) quruluşunda dəyişikliklər də daxildir. Alt ekstremitələrin daha çox yükə tab gətirə bilməsi səbəbindən, bacakların polineuropatiyası əllərdən daha tez-tez diaqnoz edilir.
Alt ekstremitələrin polinöropati
Ekstremitələrin polinevopatiyası nəzərdən keçirilən xəstəlik, sinir hüceyrələrinin degenerativ bir məhvidir, periferik sinir sisteminin işində bir arızaya səbəb olur. Bu xəstəlik patoloji fokusun yerindən, əzalarının hər hansı bir hissəsindən, əzələ ağrısından asılı olaraq motor qabiliyyətinin azalması, həssaslığın azalması ilə özünü göstərir. Söz mövzusu xəstəliklə xəstənin ayaqları qidalandıran sinir lifləri zədələnir. Sinir liflərinə struktur ziyan nəticəsində bacakların həssaslığı itir, bu da insanın müstəqil hərəkət etmə qabiliyyətinə təsir göstərir.
Alt ekstremitələrin polineuropatiyasının müalicəsi, bir qayda olaraq, olduqca zəhmətli və uzun çəkir, çünki bu xəstəlik tez-tez mütərəqqi xarakter daşıyır və xroniki bir gedişata çevrilir.
Təsvir edilən xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəbləri müəyyən etmək üçün ilk növbədə sinir sisteminin cihazı, xüsusən də onun ayrı sahəsi - periferik sistemlə məşğul olmalısınız.Sinir liflərinin uzun proseslərinə əsaslanır, vəzifəsi mühərrik və hissedici funksiyaların bərpasını təmin edən siqnalları ötürməkdir. Bu neyronların cəsədləri beyin və onurğa beyninin nüvələrində yaşayır və bununla da sıx əlaqə yaradırlar. Praktik baxımdan, sinir sisteminin periferik seqmenti, sinir mərkəzlərini reseptorlar və funksional orqanlarla birləşdirən sözdə "keçiricilər" i birləşdirir.
Polinevopati meydana gəldikdə, periferik sinir liflərinin ayrı bir hissəsi təsirlənir. Buna görə xəstəliyin təzahürləri müəyyən bölgələrdə müşahidə olunur. Bacaklarındakı patoloji simmetrik olaraq özünü göstərir.
Qeyd edilməlidir ki, təhlil olunan patoloji zədələnmiş sinirlərin funksiyalarından asılı olaraq təsnif edilən bir neçə növə malikdir. Beləliklə, məsələn, hərəkətə cavabdeh neyronlar təsirlənsə, hərəkət etmək qabiliyyəti itirilə bilər və ya çətinləşə bilər. Belə polinevopatiya motor adlanır.
Söz mövzusu pozğunluğun həssas forması ilə sinir lifləri təsirlənir, həssaslığa səbəb olur ki, bu neyron kateqoriyası zədələnəndə çox əziyyət çəkir.
Avtonom tənzimləmə funksiyalarının çatışmazlığı otonom sinir liflərinin zədələnməsi ilə baş verir (hipotermi, atoniya).
Beləliklə, bu xəstəliyin inkişafını təhrik edən aşağıdakı əhəmiyyətli amillər ayırd edilir: metabolik (metabolik pozğunluqlarla əlaqəli), otoimmün, irsi, alimentar (yemək pozğunluğu səbəb olur), zəhərli və yoluxucu-toksik.
Təsvir edilən patologiyanın iki forması lezyon yerinin yerindən asılı olaraq fərqlənir: demyelinating və aksonal. Birincisində - miyelin təsirlənir - sinir membranını meydana gətirən, axonal bir forma olan, eksenel silindr zədələnir.
Bacakların akseolon forması xəstəliyin bütün növlərində müşahidə olunur. Fərq pozuntu növünün yayılmasında olur, məsələn, motor funksiyasının pozulması və ya həssaslığın azalması ola bilər. Bu forma ciddi metabolik pozğunluqlar, müxtəlif orqanofosfor birləşmələri, qurğuşun, civə duzları, arsen, həmçinin alkoqolizm ilə intoksikasiya səbəbindən ortaya çıxır.
Kursun gedişatından asılı olaraq dörd forma fərqlənir: xroniki və təkrarlanan kurs, kəskin və subakut.
Aksonal polinevopatiyanın kəskin forması çox vaxt 2-4 gün ərzində inkişaf edir. Daha tez-tez bir intihar və ya cinayət xarakterli ağır zəhərlənmə, arsen, karbonmonoksit, qurğuşun, civə duzları, metil spirti ilə əlaqəli ümumi intoksikasiya səbəb olur. Kəskin forma on gündən çox davam edə bilər.
Subineçkil formalı polineuropatiyanın simptomları bir neçə həftə ərzində artır. Bu forma tez-tez metabolik xəstəliklər və ya toksikoz səbəbiylə baş verir. Adətən, bərpa yavaş gəlir və aylar çəkə bilər.
Xroniki forma çox vaxt altı ay və ya daha çox müddətə uzanır. Xəstəlik ümumiyyətlə alkoqolizm, diabet, limfoma, qan xəstəlikləri, tiamin (B1) və ya siyanokobalamin (B12) çatışmazlığı fonunda görünür.
Aksonal polineuropatiyalar arasında spirtli polinevopatiya daha çox spirt tərkibli mayelərin uzun və həddindən artıq sui-istifadəsi səbəbindən diaqnoz qoyulur. Baxılan patologiyanın ortaya çıxması üçün yalnız "udulmuş litr" spirt miqdarı ilə deyil, məhsulun keyfiyyəti ilə də əhəmiyyətli bir rol oynayır, çünki bir çox alkoqollu içkilərin bədən üçün çoxlu zəhərli maddələr var.
Spirtli polinevopatiyanı doğuran əsas amil, spirtlə zəngin olan toksinlərin sinir proseslərinə mənfi təsiridir və bu da metabolik pozğunluqlara səbəb olur. Əksər hallarda, bu patoloji subakut kurs ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə alt ekstremitələrin distal seqmentlərində uyuşma hissləri yaranır, dana əzələlərində - güclü ağrı. Artan təzyiqlə, əzələlərdə algiyalar nəzərəçarpacaq dərəcədə artır.
Xəstəliyin inkişafının növbəti mərhələsində əsasən alt ekstremitələrin disfunksiyası müşahidə olunur ki, bu da zəiflik, əksər hallarda hətta iflic ilə ifadə olunur. Ayağın fleksiyasına səbəb olan sinirlər ən çox zədələnir. Bundan əlavə, "əlcək" və ayaqları "corab" tipinə görə əl bölgəsində dermisin səthi təbəqələrinin həssaslığı pozulur.
Bəzi hallarda bu xəstəlik kəskin bir gedişə səbəb ola bilər. Bu, əsasən overcooling ilə əlaqədardır.
Yuxarıda göstərilən klinik simptomlarla yanaşı, digər patoloji təzahürlər də ola bilər, məsələn, bacakların cildinin rəng gamutunda və ekstremitələrin istiliyində ciddi dəyişiklik, bacakların distal hissələrinin şişməsi (qollar az olur), tərləmə artmışdır. Söz mövzusu xəstəlik bəzən kranial sinirlərə, yəni okulomotor və optik sinirlərə təsir göstərə bilər.
Təsvir edilən anormallıqlar ümumiyyətlə aşkarlanır və bir neçə həftə / ay ərzində artır. Bu xəstəlik bir neçə il davam edə bilər. Alkoqol istifadəsinin dayandırılması ilə xəstəliyi aradan qaldırmaq olar.
Polinevopatiyanın demyelinləşdirici forması, sinirlərin köklərinin iltihabı və miyelin qabığına tədricən ziyan vurması ilə müşayiət olunan ciddi bir xəstəlik hesab olunur.
Xəstəliyin nəzərdən keçirilmiş forması nisbətən nadirdir. Daha tez-tez, yetkin kişi əhalisi bu xəstəlikdən əziyyət çəkir, baxmayaraq ki, zəif yarıda və uşaqlarda da ortaya çıxa bilər. Demyelinasiya edən polinevopatiya, ümumiyyətlə sinir köklərinə ziyan vurduğu üçün əzalarının distal və proksimal bölgələrində əzələ zəifliyi ilə özünü göstərir.
Təəssüf ki, inkişaf mexanizmi və xəstəliyin nəzərdən keçirilmiş formasının etioloji faktoru bu gün məlum deyil, lakin çoxsaylı tədqiqatlar demyelinasiya edən polinevopatiyanın otoimmün xarakterini göstərmişdir. Bir sıra səbəblərə görə immunitet sistemi öz hüceyrələrini xarici hesab etməyə başlayır, bunun nəticəsində xüsusi antikorlar istehsal etmək adətdir. Bu patoloji forması ilə antigenlər sinir köklərinin hüceyrələrinə hücum edərək, membranlarının (miyelin) məhv edilməsinə səbəb olur və bununla da iltihablı bir prosesə səbəb olur. Bu cür hücumlar nəticəsində sinir ucları əsas funksiyalarını itirir, bu da orqan və əzələlərin innervasiyasında pozğunluq yaradır.
Hər hansı bir otoimmün xəstəliyin mənşəyinin irsiyyət ilə əlaqəli olması ümumiyyətlə qəbul edildiyi üçün demyelinasiya edən polinevopatiyanın meydana gəlməsində genetik amil istisna edilə bilməz. Bundan əlavə, immunitet sisteminin fəaliyyətini dəyişdirə biləcək şərtlər var. Bu şərtlər və ya amillər metabolik və hormonal pozğunluqlar, ağır fiziki güc, bədənin infeksiyası, emosional stres, peyvənd, travma, stresə məruz qalma, ciddi xəstəliklər və əməliyyatdır.
Beləliklə, alt ekstremitələrin polineuropatiyasının müalicəsi nəzərə alınmalı olan bir sıra xüsusiyyətlərlə təmsil olunur, çünki bu pozuntu öz-özünə baş vermir. Buna görə bir xəstəliyin ilk təzahürlərini və əlamətlərini aşkar edərkən dərhal etioloji faktoru müəyyənləşdirmək lazımdır, çünki məsələn, diabetik polinevopatiyanın müalicəsi alkoqoldan sui-istifadə nəticəsində yaranan patologiyanın terapiyasından fərqlənir.
Üst ekstremitələrin polinevopatiyası
Bu pozuntu sinir sisteminin zədələnməsi səbəbindən baş verir və yuxarı ətrafların iflicinə səbəb olur. Bu xəstəliklə ümumiyyətlə distal ekstremitələrin sinir liflərinə simmetrik ziyan vurulur.
Əllərin polinevopatiyasının əlamətləri demək olar ki, həmişə vahiddir. Xəstələrdə tərləmə artımı, ağrı həssaslığının pozulması, termorequlyasiya, dərinin qidalanması, toxunma həssaslığının bir dəyişməsi, paresteziyaların "qaz sancması" şəklində ortaya çıxması var. Bu patoloji üç növ kurs ilə xarakterizə olunur, yəni xroniki, kəskin və subakut.
Üst ekstremitələrin polineuropatiyası, ilk növbədə əllərin zəifliyi, məzmununda yanan və ya yanan, şişkinlik, karıncalanma bəzən hiss oluna bilən müxtəlif algiyalarla özünü göstərir. Bu patoloji ilə vibrasiya həssaslığı pozulur, bunun nəticəsində xəstələr tez-tez elementar manipulyasiyalar aparmaqda çətinlik çəkirlər. Bəzən polinevopatiyadan əziyyət çəkən insanlar əllərində həssaslığın azalması ilə qarşılaşırlar.
Əllərin polineuropatiyasına, əksər hallarda müxtəlif intoksikasiyalara, məsələn, alkoqol, kimyəvi maddələr, korlanmış qidaların istifadəsi səbəb olur. Ayrıca, xəstəliyin ortaya çıxması səbəb ola bilər: vitamin çatışmazlığı, yoluxucu proseslər (viral və ya bakterial etiologiya), kollagenozlar, qaraciyər, böyrək disfunksiyası, şiş və ya otoimmün proseslər, pankreas və endokrin patologiyalar. Çox vaxt bu xəstəlik diabet nəticəsində ortaya çıxır.
Təsvir edilən xəstəlik hər bir xəstədə müxtəlif yollarla baş verə bilər.
Patogenezə görə, yuxarı ətrafların polineuropatiyası klinik təzahürlərə, vegetativ, hissiyyat və motor xüsusiyyətlərinə görə aksonal və demyelinasiyaçı ola bilər. Saf formada, bu xəstəliyin sadalanan növlərinə rast gəlmək çətindir, daha çox xəstəlik bir neçə dəyişikliyin əlamətlərini birləşdirir.
Polinevopatiya müalicəsi
Bu gün xəstəliyin müalicə üsulları olduqca qıtdır. Buna görə, bu günə qədər müxtəlif formalı polineuropatiyaların müalicəsi ciddi problem olaraq qalır. Müasir həkimlərin patogenetik aspekt və bu kateqoriyalı xəstəliklərin etioloji faktoru ilə bağlı bilik səviyyəsi terapevtik effektin iki sahəsini, yəni fərqlənməmiş metodları və fərqlənmişləri ayırmağın məqsədəuyğunluğunu müəyyənləşdirmişdir.
Müxtəlif terapevtik düzəliş metodları malabsorpsiyanın səbəb olduğu həzm sisteminin patologiyaları ilə əsas xəstəliyin (məsələn, nefropatiya, şəkərli diabet) endogen intoksikasiya müalicəsini, B1 (tiamin) və B12 (siyanokobalamin) vitaminlərinin böyük dozasının qəbul edilməsini tələb edir.
Beləliklə, məsələn, diabetik polinevopatiya müalicəsi dərmanları və onların seçimi müəyyən bir glisemik səviyyənin saxlanması ilə əlaqədardır. Diabetə qarşı polinevopatiyanın terapiyası mərhələli olmalıdır. İlk mərhələdə bədən çəkisi və pəhriz tənzimlənməlidir, xüsusi fiziki məşqlər dəsti hazırlanmalı və qan təzyiqi göstəricilərinin normaya uyğunluğu izlənilməlidir. Terapiyanın patogenetik üsulları nörotrop vitaminlərin istifadəsini və böyük dozalarda alfa-lipo turşusunun enjeksiyonunu ehtiva edir.
Fərqlənməmiş terapevtik üsullar qlükokortikoidlər, immunosupressiv dərmanlar və plazmaferez ilə təmsil olunur.
Polinevopati müalicəsi üçün dərmanlar birlikdə təyin olunmalıdır. Baxılan patoloji üçün terapevtik tədbirlərin seçilməsinin xüsusiyyətləri həmişə xəstəliyi doğuran və onun gedişinə səbəb olan etioloji amildən asılıdır. Beləliklə, məsələn, piridoksin həddindən artıq tərkibi (B6 vitamini) nəticəsində əmələ gələn polinevopatiyanın əlamətləri onun səviyyəsini normallaşdırdıqdan sonra iz olmadan yox olur.
Xərçəng prosesinin səbəb olduğu polineuropatiya əməliyyatla müalicə olunur - sinir uclarına təzyiq göstərən neoplazmanın çıxarılması. Əgər xəstəlik hipotiroidizmə qarşı yaranıbsa, onda hormon terapiyası istifadə olunur.
Zəhərli polinevopatiyanın müalicəsi, ilk növbədə, detoksifikasiya tədbirlərini əhatə edir, bundan sonra xəstəliyin özünü düzəltmək üçün dərmanlar təyin olunur.
Təsvir edilən xəstəliyin inkişafına səbəb olan səbəbi müəyyənləşdirmək və ya aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda, müalicənin əsas məqsədi ağrıların aradan qaldırılması və əzələ zəifliyinin aradan qaldırılmasıdır.
Bu hallarda, standart fizioterapevtik üsullar və sinir liflərinə ziyan səbəb olan ağrıları aradan qaldırmağa və ya yüngülləşdirməyə yönəlmiş bir sıra dərman vasitələrindən istifadə edilir. Bundan əlavə, fizioterapiya metodları reabilitasiya müalicəsinin bütün mərhələlərində fəal şəkildə istifadə olunur.
Analjezik dərmanlar və ya steroid olmayan antiinflamatuar dərmanların köməyi ilə Algia'yı məğlub etmək olduqca çətindir. Buna görə ağrı hücumlarını aradan qaldırmaq üçün lokal anesteziya, antikonvülzan və antidepresanların təyin edilməsi təcrübəsi daha çox tətbiq olunur.
Antidepresanların effektivliyi, noradrenergik sistemin aktivləşməsinə səbəb olmaq qabiliyyətində olur. Bu qrupdakı dərmanların seçimi fərdi olaraq təyin olunur, çünki antidepresanlar tez-tez zehni asılılığa səbəb olur.
Antikonvülzanların istifadəsi, təsirlənmiş sinirlərdən çıxan sinir impulslarını inhibə etmə qabiliyyəti ilə əsaslandırılır.
RCHR (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Respublika Səhiyyə İnkişafı Mərkəzi)
Versiya: Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin klinik protokolları - 2017
Diabetik polinevopatiya (E10-E14 + ÜMUMİ Dördüncü İmza ilə.
Qısa təsvir
Təsdiqləndi
Tibbi xidmətlərin keyfiyyəti üzrə müştərək komissiya
Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi
28 noyabr 2017-ci il tarixli
33 nömrəli protokol
Diabetik nöropati - Diabet səbəbiylə sinir zədəsi, klinik olaraq açıq və ya subklinik, başqa bir mümkün etiologiyanın (ÜST) olmaması halında. Diabetik nöropatiyanın ən çox öyrənilən və yayılmış forması distal simmetrik polinevropatiyadır. DSPN - digər səbəblər xaric olunduqdan sonra diabetli xəstələrdə distal periferik sinir disfunksiyası əlamətlərinin olması.
Protokolun hazırlanması / düzəliş tarixi : 2017 il.
Protokolda istifadə olunan ixtisarlar:
GPP | Yaxşı nöqtə təcrübəsi |
KİM | Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı |
SİZİN | vizual analoq miqyası |
DAN | diabetik otonomik nöropati |
DMN | diabetik mononeuropatiya |
DN | diabetik polinevopatiya |
DPN | diabetik polinevopatiya |
DSPN | diabetik sensorimotor polinevopati |
ICD 10 | 10-cu düzəlişdə xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatı |
NA | sinir sistemi |
RCT | randomizə olunmuş klinik sınaqlar |
SD I | tip I diabet |
SD 2 | tip II diabet |
ENMG | Elektroneuromiyografi |
Protokol istifadəçiləri : nevroloqlar, endokrinoloqlar, ümumi praktikantlar.
Sübut səviyyəsi:
Cədvəl 1 - dəlil səviyyələrinin miqyası
A | Nəticələri müvafiq əhaliyə yayıla bilən, sistematik bir səhv ehtimalı çox yüksək olan (++) yüksək keyfiyyətli meta analizi, RCT və ya geniş miqyaslı RCT-lərin sistematik nəzərdən keçirilməsi. |
In | Nəticələri müvafiq əhaliyə yayıla bilən sistematik səhv və ya aşağı (+) riskli RCT-lər ilə yüksək keyfiyyətli (++) sistematik kohorta və ya vəziyyətə nəzarət tədqiqatları və ya yüksək keyfiyyətli (++) kohorta və ya sistem idarəetmə səhvlərinin və ya RCT-lərin riski çox yüksəkdir. . |
İlə | Aşağı bir qərəz riski (+) olan təsadüfi olmayan bir kohorta və ya davaya nəzarət araşdırması və ya nəzarət edilən bir araşdırma. Nəticələri müvafiq əhaliyə və ya sistematik səhv (++ və ya +) çox az və ya aşağı riskli RCT-lərə paylamaq olar, nəticələrini müvafiq əhaliyə birbaşa paylamaq olmur. |
D | Bir sıra halların və ya nəzarətsiz bir araşdırmanın və ya ekspert rəyinin təsviri. |
GRP | Yaxşı klinik təcrübə. |
Diferensial diaqnoz
Diferensial diaqnozvə əlavə tədqiqat üçün əsaslandırma
DSPN istisna bir diaqnozdur. Diabetes mellitus və polineuropatiya əlamətlərinin olması avtomatik olaraq diabetik polinevopatiyanın olması demək deyil. Qəti bir diaqnoz hərtərəfli bir diaqnoz tələb edir.
Cədvəl 3 - DSPN-nin diferensial diaqnozu
Diaqnoz | Diferensial diaqnozun əsaslandırılması | Sorğu | Diaqnoz istisna meyarları |
Alkoqollu Mon | Biokimyəvi qan testi. Ultrasəs | Anamnestik məlumatlar. Qaraciyərin spirtli distrofiyasının olması, NS-nin digər təzahürləri: spirtli ensefalopatiya, alkoqol miyelopatiyası, alkoqol poliradikuloneuropatiya | |
Otoimmün xəstəliklərdə PN | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | İmmunoloji qan testləri. | Otoimmün xəstəliklərin tarixi. Bu xəstəliklərin klinik və laborator əlamətləri. |
B12 vitamini çatışmazlığı olan PN | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Qanda B12 səviyyəsinin təyini. | Serum vitamin B12 konsentrasiyası azdır. Bəlkə də makrositik megaloblastik anemiya ilə birləşmə. |
Digər metabolik xəstəliklərdə PN (hipotiroidizm, hipertiroidizm, piylənmə) | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Tiroid hormonları üçün qan testi. Tiroid ultrasəsi | Anamnestik məlumatlar. Bu xəstəliklərin klinik, laborator və instrumental əlamətləri. |
Paraneoplastik sindromlar | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | KP uyğun olaraq onkoloji xəstəliklər. | Anamnestik məlumatlar. Bir onkoloji prosesin varlığını göstərən instrumental tədqiqatların nəticələri. |
İltihabi demyelinating PN (peyvənddən sonra, kəskin infeksiyadan sonra) | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | ENMG. CSF analizi. Biopsiya n.suralis | Anamnestik məlumatlar. ENMG haqqında xüsusi məlumatlar. Serebrospinal mayedə zülalın təyin edilməsi. N.suralis biopsiyasında spesifik dəyişikliklər |
Varis Mon | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Molekulyar genetik laboratoriyalarda aparılan tədqiqatlar. ENMG | Anamnestik məlumatlar. Ailə tarixi. Müəyyən bir irsi xəstəliyin klinik və laborator əlamətləri. |
Ekzogen intoksikasiyalar zamanı PN (qurğuşun, arsen, fosfor və s.) | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Zəhərli maddələr üçün qan və sidik testləri. | Anamnestik məlumatlar. Müəyyən bir intoksikasiyanın klinik və laborator əlamətləri. |
Endogen intoksikasiyalarda PN (xroniki qaraciyər çatışmazlığı, xroniki böyrək çatışmazlığı) | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Biokimyəvi qan və sidik testləri. OBP və böyrəklərin ultrasəsi və / və ya MRİ | Anamnestik məlumatlar. Xroniki qaraciyər və ya xroniki böyrək çatışmazlığının klinik, laborator və instrumental əlamətləri. |
İnfeksiyalar üçün PN (sifilis, cüzam, HİV, brusellyoz, herpes, difteriya və s.) | DPNP çərçivəsinə sığmayan polinevopatiya əlamətləri * | Müəyyən infeksiyaların olması üçün bir qan testi (ELISA, PCR və s.). | Anamnestik məlumatlar. Müəyyən bir infeksiyanın klinik və laborator əlamətləri |
Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə alın
Tibbi məsləhət alın
- Öz-özünə dərman qəbul etməklə sağlamlığınıza düzəlməz zərər verə bilərsiniz.
- MedElement veb saytında olan məlumatlar həkimlə üz-üzə məsləhətləşmələri əvəz edə bilməz və dəyişdirməməlidir. Sizi narahat edən hər hansı bir xəstəlik və ya simptom varsa, tibb müəssisələrinə müraciət etməyinizə əmin olun.
- Dərman seçimi və onların dozası bir mütəxəssislə razılaşdırılmalıdır. Yalnız bir həkim, xəstəliyi və xəstənin bədəninin vəziyyətini nəzərə alaraq istənilən dərmanı və onun dozasını təyin edə bilər.
- MedElement veb səhifəsi yalnız bir istinad mənbəyidir. Bu saytda yerləşdirilən məlumatlar həkimin reseptini özbaşına dəyişdirmək üçün istifadə edilməməlidir.
- MedElement-in redaktorları bu saytın istifadəsi nəticəsində yaranan zərər və ya maddi ziyana görə məsuliyyət daşımırlar.
Periferik sinirlərin sistematik zədələnməsi ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupu. Polinevopatiyalar birincil aksonal və birincil demyelinatora bölünür. Polinevopatiyanın növündən asılı olmayaraq, onun klinik mənzərəsi əzələ zəifliyi və atrofiya, azalma tendon refleksləri, distal ekstremitələrdə meydana gələn müxtəlif sensasion pozuntular (paresteziyalar, hipo və hiperesteziya), avtonom xəstəliklər ilə xarakterizə olunur. Polineuropatiyanın diaqnozunda vacib bir diaqnostik nöqtə onun baş verməsinin səbəbini müəyyənləşdirməkdir. Polinevopatiyanın müalicəsi simptomatikdir, əsas vəzifə səbəbedici amili aradan qaldırmaqdır.
Ümumi məlumat
Periferik sinirlərin sistematik zədələnməsi ilə xarakterizə olunan heterojen xəstəliklər qrupu. Polinevopatiyalar birincil aksonal və birincil demyelinatora bölünür. Polinevopatiyanın növündən asılı olmayaraq, onun klinik mənzərəsi əzələ zəifliyi və atrofiya, azalma tendon refleksləri, distal ekstremitələrdə meydana gələn müxtəlif sensasion pozuntular (paresteziyalar, hipo və hiperesteziya), avtonom xəstəliklər ilə xarakterizə olunur. Polineuropatiyanın diaqnozunda vacib bir diaqnostik nöqtə onun baş verməsinin səbəbini müəyyənləşdirməkdir. Polinevopatiyanın müalicəsi simptomatikdir, əsas vəzifə səbəbedici amili aradan qaldırmaq və ya əsas xəstəliyi kompensasiya etməkdir.
Polinevopatiyaların etiologiyası və patogenezi
Polinevopatiyalardakı etioloji amildən asılı olmayaraq, iki növ patoloji proses aşkar olunur - akson zədələnməsi və sinir lifinin dəlillənməsi. Akson tip lezyon ilə ikincil demyelinasiya baş verir, demyelinasiya edən bir lezyon ilə aksonal komponent yenidən birləşir. Əsasən aksonal zəhərli polinevopatiyaların əksəriyyəti, GBS tipli akson tipi və II NMSN növüdür. Birincili demyelinasiya polineuropatiyalarına GBS, HVDP, parafroteinemik polinevopatiyaların klassik versiyası, I tip MTK daxildir.
Aksonal polinevopatiyalarla eksenel silindrin nəqliyyat funksiyası əsasən sinir və əzələ hüceyrələrinin motor neyronundan əzələ və əksinə istiqamətdə normal işləməsi üçün zəruri olan bir sıra bioloji maddələri daşıyır. Ən uzun aksonları ehtiva edən sinirlər ilk növbədə bu prosesə cəlb olunur. Akson və aksonal nəqliyyatın trofik funksiyasındakı dəyişiklik əzələdəki denervasiya dəyişikliklərinin görünüşünə səbəb olur.Əzələ liflərinin denervasiyası, terminalın inkişafını və sonra girov cücərməsini, yeni terminalların böyüməsini və əzələ liflərinin yenidən qorunmasını stimullaşdırır ki, bu da DE quruluşunun dəyişməsinə səbəb olur.
Demyelinasiya ilə bir sinir impulsunun duzlu keçiriciliyinin pozulması baş verir, bunun nəticəsində sinir boyunca keçirmə sürəti azalır. Demyelinizasiya edən sinirin zədələnməsi əzələ zəifliyinin inkişafı, əzələ atrofiyasının inkişafı olmadan tendon reflekslərinin erkən itirilməsi ilə özünü göstərir. Atrofiyanın olması əlavə bir aksonal komponent olduğunu göstərir. Sinirlərin demyelinasiyası, periferik miyelin zülalının müxtəlif komponentlərinə antikorların meydana gəlməsi, genetik pozğunluqlar, ekzotoksinlərə məruz qalması ilə otoimmün təcavüz nəticəsində baş verə bilər. Bir sinirin aksonuna zərər ekzogen və ya endogen toksinlərin, genetik amillərin sinirlərinə məruz qalması ilə bağlı ola bilər.
Polinevopatiyaların təsnifatı
Bu günə qədər polineuropatiyaların ümumiyyətlə qəbul edilmiş təsnifatı yoxdur. Polinevopatiyanın patogenetik əlamətinə görə, onlar axonal (ilk növbədə eksenel silindrin zədələnməsi) və demyelinasiya (miyelin patologiyası) bölünürlər. Klinik mənzərənin təbiəti ilə motor, hissiyyat və avtonom polinevatiyalar fərqlənir. Ancaq saf formada bu formalar çox nadir hallarda müşahidə olunur, daha tez-tez iki və ya üç növ sinir liflərinin (motor-sensör, həssas-vegetativ başqaları) birləşmiş lezyonunu aşkar edirlər.
Etioloji faktora görə, polineuropatiyalar irsi (, Rusi-Levi sindromu, Degerin-Sott sindromu, Refsum xəstəliyi və s.), Otoimmün (Miller-Flaşer sindromu, GBS-nin aksonal tipi, paraproteinemik polinevopatiyalar, paraneoplastik neyropatiyalar və s.), Metabolik bölünür. polineuropatiya, uremik polinevopatiya, qaraciyər polinevropati və s.), alimentar, zəhərli və yoluxucu-toksikdir.
Polinevopatiyanın klinik mənzərəsi
Polinevopatiyanın klinik mənzərəsi, bir qayda olaraq, motor, hissiyyat və avtonom liflərə zərər əlamətlərini birləşdirir. Nevroloji statusda müxtəlif növ liflərin iştirak dərəcəsindən asılı olaraq, motor, hissiyyat və ya avtonom simptomlar üstünlük təşkil edə bilər. Motor liflərinə ziyan boşluq parezinin inkişafına səbəb olur; əksər polineuropatiyalarda əzələ zəifliyinin distal paylanması ilə yuxarı və alt ekstremitələrin zədələnmələri tipikdir, akson lezyonları ilə əzələ atrofiyaları inkişaf edir. Axonal və irsi polineuropatiyalar, əzələ zəifliyinin distal paylanması ilə xarakterizə olunur (adətən alt ekstremitələrdə), bu, fleksor əzələlərə nisbətən ekstensor əzələlərdə daha çox nəzərə çarpır. Peroneal əzələ qrupunun güclü zəifliyi ilə pillə ("xoruzun yerişi" adlanır) inkişaf edir.
Əldə edilmiş demyelinasiya edən polineuropatiyalar proksimal əzələ zəifliyi kimi özünü göstərə bilər. Ağır hallarda, CN və tənəffüs əzələlərinin lezyonları qeyd edilə bilər, bu ən çox Guillain-Barré sindromu (GBS) ilə müşahidə olunur. Polinevopatiyalar əzələ zəifliyi və atrofiyanın nisbi simmetriyası ilə xarakterizə olunur. Asimmetrik simptomlar çoxsaylı mononeuropatiyalar üçün xarakterikdir: multifokal motor nöropati, multifokal sensorimotor nöropati Sumner-Lewis. Polinevopatiyası olan Tendon və periosteal reflekslər ümumiyyətlə azalır və ya yıxılır, ilk növbədə Achilles tendon refleksləri azalır, prosesin daha da inkişafı ilə - diz və carporadial, çiyin əzələlərinin biceps və tricepslərindən olan tendon refleksləri uzun müddət qala bilər.
Polinevopatiyada hissedici pozğunluqlar da çox vaxt nisbətən simmetrikdir, əvvəlcə distal bölgələrdə ("əlcəklər" və "corablar") baş verir və yaxın yayılır.Polinevopatiyanın debütündə müsbət hissedici simptomlar (paresteziya, disesteziya, hiperesteziya) tez-tez aşkar edilir, lakin prosesin sonrakı inkişafı ilə qıcıqlanma əlamətləri prolaps (hipesteziya) əlamətləri ilə əvəz olunur. Qalın miyelinləşdirilmiş liflərin zədələnməsi dərin əzələ və titrəmə həssaslığına, nazik miyelinləşdirilmiş liflərin zədələnməsi dərinin ağrı və temperatur həssaslığının pozulmasına səbəb olur.
Avtonom funksiyaların pozulması ən çox aksonal polinevopatiyalarla müşahidə olunur, çünki avtonom liflər miyelinləşdirilmir. Prolaps simptomları daha tez-tez müşahidə olunur: periferik sinirləri meydana gətirən simpatik liflərin zədələnməsi quru dəri, damar tonunun tənzimlənməsinin pozulması, visseral vegetativ liflərin zədələnməsi disautonomiyaya (taxikardiya, ortostatik hipotenziya, erektil funksiyanın azalması, mənzil və kommunal xidmətlərin pozulması) səbəb olur.
Amiloid transthyretin polinevopati
... həkimlərin xəbərdar olmaması səbəbindən simptomların başlanmasından diaqnoza qədər olan müddət 3 ildən çox ola bilər.
"Amiloidoz" termini, müəyyən bir həllolmayan amiloid fibrillə zülalının (amiloid fibrilləri - diametri 5-10 nm və uzunluğu 800 nm-ə qədər olan, 2 və ya daha çox paralel çox istiqamətli filamentlərdən ibarət, çarpaz beta qatlanmış bir konformasiya meydana gətirən) xüsusi zülal quruluşlarını birləşdirir. . Amiloidin struktur və kimyəvi xüsusiyyətləri əsas fəqərə zülalı ilə müəyyən edilir, tərkibindəki fibril 80% -ə çatır və amiloidozun hər bir növü üçün xüsusi bir əlamətdir (amiloid fibrillərini yarada bilən 30-dan çox xüsusi zülal məlumdur).
Aşağıdakı materialı oxumadan əvvəl, yazını oxumağı məsləhət görürəm: Amiloidoz (laesus-de-liro.livejournal.com saytında) oxuyun
Transthyretin amiloidoz (ATTR), amiloidin hüceyrədənkənar çöküntüsü ilə xarakterizə olunan sistemik bir xəstəlikdir, bunun öncüsü transtiretin (TTR), tiroid hormonu tiroksin və retinolun daşınmasında iştirak edən bir zülaldır və sinir bərpasında da mühüm rol oynayır. TTR-nin 95% -ə qədəri qaraciyərdə, qalan 5% -i beynin ventriküllərinin damar pleksusları və retinanın piqment epiteliyası tərəfindən sintez olunur (plazmadakı TTR 20-40 mq / dl konsentrasiyasında L. Obici et al., 2005).
ATTR-də genetik normal TTR-in quruluşunda yaşla bağlı dəyişikliklər nəticəsində inkişaf edən nadir yaşlı sistematik amiloidoz (vəhşi tipli amiloidoz - ATTRwt) (qoca amiloidozun hədəf orqanları ürək, beyin damarları və aorta), həmçinin irsi ATTRm amiloidozdur (bax.) bundan əlavə), 4 ekzondan ibarət olan və 18 xromosomun uzun qolunda yerləşən TTR geninin mutasiyasından (TTR sintezini kodlaşdıran) səbəb oldu. Bu günə qədər TTR geninin 120-dən çox mutasiyası təsvir edilmişdir. ATTR-in inkişafına səbəb olan ən çox yayılmış TTR gen mutasiyası, metioninin 30-cu mövqedə (ATTR Val30Met) valinlə əvəz olunmasıdır. Ən nadir TTR gen mutasiyalarından biri, sisteinin tirozin ilə 114 (Tyr114Cys) mövqeyində dəyişdirilməsidir.
Transthyretin, homotetramerdir, hər bir alt hissəsi 127 amin turşusu qalıqlarından ibarətdir və beta quruluşa malikdir. TTR genindəki mutasiyalar nəticəsində zülalda uyğunlaşma dəyişiklikləri baş verir, bu da tetramerin termodinamik qeyri-sabitliyinə və monomerlərin çürüməsinə səbəb olur. Protein monomerləri öz növbəsində amiloid meydana gətirən patoloji oligomerlərə çevrilir, bu da sıxılma ilə toxuma quruluşlarına birbaşa zərər verən təsir göstərir və damarların obliterasiyasına və nəticədə işemiyaya səbəb olur. Digər tərəfdən, tədqiqatlar göstərir ki, bu amiloid fibrillər deyil, gərginliyə bağlı kalsium kanallarını aktivləşdirən aşağı molekulyar çəkili transthyretin oligomerlərdir və hüceyrələrin ölümünə səbəb olur.
İrsi ATTR üç klinik formada baş verə bilər: 2.1 transthyretin ailəvi amiloid polinevopati (bundan sonra - TTR-SAP), 2.2 transthyretin familial amiloid kardiopatiya və 2.3 transthyretin familial leptomeningeal amiloidoz.Diqqət yetirin: TTP-SAP, otosomal dominant bir miras növü olan irsi amiloidozun ən çox yayılmış növüdür.
TTP-SAP, epineuriya, perineuriya, endoneuriya və qan damarlarında amiloid çöküntüsünə (ATTR) əsaslanan, somatik və avtonom sinirlərin aksonal degenerasiyasına səbəb olan mütərəqqi, aradan qaldıran, ölümcül neyrodejenerativ bir xəstəlikdir. Müalicə edilmədikdə, TTP-SAP xəstəliyin başlanğıcından 7 ilə 12 il sonra ölümcül olur. TTR-SAP-ın Avropa və ABŞ-da yayılması 100 min nəfərə təxminən 1-dir. Ən çox xəstə Yaponiya, Portuqaliya, Braziliya və İsveç kimi endemik ölkələrdə təsbit edildi, bu da 1 milyon adam üçün 0,9 - 204 arasında dəyişir, fərdi subregiyalarda 1 milyon nəfərə 3,8 - 1631 səviyyəsinə çatır.
TTP-SAP klinik heterogenlik ilə xarakterizə olunur (TTR geninin çox sayda mümkün mutasiyasına görə). Yuxarıda göstərildiyi kimi Val30Met mutasiyası ən çox TTP-SAP ilə əlaqələndirilir və onun klinik təzahürləri ən çox öyrənilir. Xəstəlik 20 ilə 70 yaş arasında inkişaf edə bilər. Klinik mənzərənin əsası distaldan proksimal sinirlərə qədər, ayaqlardan başlayaraq tədricən alt ekstremitələrə və qollara yayılan mütərəqqi sensorimotor və avtonom polinevopatidir.
Birincisi, ağrı və temperatur həssaslığı keçirən nazik zəif miyelinli sinir lifləri təsirlənir, bu da xəstələrin ayaqlarının uyuşmasına səbəb olur, TTP-SAP-ın erkən mərhələlərində nöropatik ağrı sindromu - nazik liflərin zədələnməsi və həssaslığı səbəbindən soyuq allodiya şəklində görünür. zəif miyelinləşdirilmiş liflər öldükcə yanan ağrılar az olur, sonrakı mərhələlərdə yanma hissi ağrı paroksismləri ilə əvəz olunur. və "keçən elektrik cərəyanı" və mərkəzi həssaslaşma nəticəsində yaranan dinamik mexaniki allodeniya şəklində).
Daha sonra, artıq qalın miyelinli sinir lifləri əziyyət çəkir, motor pozğunluqları, parezlər meydana çıxır və dərin həssaslıq pozulur və həssas ataksiya inkişaf edir. Eyni zamanda, otonomik (vegetativ) sinir sisteminin lifləri təsirlənir - xəstələr periferik otonomik çatışmazlıq inkişaf edir - mütərəqqi kilo itkisi, ortostatik hipotansiyon, pelvic pozğunluqlar (neyrogenik kisəsi), dözümsüzlük, mədə-bağırsaq pozğunluqları - ishal, sonra qəbizlik.
Polinevopati durmadan irəliləyir, xəstələrdə gəzinti pozulur və tədricən qeyri-mümkün olur, hərəkət üçün əlil arabası tələb olunur, xəstələr kənar köməyə bağlı olurlar. TTR-SAP'ın 4 mərhələsi (0 - 3), xəstənin funksional imkanlarının qorunub saxlanmasından asılı olaraq fərqlənir:
TTR-SAP ilə çoxsaylı tunel neyropatiyasının inkişafı (o cümlədən ikitərəfli karpal tunel sindromu şəklində) amiloidin ligamentöz aparata periferik sinirlərin sonrakı sıxılması ilə çökməsi səbəbindən mümkündür.
Xəstəliyin gedişində nöropatiyanın təzahürləri üstünlük təşkil edir. Bununla birlikdə, TTR-SAP, həmçinin ürək zədələnmələrini (məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya, ritm pozğunluqları), böyrəkləri (böyrək çatışmazlığının inkişafından sonra yaranan proteinuriya), gözləri (İsveçdə ikincil qlaukoma, vitreus opasifikasiyası; xəstəliyin başlanğıcında vitreöz zədələnmə halları təsvir olunur), mərkəzi sinir sistemi (epileptik tutma, işemik və ya hemorragik vuruşlar, bilişsel dəyərsizləşmə). Ölüm ürək çatışmazlığı (ürək çatışmazlığı, ölümcül ritm pozğunluğu), kaxeksiya, otonomik çatışmazlıq və ikincil infeksiyadan meydana gəlir.
"Val30Met deyil" mutasiyaları nadir rast gəlindiyinə görə daha az tədqiq olunur, klinik mənzərədə fərqlənir. Daha tez-tez xəstəliyin sonrakı başlanğıcı müşahidə olunur (50 ildən sonra), əllər - carpal (carpal) ligamentlər əvvəlcə təsirlənə bilər (ikitərəfli karpal tunel sindromu inkişaf edir, qeyd: belə xəstələrdə TTP-SAP ilk klinik əlaməti carpal tunel sindromu ola bilər), xəstəlik ola bilər. yalnız avtonom polinevopatiya, ürəyə və ya gözlərə üstünlük verən zərər.
TTR-SAP diaqnozu, xüsusən də endemik olmayan bölgələr üçün hələ də çətin bir işdir, burada əksər hallarda xəstəliyin ailə tarixi yoxdur və üstünlük təşkil edən simptomlardan (nevroloji, kardiologiya, oftalmologiya) asılı olaraq xəstələr müxtəlif mütəxəssislərə müraciət edirlər. Həkimlərin xəbərdar olmaması səbəbindən simptomların başlanğıcından diaqnoza qədər olan müddət üç ildən çox ola bilər. Vaxtında diaqnoz və müalicə baxımından daha əlverişli bir vəziyyət endemik ölkələr üçün xarakterikdir.
Diqqət yetirin! Xəstədə otonomik iğtişaşlar (mütərəqqi kilo, pelvik və mədə-bağırsaq xəstəlikləri, ortostatik hipotansiyon) və polineuropatiyanı izah edən digər səbəblərin olmaması ilə birlikdə mütərəqqi sensorimotor aksonal polinevopatiya varsa TTR-SAP şübhə edilməlidir.
Periferik sinirin zədələnməsini obyektivləşdirmək üçün istifadə olunan instrumental metodlara elektroneuromiyografi (ENMG), kəmiyyət sensoru sınağı və ortaya çıxan kəsikli simpatik potensialın araşdırılması daxildir. Xaricdə, MR nevrologiyası aparılır, sudoscan da nazik sinir liflərinin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün sürətli və qeyri-invaziv bir üsuldur, bu da dəri elektrokimyəvi keçiriciliyini ölçməyə imkan verir, tər vəzilərinin innervasiyası pozulduqda azalır.
ATTR-dən əziyyət çəkən digər orqanlar da müayinə olunur: ürək (EKQ, Holter EKQ monitorinqi, Exokardioqrafiya), gözlər (göz müayinəsi), böyrəklər (sidik analizi, ultrasəs). Sensimotor və avtonom mütərəqqi polinevopatiya aşkar edilərsə, onun ATTR ilə əlaqəsi təsdiqlənməlidir. Amiloid yataqları dana sinirinin, tüpürcək bezlərinin, qarın yağ toxumasının və rektal mukozanın biopsiya nümunələrində tapıla bilər. Biopsi nümunələri qütblü işığda açıq yaşıl bir parıltı yaradan amiloid yataqlarını aşkar etmək üçün Kongo qırmızı rəngə boyayır. Amiloid öncül proteinini təyin etmək üçün bir immunohistokimyəvi bir tədqiqat tələb olunur. Diqqət yetirin: toxuma biopsiyalarında amiloid kütlələrinin olmaması TTP-SAP diaqnozunu istisna etmir, bu baxımdan təcrübəli bir patoloq tərəfindən bir morfoloji tədqiqat aparılmalı, 2 - 3 fərqli toxuma nümunəsinin öyrənilməsi məsləhət görülür, eyni zamanda bir genetik araşdırma da tələb olunur. Əvvəllər müəyyən edilmiş TTR mutasiyası olan ailələr müəyyən bir mutasiyanın mövcudluğunu təsdiqləyir; sporadik hallarda bütün TTR geninin ardıcıllaşdırılması tövsiyə olunur (Qeyd: nazik lifləri əhatə edən mütərəqqi aksonal nöropati olan bütün xəstələr üçün TTR-SAP üçün genetik test tövsiyə olunur).
postu da oxu: İncə lifli nöropati (laesus-de-liro.livejournal.com saytında) oxuyun
TTP-SAP müalicəsi xəstəliyin I mərhələsində, polineuropatiyanın gedişatını yavaşlatmaq və xəstənin sağ qalmasını artırmaq mümkün olduqda təsirli olur. 1990-cı illərdə TTP-SAP üçün yeganə müalicə ot1 / 2 xəstələrdə 20 illik yaşamasına töhfə verən ortotopik qaraciyər transplantasiyası idi .. Əməliyyat xəstəliyin qısa bir tarixi, xəstənin gənc yaşı, Val30Met mutasiyasının olması və ürək çatışmazlığının olmaması ilə daha təsirli olur.Qaraciyərdəki mutant transtiretinin əsas mənbəyini aradan qaldırmaqla, qaraciyər nəqli, ürək əzələsində, vitreus bədənində və mərkəzi sinir sistemində amiloid çöküntüsünün qarşısını alır. Xəstədə şiddətli ürək və ya böyrək çatışmazlığı varsa, bəzən birləşdirilmiş nəqli aparılır - qaraciyər və ürək, ürək və böyrək.
Son illərdə TTP-SAP-ın erkən mərhələlərində konservativ patogenetik müalicə imkanları ortaya çıxdı. TTP-SAP-ın ilk mərhələsində Avropa və Rusiyada istifadə üçün tövsiyə olunan Tafamidis (Vindakel hazırlığı), transthiretin molekulunun sabitləşməsinə kömək edir, amiloidogen monomerlərə parçalanmasının qarşısını alır. Steroid olmayan antiinflamatuar dərman diflunisal oxşar təsirə malikdir, lakin onun istifadəsi mədə-bağırsaq traktının ciddi yan təsirləri ilə məhdudlaşır. Patogenetik müalicəyə əlavə olaraq simptomatik terapiya istifadə olunur - bir nöropatik ağrı sindromunu dayandırmaq üçün vasitələr, antidiarrheal dərmanlar, ortostatik hipotansiyonun müalicəsi, ürək çatışmazlığı, ritm pozğunluğu halında bir kardiostimulyator implantasiyası, vitreus bədəninə zərər verdikdə vitrektomiya. Konservativ müalicənin səmərəsizliyi və xəstəliyin daha da irəliləməsi ilə qaraciyər, zəruri hallarda ürək nəqli aparılır.
TTR-SAP və ATTR haqqında aşağıdakı mənbələrdən oxuyun.:
məqalə "Transthyretin ailəvi amiloid polinevopati: bir diaqnostik axtarış" Smirnov AP, Serdyuk AV, Kovrajhkina EA, FSBEI HE "RNIMU im. N.İ. Pirogova ”(Consilium Medicum Magazine № 9, 2018) oxudu,
məqalə "Transthyretin amiloid polinevopati: patogenezi, klinik xüsusiyyətləri, müalicə perspektivləri" O.E. Zinoviyev, E.I. Safiulina, Federal Dövlət Muxtar Ali Təhsil Təşkilatı "adına Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti I.M. Sechenov Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi ("Ağrıları idarə et" jurnalı № 4, 2017) oxudu,
"Transthyretin ailəvi amiloid polinevropati (TTR-SAP)" diaqnozu haqqında məlumatların nəzərdən keçirilməsi Pfizer İnnovasiya MMC, Moskva (www.pfizerprofi.ru), 12.08.2016-cı il tarixində oxundu,
məqalə "Monozigotik əkiz qardaşlarda (amiloid amiloid polinevopati TTR Cys 114 (klinik hal)" M.O. Kovalçuk, İ.A. Strokov, Utrecht Universiteti Tibb Mərkəzi, Hollandiya, Utrext, Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti Ali Təhsil Federal Dövlət Muxtar Təhsil Təşkilatı I.M. Sechenova Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi, Moskva (jurnal "Sinir-əzələ xəstəlikləri" № 1, 2017),
məqalə "Transthyretin amiloidoz: problemin mövcud vəziyyəti" I.A. Dyudina, adına "Milli Şəbəkə" Kardiologiya İnstitutu Akad. N.D. Strazhesko "Ukraynanın NAMS", Kiyev ("Ürək zəifliyi və komorbidiya" jurnalı, №1, 2017),
məqalə "Transtyretin amiloidozun klinik müayinəsi, tam müayinə olunan bir xəstədə diaqnozun yoxlanılması gecikməsi ilə" Naumova, S.S. Nikitin, T.A. Adyan, 3, D.S. Drujinin, V.A. Varşava, "Praktik Nevrologiya" Tibb Mərkəzi, Moskva, Federal Dövlət Büdcə Elmi Müəssisəsi "Tibbi Genetik Tədqiqat Mərkəzi", Moskva, Federal Dövlət Büdcə Ali Təhsil Müəssisəsi "Rusiya Milli Tədqiqat Tibb Universiteti N.İ. Pirogov ”, Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi, Moskva, FSBEI HE“ Yaroslavl Dövlət Tibb Universiteti ”Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi, Yaroslavl, FSAEI HE Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti I.M. Sechenov MH RF, Moskva (jurnal "Sinir-əzələ xəstəlikləri" № 1, 2018) oxumuş,
məqalə "Transtyretin familial amiloidozlu bir xəstədə amiloid nöropati" Zinovieva OE, Umari DA, Soloxa OA, Yakhno NN, GBOU VPO "Birinci MGMU adına I.M. Sechenov ", adına Sinir Xəstəlikləri Klinikası A.Ya. Kozhevnikova, Nevrologiya Araşdırma Mərkəzi, Araşdırma Mərkəzi, Moskva (Nevroloji jurnalı, № 5, 2016),
məqalə "Sistemik amiloidozda periferik sinir sisteminə ziyan" Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V., FGAOU VO "Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti" I.M. Sechenova ”Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi, Moskva (“ Nevrologiya, Neyropsixiatriya, Psixosomatika ”jurnalı №3, 2018) oxu
Polinevopatiyaların diaqnozu
Peroneal əzələ qrupundan çıxan yavaş-yavaş inkişaf edən sensorimotor polinevopatiya təyin olunarsa, irsi tarixini, xüsusən də bacak əzələlərinin yorğunluğu və zəifliyini, yeriş dəyişikliklərini və ayaqların deformasiyasını (yüksək yüksəliş) aydınlaşdırmaq lazımdır. Əl ekstensorlarının simmetrik bir zəifliyinin inkişafı ilə qurğuşun toksikliyi istisna edilməlidir. Bir qayda olaraq, zəhərli polineuropatiyalar, nevroloji simptomlara əlavə olaraq ümumi zəiflik, artan yorğunluq və nadir hallarda qarın şikayətləri ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, dərman polinevopatiyasını istisna etmək üçün xəstənin hansı dərmanları götürdüyü / aldığını öyrənmək lazımdır.
Asimmetrik əzələ zəifliyinin yavaş-yavaş inkişaf etməsi multifokal motor polinevopatiyasının klinik əlamətidir. Diabetik polinevopatiya, yavaş-yavaş inkişaf edən alt ekstremal hipesteziya, ayaqlarda yanma hissi və digər təzahürlərlə birləşir. Üremik polinevopatiya, bir qayda olaraq, xroniki böyrək xəstəliyi (CRF) fonunda baş verir. Bədənin ağırlığının kəskin azalması fonunda yanma, disesteziya ilə xarakterizə olunan həssas-vegetativ polinevopatiyanın inkişafı ilə amiloid polinevopatiyanı istisna etmək lazımdır.
İrsi polineuropatiyalar üçün, ayaq əzələlərinin ekstensorlarının zəifliyi, pillə, Achilles tendon reflekslərinin olmaması, ayağın yüksək arxası xarakterikdir. Xəstəliyin daha sonrakı mərhələsində diz və carporadial tendon refleksləri yoxdur, ayaqların və ayaqların əzələlərinin atrofiyası inkişaf edir. Həssas pozuntular olmadan fərdi sinirlərin innervasiyasına uyğun bir əzələ lezyonu çox motorlu polinevopatiya üçün xarakterikdir. Əksər hallarda yuxarı ekstremitələrin zədələnməsi üstünlük təşkil edir.
Həssas polinevopatiyalar hipesteziyanın distal paylanması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində hiperesteziya mümkündür. Sensomotor aksonal nöropatiyalar distal hipesteziya və distal əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Avtonom polinevopatiyalarda həm avtonom sinir liflərinin prolapsiyası, həm də qıcıqlanması mümkündür. Titrəmə polinevropati, hiperhidroz, əllərin pozulmuş damar tonu tipikdir, diabetik polinevopatiya üçün, əksinə, quru dəri, trofik pozğunluqlar, daxili orqanların avtonom disfunksiyasıdır.
GM1 qanqlikozidlərinə antikorların öyrənilməsi motor nevropatiyası olan xəstələrdə tövsiyə olunur. Yüksək titrlər (1: 6400-dən çox) motor multifokal nöropati üçün spesifikdir. Aşağı titrlər (1: 400-1: 800) xroniki iltihablı demyelinasiya edən poliradikuloneuropatiya (HVDP), Guillain-Barré sindromu və digər otoimmün nöropatiyalarla mümkündür. Yadda saxlamaq lazımdır ki, GM1-qanqlikozidlərə artan antikor titeri sağlam insanların 5% -ində (xüsusilə yaşlılarda) aşkar edilir. Miyelinlə əlaqəli glikoproteinə qarşı antikorlar paraproteinemic polinevopati diaqnozu qoyulan xəstələrin 50% -də və bəzi hallarda digər otoimmün nöropatiyalarda aşkar edilir.
Qurğuşun, alüminium və civə ilə intoksikasiya ilə əlaqəli şübhəli polineuropatiyalar varsa, ağır metallar üçün qan və sidik testləri aparılır. IMSS I, IVA, IVB növlərinin bütün əsas formaları üzərində molekulyar genetik analiz aparmaq mümkündür. Polinevropati ilə iynə elektromiyoqrafiyasının aparılması mövcud denervasiya-rezervasiya prosesinin əlamətlərini aşkar etməyə imkan verir. Əvvəlcə yuxarı və aşağı ətrafların distal əzələlərini, zəruri hallarda proksimal əzələləri araşdırmaq lazımdır. Bir sinir biopsiyası yalnız amiloid polinevopatiyasından şübhələnildikdə (amiloid yataqlarının aşkar edilməsi) haqlıdır.
Polinevopati müalicəsi
İrsi polineuropatiya ilə müalicə simptomatikdir.Otoimmün polineuropatiyalarda müalicənin məqsədi remissiyaya nail olmaqdır. Diabetik, spirtli, uremik və digər xroniki mütərəqqi polinevropatiyalarda müalicə simptomların şiddətinin azalmasına və prosesin gedişatında yavaşlamağa qədər azalır. Narkotik olmayan müalicənin vacib cəhətlərindən biri də əzələ tonusunu qorumaq və kontrakturaların qarşısını almağa yönəlmiş fizioterapiya məşqləridir. Difteriya polinevopati ilə tənəffüs pozğunluqlarının inkişafı vəziyyətində mexaniki ventilyasiya tələb oluna bilər. İrsi polinevopatiyaların effektiv dərman müalicəsi mövcud deyil. Vitamin preparatları və neyrotrofik maddələr baxım terapiyası olaraq istifadə olunur. Ancaq onların effektivliyi tam sübut olunmamışdır.
Porfiriya polineuropatiyasının müalicəsi üçün adətən xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olan qlükoza təyin olunur, həmçinin ağrı kəsicilər və digər simptomatik dərmanlar. Xroniki iltihablı demyelinasiya edən polineuropatiyanın dərman müalicəsi insanın immunoglobulin və ya prednizolonun aparılmasını, istifadəsini əhatə edir. Bəzi hallarda immunoglobulinin effektivliyi də azdır, buna görə heç bir əks göstəriş yoxdursa, müalicə dərhal qlükokortikosteroidlərdən başlamalıdır. Təkmilləşdirmə baş verir, ümumiyyətlə 25-30 gündən sonra, iki aydan sonra, tədricən dozanı bir texniki dozaya endirməyə başlaya bilərsiniz. Qlükokortikosteroidlərin dozasının azalması ilə EMG nəzarəti lazımdır. Bir qayda olaraq, prednizolon 10-12 ay ərzində tamamilə ləğv edilə bilər, zəruri hallarda azatioprin (ya siklosporin və ya mikofenolat mofetil) ilə "sığortalaya" bilərsiniz.
Diabetik polinevopatiyanın müalicəsi bir endokrinoloqla birlikdə aparılır, əsas məqsədi qan şəkərinin normal səviyyəsini qorumaqdır. Ağrını aradan qaldırmaq üçün trisiklik antidepresanlar, həmçinin pregabalin, gabapentin, lamotrigine, karbamazepin istifadə olunur. Əksər hallarda tiyos turşusu preparatları və B vitaminləri istifadə olunur.Nefroloqlar qanda uremik toksinlərin səviyyəsini (proqramlaşdırılmış hemodializ, böyrək transplantasiyası) düzəldərkən uremik polinevropatiyanın erkən mərhələsində simptom reqresinə nail olurlar. Dərmanlardan B vitaminləri istifadə olunur, şiddətli ağrılarla - trisiklik antidepresanlar, pregabalin.
Zəhərli polinevopatiyanın müalicəsində əsas terapevtik yanaşma zəhərli bir maddə ilə təmasın dayandırılmasıdır. Doza asılı dərman polinevopatiyaları ilə müvafiq dərman dozasını tənzimləmək lazımdır. Təsdiqlənmiş difteriya diaqnozu ilə antitoksik serumun qəbulu difteriya polinevopatiyasının inkişaf ehtimalını azaldır. Nadir hallarda kontrakturaların inkişafı və ayaqların deformasiyası səbəbindən cərrahi müalicə lazım ola bilər. Bununla birlikdə, əməliyyatdan sonra uzun müddət davam edən hərəkətsizliyin motor fəaliyyətinə mənfi təsir göstərə biləcəyini xatırlamaq lazımdır.
Polinevopati üçün proqnoz
Xroniki iltihablı demyelinasiya edən poliradikuloneuropatiyada həyat üçün proqnoz olduqca əlverişlidir. Ölüm çox aşağıdır, lakin tam bərpa çox nadirdir. İmmunosupressiv terapiya ilə xəstələrin 90% -ə qədəri tam və ya natamam remissiyaya nail olur. Eyni zamanda, xəstəlik kəskinləşməyə meyllidir, immunosupressiv terapiyanın istifadəsi onun yan təsirlərini nəzərə alaraq çoxsaylı ağırlaşmalara səbəb ola bilər.
İrsi polinevopatiyalarla xəstəliyin yavaş irəlilədiyi üçün nadir hallarda yaxşılaşma əldə etmək mümkündür. Ancaq xəstələr, bir qayda olaraq, vəziyyətlərinə uyğunlaşırlar və əksər hallarda xəstəliyin son mərhələlərinə qədər özünə qulluq etmək qabiliyyətini saxlayırlar.Diabetik polinevopatiya ilə həyat üçün proqnoz əlverişlidir, vaxtında müalicə və glisemiyaya diqqətlə nəzarət edilir. Yalnız xəstəliyin sonrakı mərhələlərində xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilən açıq bir ağrı sindromu var.
Üremik polinevopati ilə həyat üçün proqnoz tamamilə xroniki böyrək çatışmazlığının şiddətindən asılıdır. Vaxtında proqramlı hemodializ və ya böyrək köçürülməsi uremik polinevopatiyanın tam və ya demək olar ki, tam reqressiyasına səbəb ola bilər.
Bu yazı aşağıdakı dillərdə də mövcuddur: Tay
Xəstəliyin klinik mənzərəsi
Hər vəziyyətdə dismetabolik polinevropatiyanın gedişi fərqli ola bilər. Xəstəlik kifayət qədər erkən inkişaf edərsə və vibrasiya həssaslığının əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə özünü göstərirsə, onda diz və Axilles reflekslərinin itkisi müşahidə edilə bilər.
Polinevopatiyanın bu subklinik vəziyyəti ağrı vermir, ancaq bir neçə il ərzində bir sıra inkişaf edir.
Diabetik polinevopatiya subakut və ya hətta kəskin inkişaf ilə xarakterizə edilə bilər. Bu vəziyyətdə sinir toxumalarının müəyyən hissələrinə ziyan meydana gəlir. Bir qayda olaraq, sinir zədələnməsi baş verir:
Bu problemlər müvafiq əzələ qruplarının parezi, ağrı və həssaslıq pozğunluğu ilə müşayiət edilə bilər. Əgər femur siniri təsirlənmişsə, onda diz reflekslərinin itməsi müşahidə olunur.
Bundan əlavə, kranial sinirlərə zərər verildiyi (qaçırma, trigeminal, oculomotor) qeyd edildi.
Diabetik polinevopatiyanın üçüncü bir növü var. Bəzi ekstremitələrin sinirlərinə ziyan və hissiyyat və motor pozğunluqlarının (xüsusən də alt ekstremitələrin) inkişafı ilə xarakterizə olunur.
Tendon refleksləri tamamilə yox ola bilər və palpasiya zamanı sinir barmaqlarının ağrısı hiss olunur.
Polinevopati ilə vegetativ və trofik pozğunluqlar nadir deyil. Sidik və postural hipotansiyon problemi inkişaf edir.
Necə müalicə etmək olar?
Əvvəlcə insulin enjeksiyonları və xüsusi balanslaşdırılmış bir pəhriz köməyi ilə karbohidrat mübadiləsini tənzimləmək lazımdır. Həkim tövsiyə edə bilər:
- ağrıkəsicilər
- B vitaminləri,
- finlepsin,
- qanqlion blokerlər (gangleron),
- espa lipon (berlition).
Neyropatiyadan qurtulmaq üçün istifadə olunan tədbirlər cədvəli göstərilir.
Sistemli xəstəliklərlə polinevopatiya
Xəstədə dəriyə, böyrəklərə və oynaqlara təsir edən lupus eritematoz varsa, polineuropatiya proksimal əzələlərin iflici və ya parezi, bəzi tendon reflekslərinin itirilməsi ilə xarakterizə olunur. Ağrılara qarşı həssaslığın əhəmiyyətli dərəcədə azalması hələ də mümkündür.
Bəzi hallarda polineuropatiyanın əlamətləri əsas xəstəliyin inkişafının ilk təzahürləri ola bilər. Tibb, qolların və ayaqların müxtəlif sinirlərinə əhəmiyyətli dərəcədə ziyan verən formaları bilir.
Bu vəziyyətdə mononeuropatiya haqqında danışacağıq. Şiddətli romatoid artritdə polineuropatiya da müşahidə olunur. Əvvəlcə həssas pozğunluqlar, daha sonra isə şiddətli sensorimotor nöropati kimi özünü göstərəcəkdir.
Periarterit nodoza varsa, fərdi kranial və onurğa sinirlərinin ardıcıl nöropati inkişaf edir. Bənzər pozuntular ağır pozğunluqlarla əlaqələndiriləcəkdir:
- vegetativ
- motor,
- həssas.
Neyropatiyanın nəzərdən keçirilmiş forması tez-tez digər orqan və sistemlərdə iltihablı angiopatiyanın əlamətləri ilə müşayiət olunur.
İrsi polinevopati
Əvvəla, bu porfiriya (genetik ferment pozğunluqları) ilə inkişaf edən polineuropatiyadır. Bu irsi xəstəliyin əsas əlamətləri bunlardır:
- qarın boşluğunda ağrı,
- yüksək təzyiq
- mərkəzi sinir sisteminə zərər,
- xarakterik bir qaranlıq rəngli sidik istehsalı.
Porfirik polinevopatiya simptomların nevroloji kompleksi səbəbindən özünü büruzə verəcəkdir. Bu vəziyyətdə ağrı, əzələ zəifliyi, paresteziya (yuxarı və alt ekstremitələr) meydana gəlir. Motor təzahürləri tədricən, distal iflic və ya pareziyə qədər arta bilər.
Bu xəstəliklə xəstə hiss edəcək:
- sinir boğazlarının ağrısı,
- hər cür həssaslığın itirilməsi.
Yetərli bir diaqnoz qoymaq üçün həkim, porfirin metabolizması pozğunluqlarının bütün əlamətlərini nəzərə alacaqdır. Xəstəlikdən qurtulmaq üçün həkim 400 mq-a qədər bir dozada qlükoza venadaxili və oral qəbulunu tövsiyə edir (eyni müalicə polineuropatiyanın digər formaları üçün də göstərilmişdir).
Amiloid polinevopati
İrsi amiloidozu olan xəstələrdə amiloid tipli polinevopatiya inkişaf edir. Onun əsas klinik əlamətləri:
- tabure pozğunluqları (qəbizlik və ishal),
- həzm sistemindəki ağrı
- ürək çatışmazlığı
- macroglossia (dilin ölçüsündə artım).
Bu xəstəliklə, həssas pozğunluqlar üstünlük təşkil edir, məsələn, ekstremitələrin ağrısı, ağrı itkisi və temperatur həssaslığı. Sonrakı mərhələlərdə parezi də pozğunluqla birləşir.
Adekvat terapiyaya gəldikdə, hazırda bu yoxdur.
Distal sensor-motor polinevopati
Diabet ilə uzun sinir lifləri ən çox təsirlənir. Diabetik polinevopatiya diabet xəstələrinin 40% -də müşahidə olunur. Bu cür xəstəlik, təzyiq hissinin olmaması, ətrafdakı temperaturun dəyişməsi, ağrı, titrəmə və digər cisimlərə nisbətən yer ilə xarakterizə olunur.
Həssas polinevopatiya təhlükəlidir, çünki bir diabet xəstəsi nə ağrı, nə də yüksək temperatur hiss edə bilər.
Alt ekstremitələrdə yaralar meydana gəlir, bacakdakı yaralar. Ciddi birgə ziyan və qırıqlar istisna edilmir.
Sensomotor polinevopatiya aktiv simptomlarla özünü göstərə bilər, məsələn, bacaklarda kifayət qədər güclü ağrı, xüsusilə gecə daha da pisləşir.
Xəstəlik inkişaf etdikcə kas-iskelet sisteminin işində bir pozğunluq müşahidə ediləcəkdir. Bu baş verdikdə:
- sümük deformasiyası
- əzələ distrofiyası
- dərinin həddindən artıq quruluğu,
- yaş ləkələrinin görünüşü,
- qızartı dəri tonu
- tər vəzi disfunksiyası.
Diabetdə distal polinevopatiyanın ən əhəmiyyətli əlamətləri ayaq barmaqları və ayaqları arasında meydana gələn xoralar olacaq. Lezyonlar ağrının olmaması səbəbindən narahatlıq gətirməyə qadir deyildir. Qabaqcıl hallarda, ekstremitələrin amputasiyası haqqında danışacağıq.
Şəkərli diabetdə avtonom polinevopatiya
Şəkər xəstəliyi fonunda otonom sinir sisteminin zədələnmələri olduqda, xəstə hiss edəcək:
- gözlərdə qaralma
- dik olduqda huşunu itirir,
- başgicəllənmə.
Polinevopatiyanın bu forması qida qəbulunun yavaşlaması ilə özünü göstərən həzm sisteminin normal işində arızalarla müşayiət ediləcəkdir. Buna görə diabet xəstəsinin qanındakı qlükoza konsentrasiyasını sabitləşdirmək praktik olaraq mümkün deyil.
Ani bir ölümün səbəbi diabetik polinevopatiyada ürək ritminin pozulması ola bilər.
Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlar genitouriya sistemində problemlər hiss edəcəklər - sidik ifrazı baş verir. Mədə kisəsi tamamilə boşalma qabiliyyətini itirəcək, bu da yoluxucu xəstəliklərin inkişafı üçün bir şərtdir. Kişilərdə, avtonom polinevopatiyanın fonunda erektil disfunksiya, qadınlarda isə dispatuniya (orqazm əldə edə bilməməsi) qeyd ediləcəkdir.
Polinevopatiyaların formaları
Polinevopatiyalar mənşəyə görə təsnif edilə bilər (etiologiyası), kurs və klinik təzahürlər.
Klinik mənzərənin təbiəti ilə polinevropatiyalar aşağıdakı kimi ola bilər:
- motor polinevropati (motor lifinə tipik ziyan, əzələ zəifliyi, iflic, parezi),
- duyğu polinevopatiyaları (həssas liflərə xarakterik zərər, uyuşma, yanma və ağrı),
- avtonom polinevatiyalar (daxili orqanların funksiyalarının pozulması, daxili orqanların işini tənzimləyən sinir liflərinə ziyan),
- motor-sensör polinevopatiyaları (motor və həssas liflərə zərər xarakterikdir).
- axonal (bir aksonun əsas lezyonu - sinir hüceyrəsinin uzun bir silindrik prosesi),
- demyelinating (miyelin patologiyası - sinir lifi örtükləri).
- otoimmün (Miller-Fisher sindromu, paraproteinemik polinevopatiya, paraneoplastik polinevopatiyalar, kəskin iltihablı aksonal polinevopatiya, Sumner-Lyuis sindromu),
- irsi (I tip irsi motor-həssas nöropati, Rus-Levi sindromu, II tip irsi motor-sensör nöropati, III tip irsi motor-sensör nöropati, IV tip irsi motor-sensör nöropati, sıxılma, porfiriya polinevropatiya iflici olan neyropatiya),
- metabolik (diabetik polinevopatiya, uremik polinevopatiya, qaraciyər polineuropati, endokrin xəstəliklərdə polineuropatiya, birincili sistemik amiloidozda polineuropatiya),
- alimentar (B1, B6, B12, E vitaminləri çatışmazlığı ilə),
- zəhərli (alkoqollu polinevopatiya, narkotik polineuropatiyalar, ağır metallar, üzvi həlledicilər və digər zəhərli maddələrlə zəhərlənmə halında polinevropatiyalar),
- sistem xəstəliklərində polinevatiyalar (sistemli lupus eritematoz, skleroderma, romatoid artrit, sarkoidoz, vaskulit, Sjogren sindromu),
- yoluxucu zəhərli (difteriya, qripdən sonra, qızılca, məxmərək, yoluxucu mononükleoz, peyvənddən sonra, gənə borreliozi ilə, HİV infeksiyası ilə, cüzamla).
- kəskin (simptomlar bir neçə gün və ya həftə ərzində baş verir),
- subakut (simptomlar bir neçə həftə ərzində artır, lakin iki aydan çox deyil),
- xroniki (xəstəlik simptomları bir çox ay və ya illər ərzində inkişaf edir).
ICD-10 polinevopati
Xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına görə onuncu düzəliş (ICD-10) polinevopati G60 - G64 şifrəsi ilə kodlanır. Bu sinifdə polineuropatiyaların və periferik sinir sisteminin digər zədələnmələrinin adları var. Bu xəstəliyin növü əlavə bir rəqəmlə, məsələn, spirtli polinevopatiya - G62.1 ilə daha da təsvir edilmişdir.
ICD-10 polinevopati kodlaşdırması
İrsi və idiopatik nevropatiya | |
İltihabi polinevopatiya | |
Digər polinevopatiyalar | |
Polinevopatiya, başqa yerdə təsnif olunan xəstəliklər üçün | |
Periferik sinir sisteminin digər pozğunluqları |